LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

Definiie
LES este o boal autoimun cu manifestri multisistemice, mediate de anticopri antitisulari i de complexe imune.

Epidemiologie

incidena bolii = 4-250 / 100.000 raport femei: brbai= 8/1 - 13/1 grupa de vrst cea mai afectat = decada II-IV de via

Etiologie

Necunoscut!

1. Predispoziie genetic
- agregarea familial - gemeni monozigoi - asocierea cu HLA-DR2, DR3, A1, B8

2. Factori hormonali
- niveluri mai crescute ale metaboliilor estrogenilor - agravare dup administrare de contraceptive

Etiologie
3. Factori de mediu
- ageni infecioi (virali, microbieni)
superantigenele microbiene: grup de toxine microbiene ce acioneaz fr intermediul celulelor prezentatoare de antigeni, induc activarea LiT, stimularea LiB, eliberarea de limfokine

- radiaii UV
- medicamente: hidralazin, procainamid, izoniazid, clorpromazin, alfa-metildopa, fenitoin

Patogenie
1. Autoanticorpi
- antinucleari (95%); specifici: AAN ce reacioneaz cu ADN dublu catenar - mpotriva unor anitgene nucleare extractibile (anti-RNP, anti-Sm) - atc anti SS-A (anti-Ro), anti SS-B (anti-La) - anticelule sanguine circulante - antiproteine solubile (anticardiolipin, anticoagulani circulani, antireceptor de insulin)

Patogenie
2. Leziuni imune
- Produse de autoatc specifici
determin liz celular (celule circulante, renale, nervoase)

- Produse de complexe imune

- acestea se depun n diverse esuturi, este afectat epurarea lor - apare activarea complementului care devine citotoxic i duce la leziunile inflamatorii caracteristice

Morfopatologie
Procesele imune perturbate determin o inflamaie cronic, localizat n diverse organe i esuturi:
- rinichi: glomerulonefrit mezangial, proliferativ, membranoas i sclerozant - vase sanguine - articulaii - seroase - sistem nervos: microinfarcte, hemoragii - cord: miocardit, endocardit, pericardit, coronarit - tegumente

Morfopatologie
Leziunile histologice caracteristice:
- corpi hematoxilinici: resturi nucleare ce provin din necroze celulare, cu aspectul unor mase rotunde omogene colorate n rou cu hematoxilin, trstura histologic specific a LES

- necroza fibrinoid i fibrinoidul: un material amorf eozinofil, localizat pe vasele sanguine, de-a lungul fibrelor de colagen, pe suprafaa seroaselor, n compoziia sa intrnd fibrin, imunoglobuline, complement i corpi hematoxilinici

Tablou clinic
1. Debut
- acut (mai frecvent) sau insidios

- dup expunere la soare, infecii, vaccinri, sarcin,

- apar - febr/subfebriliti, astenie, scdere ponderal, anorexie - artralgii, artrite, leziuni cutanate

Tablou clinic
Perioada de stare 1. Sindromul febril (constant):
- subfebrilitate sau febr pn la 39-40 grade Celsius

- orice tip de curb posibil

Tablou clinic
Perioada de stare

2. Manifestri cutaneo-mucoase (80%)

- manifestri acute: eritem n fluture la eminenele malare i piramida nazal, respectnd anul nazo-labial, fotosensibilitate - leziuni subacute: iniial eritematoase, apoi papuloscuamoase - leziuni cronice discoide: eritem, urmat de hipercheratoz i atrofie, zonele afectate rmn hipopigmentate - leziuni vasculitice: purpur palpabil, eritem periunghial, ulceraii pe suprafeele de extensie ale antebraului, la pulpa degetelor, erupii urticariene; - fenomen Raynaud i livedo reticularis (30% dintre pacieni); - alopecie: n formele active, frecvent reversibil, poate fi i permanent, cnd nsoete leziunile discoide; - pr uscat, lipsit de luciu, friabil; - leziuni ale mucoaselor: peteii, ulceraii la nivelul palatului dur i moale, uneori, la nivelul septului nazal, frecvent nedureroase

eritem in fluture (vespertilio)

Lupus discoid

Tablou clinic
Perioada de stare

3. Manifestri osteo-articulare i musculare

artrit i atralgii (95% dintre pacieni): - artrit frecvent simetric, afectnd mai ales articulaiile mici (interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, pumni), dar i coatele sau genunchii
- posibil caracter migrator - adesea reversibil - redoare matinal de scurt durat (minute)

Tablou clinic
Perioada de stare 4. Poliserozit
- pleurezie (1/3 dintre bolnavi), deseori bilateral, cu exsudatul pleural n cantitate mic, biopsia pleural: corpi hematoxilinici -pericardit frecvent nediagnosticat, ducnd rar la tamponad -peritonit (5-10% dintre pacienii cu pleuropericardit au concomitent i peritonit): dureri abdominale, anorexie, varsturi, ascit (rar)

