HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE EN EL RN

DANIEL TAMARA MEDICINA SALUD MATERNO INFANTIL I

DEFINICIN
Es un sndrome caracterizado por cianosis central grave

que se debe a cortocircuito derecha izquierda a travs de los canales fetales en ausencia de cardiopata congnita subyacente

Incidencia: 1/1500 nacidos vivos. El 1% de los ingresos a las UCIN Morbimortalidad: Tasa de mortalidad variable segn gravedad; > 30% en ausencia de ECMO, 2025% con ECMO. Tasa de secuelas graves 15-20%

FISIOPATOLOGIA

Resultado de elevacin de resistencias vasculares pulmonares al punto que la sangre venosa es derivada

(en mayor o en menor grado)

a travs del ductus y foramen, a la circulacin sistmica, sin pasar por los pulmones, originando hipoxia arterial sistmica grave y refractaria.

TRANSICION CARDIORESPIRATORIA
Iniciacin de la Respiracin Disminucin de la pCO2 Disminucin de la Resistencia Vascular Pulmonar Expansin del Pulmn Aumento de la paO2 Aumento del Flujo Pulmonar

Cierre del Ductus Arterioso Funcional 10-18 horas Completo 10-12 das Cierre del Foramen Oval

Cada de la Presin en Vasos Pulmonares y Reabsorcin Del Lquido Pulmonar

CAUSAS DE H.P.P.R.N

CUADRO CLINICO

Los sntomas suelen aparecer entre 6 a 12 hs

La cianosis es desproporcionada para el grado de dificultad respiratoria y el nio es muy lbil.

El sntoma cardinal es Cianosis central con taquipnea: Hipoxia intensa y refractaria. Los pulsos perifricos y la PA Normales. Soplo sistlico y un segundo tono aumentado, por insuficiencia tricuspdea

DIAGNOSTICO H.P.P

Considerar HPP cuando la hipoxemia es desproporcional a la severidad de la patologa parenquimatosa observada en la Rx

Adems de hipoxemia (cianosis): Labilidad Taquipnea/ taquicardia R2 fuerte Soplo de regurgitacin tricuspdea Hipotensin sistmica Bajo gasto cardaco

DIAGNOSTICO H.P.P
Antecedentes

Examen

fsico Diferencia en oxigenacin pre-postductal Prueba hiperventilacin-hiperoxia Ecocardiografa Medicin directa PAP

DIAGNOSTICO H.P.P
Rx TORAX GASOMETRIA

Desproporcin entre las necesidades de O2 y las escasas alteraciones radiolgicas. Bajo flujo pulmonar. Puede haber cardiomegalia.

Hipoxemia intensa y cambiante con labilidad en la oxigenacin, a causa de la gran inestabilidad vascular pulmonar y acidosis grave.

DIAGNOSTICO H.P.P
paO2 PRE Y POS DUCTAL

Si hay diferencia de valores de paO2 o de Saturacin > de 15 Mas elevada en la muestra Preductal. SE CONFIRMA SHUNTDE DERECHA A IZQUIERDA A NIVEL DEL DUCTUS. Y se confirma Hipertensin Pulmonar hasta en 70 % de casos. Si no hay diferencia y la pCO2 es alta considerar enfermedad Pulmonar severa o grave.

DIAGNOSTICO H.P.P
PRUEBA DE HIPEROXIA

RN

A Termino o Pos termino Administrar 100% de Oxgeno durante 5 10 minutos Medir paO2 o Saturacin . Positivo : Incremento a 150mmHg Si hay incremento considerar patologa pulmonar

DIAGNOSTICO H.P.P
PRUEBA DE HIPEROXIA CON HIPERVENTILACIN

Para

RN A termino o PosTermino. Administrar 100% de O2 con FR de 70 a 100 por 5-10 min. Si hay incremento de la paO2 a 80-100 mm de Hg considerar HPP sensible. Si no hay incremento de la paO2 se confirma Cardiopata Congnita Ciantica , o se Considera HPP muy severa.

CRITERIOS DIAGNOSTICO
ECOCARDIOGRAFIA: Con contraste o con doppler, permite:

Visualizar el cortocircuito atrial y ductal en sentido D---I o bidireccional. Visualizar la insuficiencia tricuspdea. Estimar la presin pulmonar. Electrocardiograma: ISQUEMIA SUBENDOCARDICA CON CAMBIOS EN SEGMENTO ST.

TRATAMIENTO
CUIDADOS GENERALES: cuna trmica, cuidados intensivos con control de PA y diuresis.

Sonda orogstrica, y cateteresumbilicales.

Vigilar y tratar hipoglicemia, hipocalcemia policitemia, hipotermia.

ALIMENTACION: Ayuno absoluto mientras presente dificultad respiratoria y tendencia a la hipoxia.

