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SNDROME DE GUILLAIN-BARR
Autor: Dr. Vicente Juvenal Lombardo Vaillant Especialista 1er grado Medicina Interna Profesor Asistente Dra. Loannia Montoto Alfonso Especialista 1er grado Medicina Interna Residente de 3er ao Medicina Interna Dr. Alfredo Amado Rodriguez Especialista 1er grado en Ciruga General
loannia.montoto@infomed.sld.cu HDCQ 10 de Octubre, 2007

Sinnimos:
Polineuritis Idioptica Aguda Polirradiculoneuritis Ideoptica Aguda Polineuropata Inflamatoria Aguda Polineuritis Infecciosa Sndrome de Guillain-Barr-Landry

Qu es el Sndrome de GuillainBarr?
Es un trastorno neurolgico en el que el sistema inmunolgico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso perifrico, como vainas de mielina que rodean a los axones y a veces a los propios axones. Aparicin brusca e inesperada o en pocos das o semanas.

Epidemiologa:
Afecta a todas las edades y sexo, con una incidencia de 1-2 en 100 000 hab ao. Antecedente de Infeccin Respiratoria Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas antes de los sntomas. Antecedente de operaciones, traumatismos, reacciones vacunales, LES o Enfermedad de Hodgkin.

Agentes infecciosos con los que se relaciona:

Campilobacter yeyuni Citomegalovirus Virus de la varicela zozter HIV Micoplasma pneumoniae Epstein-Barr 26-41 % 10-22 %

10 %

Fisiopatologa
Sistema Inmunolgico Destruccin vaina mielina y axones Imposibilidad de enviar seales de forma eficaz al cerebro

Incapacidad sentir textura, calor, dolor

El cerebro recibe menos seales sensoriales

Los msculos pierden capacidad de respuesta a las rdenes del cerebro

El cerebro puede recibir seales Inapropiada ( cosquilleo en piel y sensaciones dolorosas )

Cuadro Clnico:
Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular Dolor moderado a severo (80% de los casos) Reflejo osteotendinoso reducido y lentos Compromiso de los nervios craneano III,VI,IX,XII (50%) Disfuncin autonmica, hipotensin, arritmias, retencin urinaria en 65% de los casos El dficit mximo se produce antes de las 3 semanas

Sntomas de emergencia
(Buscar ayuda inmediata)

Dificultad para deglutir Babeo Dificultad respiratoria Ausencia temporal de la respiracin Incapacidad para respirar profundamente Desmayos

Variantes Clnicas del Sndrome de Guillain-Barre:

Neuropata Axonal Sensitivo Motora aguda Neuropata Axonal Motora Aguda Sndrome de Miller-Fisher

Neuropata Axonal Sensitivo Motora aguda

Mal pronstico Antes de los 7 das tetraparesia profunda Ventilacin mecnica antes de los 7 das Requiere ventilacin mecnica prolongada A veces solo hallazgo en necroscopia

Neuropata Axonal Motora Aguda

Asociada en un 80% a infeccin previa por Campilobacter yeyuni

Sndrome de Miller-Fisher
Buen pronstico Representa 5% de los casos Trada de ataxia, oftalmopleja y arreflexia Estudios electrofisiolgico demuestra conduccin anormal de las fibras espinocerebelosas

Diagnstico Diferencial:
Neuropatas agudas: porfirias, neuropatas en pacientes crticos, difteria y vasculitis Enfermedad de la placa neuromuscular: botulismo y miastenia gravis Enfermedades musculares: hipokalemia, hipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisis Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia, mielitis transversa y trombosis basilar

Exmenes Complementarios:

LCR

Aumento de los niveles de protena

Recuento celular normal (10%)

HIV y Linfoma es normal

Electromiografa con anormalidad en el 90% de los casos

Latencia de la onda F

Ausencia de Onda F

Enlentecimiento de la velocidad de conduccin nerviosa

Tratamiento de Soporte:
Ventilacin Mecnica

Analgesia

Soporte Nutricional Intensivo

Ventilacin Mecnica:
Debe ser precoz Puede ocurrir hiperkalemia letal asociada a succinilcolina Se puede exagerar la respuesta hipotensora inducida por drogas Se puede presentar bradiarritmias durante la manipulacin de las vas areas

Criterios de Conexin a VM:

Imposibilidad de extender el cuello CVF < 20ml Kg PIM < 20

Predictores de Conexin a VM al ingreso:

Incapacidad para ponerse de pie Incapacidad para levantar el codo de la cama Incapacidad para levantar la cabeza de arriba de la cama Elevacin de la bioqumica heptica

Analgesia:
Aparece en el 50% de los casos el dolor Administrar paracetamol, AINES, y narcticos Otras opciones: carbamazepina, cido valproico

Soporte Nutricional Intensivo:

Alimentacin Enteral: 40-45 Kcal Kg de caloras no proteicas De 2-2,5 g Kg de protenas al da

Tratamiento Especfico

Plasmafresis

Inmunoglobulina Endovenosa

Corticoides

Plasmafresis:
Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los sntomas Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml Kg

Complicaciones de la Plasmafresis:

Hipotensin arterial Reaccin al citrato Hematoma en el sitio de la puncin Neumotrax Sepsis relacionada con el catter

Inmunoglobulina Endovenosa:
5 infusiones diaria de Ig (0,4 g Kg da) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad

Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis sptica y asptica e hipercoagulabilidad

Corticoides:
500 mg dia durante 5 das de metilprednisolona No deben ser usados de forma rutinaria

Conclusiones:
El tratamiento con plasmafresis , as como las inmunoglobulinas es efectivo, pero su asociacin no es la mejor La Ig no produce inestabilidad hemodinmica y es fcil de administrar, no requiere acceso venoso especial

Bibliografa:
Gonovi V, Granieri E. Epidemiologu of the Guillain-Barre syndrome.Current Opinion in Neurology 2001, 14:605603. Hans-Peter H. Acute inmunoinflamatory neuropathy: update on Guillain-Barre sindrome.Current opinion in neurology 2002 15:571-577. Pearce,,j.m.s. Barre-Lieou syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004: 75, 319. Pritchard,J.;Hughes, R.A.C. Guillain-Barre syndrome. The Lancet 2004;363: 2186-88. MacCarthy, N, Giesecke, J. Incodence of Guillain-Barre syndrome following infection with Campilobacter jejuni.Am J Epidemiol 2001:153:610.