Tablou clinic
Perioada de stare 5. Semne renale (50% dintre pacieni)
- depind de forma morfologic - cele mai frecvente: - proteinurie - hematurie - insuficien renal

Tablou clinic
Perioada de stare 6. Manifestri cardiovasculare
-pericardit: n cadrul poliserozitei -miocardit: tahicardie neexplicat de febr sau anemie -endocardit verucoas Libman-Sacks: n special la valva mitral -afectarea coronarelor: mai des cauzat de ateroscleroz dect de vasculit

-vasculit: ulceraii la nivelul tegumentului, purpur palpabil, afectarea vasa nervorum cu manifestri de tip nevritic etc.
-tromboze arteriale: la arterele cerebrale i, rar, la marile trunchiuri arteriale

-tromboze venoase: venele profunde ale membrelor inferioare

Tablou clinic
Perioada de stare 7. Simptome pulmonare
-pneumonia acut lupic: febr, dispnee, tuse, hemoptizii radiologic: infiltrate bazale sau zone de atelectazie -pneumopatia cronic lupic (prin afectarea difuz a interstiiului pulmonar) de regul, asimptomatic clinic i, mai rar, cu dispnee de efort, tuse neproductiv, cianoz, raluri subcrepitante radiologic: uneori infiltrate difuze la nivelul bazelor pulmonare

Tablou clinic
Perioada de stare 8. Manifestri nervoase (30% dintre pacieni)
-tulburri neurologice: convulsii localizate sau generalizate, cefalee sever, neuropatii periferice, afectarea nervilor cranieni, accidente vasculare cerebrale, meningit aseptic limfocitar -tulburri psihice: psihoze, sindrom organic cerebral (tulburri de funcie intelectual, orientare, percepie, memorie)

Tablou clinic
Perioada de stare 9. Manifestri oculare
-corpii citoizi reflect vasculita capilarelor retiniene i microinfarctele localizate; se ntlnesc n formele active de boal cu afectarea sistemului nervos central; -keratoconjunctivita sicca (uscat) (10% dintre bolnavi).

Tablou clinic
Perioada de stare

10. Simptome digestive

- interesarea peritoneului, a arterei mezenterice, uneori pancreatit -se exprim prin anorexie, grea, vrsturi, dureri abdominale

-hepatomegalie: 30% dintre pacieni, biopsia hepatic poate fi normal sau poate evidenia ncrcare gras i fibroz
-splenomegalie: prin leziuni arteriolare sau infarcte splenice

Tablou clinic
Perioada de stare
11. Adenopatii
-prezente, uneori, n asociere cu splenomegalia, n forme active

12. Menstruaie i sarcin

- menstruaie abundent - dup menopauz, LES i reduce activitatea - avort spontan (25-30% dintre sarcini) - natere prematur

Explorri paraclinice
Investigaii imunologice
- anticorpii antinucleari (AAN) (>95%) - celula LE = PMN neutrofil cu nucleul mpins la periferie de o mas mare omogen (colorat n rou cu eozin), ce reprezint nucleul denaturat al altor leucocite. Nucleul celulei agresate i pierde structura cromatinei, devine inert i se transform n corpuscul omogen sau corp hematoxilinic. Acesta este apoi fagocitat de PMN intacte care devin celule LE; - ali atc: atc mpotriva determinanilor antigenici de suprafa ai celulelor hematopoetice, atc antifosfolipide (30%), responsabili de apariia fenomenelor trombotice. Anticorpii din LES sunt, n special, de tip IgG; - gamaglobulinele: crescute la majoritatea bolnavilor; - CI circulante i crioglobulinele: cresc n special n perioadele active de boal; - complementul i fraciile sale (mai ales C3): sczute, reflectnd activarea i fixarea lor de ctre CI; - teste fals pozitive pentru sifilis (25%), ce pot aprea cu ani nainte de semnele clinice ale LES.

Celula lupic

Explorri paraclinice
Teste hematologice
- anemia: urmarea hemolizei autoimune (test Coombs pozitiv), a unor infecii i/sau a insuficienei renale cronice; -leucopenia (<4.000 elemente/mm3): nsoit de limfopenie, urmarea aciunii anticorpilor limfocitotoxici, poate lipsi sau, uneori, exist leucocitoz; - trombocitopenia (<100.000/mm3): produs prin mecanism autoimun; - anomaliile coagulrii: urmarea anticoagulanilor circulani (atc. antifosfolipide). Prezena acestora se asociaz cu prelungirea APTT, cu detectarea atc. anticardiolipin, cu reacie VDRL fals pozitiv pentru lues, iar clinic, cu tromboze arteriale i venoase

Teste inflamatorii
- VSH, fibrinogenul, 2 globulinele: frecvent crescute n fazele acute de boal - Proteina C reactiv: valori normale chiar n fazele cele mai active