PRIMERA ETAPA:

CORRECCION DE RVP/RVS

CORRECCION DE HIPOXEMIA Y/O HIPERCAPNEA CORREGIR Y/ EVITAR ACIDOSIS: Administracin de O2. FiO2100%. pO2> 100 mmHg. Administrar bicarbonato de sodio VENTILACION MECANICA: Mnima alcalosis hipocpnica, Mantener alrededor de 7.4 con pH7.45 a 7.55 ypH con Pco2 40-45mmHgpara as atenuar vasoconstriccin pulmonar hipxica. En Infusinde 0.1 0.3 mEq/kg/hora. Si no se connatremia. ventilacin convencional con alcanza Monitorizar ventilacin de alta frecuencia. Mantener parmetros 24 a 48 horas con disminucin no 1% FiO2y 1 cmH2O de la presin pico. Surfactante exgeno: Compromiso parenquimal

PRIMERA ETAPA:
CORRECCION DE RVP/RVS

CORREGIR O EVITAR HIPOTENSION SISTEMICA: EL ESTRS Y EL DOLOR Mantener volemiaadecuada: (sedacin y analgesia) Plasma fresco o albmina al 5% 10 a 20 ml/kg. Es muy conveniente. Es necesario si aparece hipotensin al usarse tolazolina Fentanyl 1 a 5 ug/kg/hora. Drogas inotrpicas: Mantener TAM en mas de 50 Midazolan: 0.4.0.6 ug/kg/min. Dobutamina: 5-10 ug/kg/min. Vasodilatador leve y mejora contractibilidad cardiaca. Parlisis: Pancuronio 0.1 mg/kgC/1 a 2 horas. Dopamina: 3ug/kg/min.Se puede asociar. Disfuncin miocrdica.

EVITAR

SEGUNDA ETAPA
DISMINUIR LA RVP

ALCALINIZACION: Mantener un pH sobre o cercano de 7.55 7.65 Infusin de bicarbonato de sodio 0.1 a 0.3mEq/kg/hora.

SEGUNDA ETAPA

DISMINUIR LA RVP

HIPERVENTILACIN: Lleva a alcalosis respiratoria la cual produce vasodilatacin pulmonar. Reduce la vasoconstriccin pulmonar. Se debe mantenerla pCO2(25 a 30 mmHg). Aumenta el pH(7.5 a 7.6). Se necesita FR y PIP altas. Usar paralizacin (pancuronio) para controlar la ventilacin. Mantener pO2 entre 90 y 100 mmHg.

SEGUNDA ETAPA
OXIDO

DISMINUIR LA RVP

NITRICO (NO)Con paO2 menor de 45 con I.O. mayor de 25 Inhalado, en la actualidad el mayor vasodilatador pulmonar selectivo. En sangre neutralizado por Hb, impidiendo hipotensin sistmica. VENTILACIN DE ALTA FRECUENCIA.

SEGUNDA ETAPA
Efecto:

DISMINUIR LA RVP

vasodilatacin con disminucin de la resistencia pulmonar y la presin de la arteria pulmonar. Mejora de la relacin ventilacin/perfusin. Soluciona la vasolabilidad pulmonar. Atena el efecto vasoconstrictor de los inotrpicos. Unido a la Hb da metahemoglobina, la cual evita la hipotensin sistmica y limita su efecto vasodilatador.

SEGUNDA ETAPA
Ventilacin de Alta Frecuencia

DISMINUIR LA RVP

Objetivos:

perfusin. Mejorar la Hipoxia y la Hipercapnea con el mnimo barotrauma.

Optimizar el volumen pulmonar y la

OTRAS DROGAS VASODILATADORAS

TOLAZOLINA: Bloqueante alfa adrenrgico. Indicado en hipoxemia refractaria con IO > 25. Dosis de ataque: 1-2 mg/kg/hr. EV en 10. En RNpT uso endotraqueal: 1 mg/kg. Infusin continua: 1-2 mg/kg/hora o 0.15 0.3mg/kg/hora. Si pO2se eleva ms de 15 mmHg durante la primera hora, es satisfactorio.

OTRAS DROGAS VASODILATADORAS

SULFATO

DE MAGNESIO Dosis de ataque 200 mg/kg. Mantenimiento: 30 mg/kg/hora. Aumenta el pO2posductaly disminuye la diferencia de O2 alveolo arterial y del IO. NIFEDIPINO En pacientes con displasia broncopulmonar.

OTRAS DROGAS VASODILATADORAS

PROSTAGLANDINAS I2 (prostaciclina): 0.1-0.2 ug/kg/min. D2: 0.15 ug/kg/min. E1: abre el PCA. ADENOSIN TRIFOSFATO < 0.15 ug/kg/min..

TERCERA ETAPA
ECMO OXIGENACION POR MEMBRANA EXTRACORPOREA

La mayor parte de la experiencia se ha logrado COMPLICACIONES: con derivaciones veno-arteriales, lo que requiere Tromboembolia. Embolia gaseosa. colocacin de catter en vena yugular interna Hemorragia. derecha y arteria cartida. ACV. aconseja Atelectasia. RN <7 dias ,>34 ss,> 2kg. Se Convulsiones. El venoso pasa por un oxigenador de retorno Trombocitopenia. Ictericia. membrana, se calienta y vuelve hacia el arco Hipertensin pulmonar. artico.

la

Resultado

exitoso 82%.

PRONOSTICO
La evolucin final depende Depende enfermedad

de la encefalopata hipxico-isqumica subyacente un RN con SDR en asociada y de la capacidad general evoluciona mejor quepara otro reducir la resistencia vascular pulmonar. con Hipoplasia Pulmonar. Cuando el tratamiento es con ECMO, Presencia de Asfixia, duracin pronstico favorable, y 85-90% sobreviven y de la Hiperventilacin la 70 75% son normales disfuncin de l SNC. al ao de edad. La supervivencia 50-70%.