Diagnostic pozitiv criteriile ACR, 1982

Criteriu
1. Rash malar 2. Lupus discoid

Definirea criteriului
Eritem facial fix, plat sau n relief pe suprafeele malare, respectnd anul nazo-labial Plci eritematoase cu cruste cheratozice aderente, cu astuparea foliculilor, uneori atrofie cicatriceal pe leziuni vechi Rash cutanat dup expunere la soare, observat de medic/pacient Ulceraii orale sau nazofaringiene, de obicei nedureroase, observate de medic Artrit neeroziv, afectnd dou sau mai multe articulaii periferice, caracterizat prin durere, tumefacie sau exsudat a) Pleurit, istoric de durere pleural sau frectur pleural ascultat de medic sau revrsat pleural sau b) Pericardit, afirmat pe ECG, prin frectur pericardic sau prin identificarea lichidului pericardic a) Proteinurie persistent peste 0,5 g/24 de ore sau peste 3+ dac nu se poate determina cantitativ sau b) Cilindri celulari (hematici, granuloi, tubulari, micti)

3. Fotosensibilitate
4. Ulceraii orale 5. Artrit

6. Serozit

7. Afectare renal

Diagnostic pozitiv criteriile ACR, 1982

Criteriu
8. Afectare neurologic

Definirea criteriului
a) Convulsii, n absena medicaiei responsabile sau a unor cauze metabolice (uremie, cetoacidoz, diselectrolitemii) sau b) Psihoz, n absena medicaiei responsabile sau a unor cauze metabolice (uremie, cetoacidoz, diselectrolitemii) a) Anemie hemolitic cu reticulocitoz sau b) Leucopenie (<4.000/mm3), la 2 sau mai multe determinri sau c) Limfopenie (<1.500/mm3), la 2 sau mai multe determinri sau d) Trombocitopenie (<100.000/mm3), necauzat de medicaie a) Celule LE prezente sau b) titru anormal de anticorpi anti ADNds, nativ sau c) prezena de anticorpi anti-Sm sau d) teste serologice fals pozitive pentru lues de cel puin 6 luni Titru anormal de AAN determinai prin imunofluorescen sau alt tehnic, n absena medicamentelor ce pot induce lupus

9. Afectare hematologic

10. Anomalii imunologice

11. Anticorpi antinucleari

Diagnostic pozitiv
Pentru diagnosticul de LES trebuie s fie prezente simultan sau succesiv cel puin 4 dintre cele 11 criterii.

Diagnostic diferenial
-Boli reumatismale inflamatorii: poliartrit reumatoid (sinovit proliferativ, cu apariia eroziunilor osoase, complement seric normal, AAN prezeni doar la 10% dintre pacieni), sindrom Felty (apare, de regul, n cazuri de poliatrit reumatoid cu evoluie prelungit, cnd diagnosticul este cert), sclerodermie, reumatism articular acut, polimiozit, vasculite sistemice; Boli metabolice: porfirie (fotosensibilitate, manifestri neurologice, hepatice etc.); Afeciuni infecioase: endocardit bacterian, artrite virale (parvovirus B19, hepatita B, HIV-1), pneumopatii diverse, tuberculoz; Altele: boli dermatologice (lichen plan, eritem multiform, psoriazis), boli neuropsihice (epilepsie, psihoze), nefropatii diverse, tiroidit autoimun, neoplazii (leucemia), sindroame paraneoplazice

Evoluie i prognostic
- acutizri i remisiuni

- severitatea bolii depinde de: leziuni renale, neurologice i cardiace

- complicaii tardive: insuficien renal, embolie pulmonar, tromboze, osteonecroz, tulburri neuropsihice, insuficien respiratorie - deces prin: insuficien renal, complicaii vasculare sau infecii

Tratament
Obiectiv terapeutic: meninerea funcionalitii i prevenirea alterrii
organice

Msuri generale
- interzicerea expunerii la soare sau alte radiaii ultraviolete - evitarea infeciilor - evitarea unor medicamente (sulfonamide, penicilin, contraceptive orale, tetracicline) - sarcina este permis dup o perioad de inactivitate a bolii de trei ani i cnd nu exist afectrile severe renale, nervoase sau cardiace (care o contraindic)

Tratament
Strategia terapeutic - reguli generale:
-anomaliile biologice fr manifestri clinice nu se trateaz - formele de boal cu manifestri articulare moderat active pot beneficia de AINS sau antimalarice - formele clinice cu atingere visceral necesit corticoterapie - imunosupresoarele sunt indicate numai n formele severe cu afectare renal i neurologic

Tratament
Terapie medicamentoas
Medicamentele folosite (AINS, antimalarice, corticoizi, imunosupresoare) intervin, probabil, pe cile inflamaiei i interfereaz cu mecanismele imunologice. AINS: - indicate n formele uoare, doar cu febr i manifestri articulare Antimalaricele de sintez: - efect favorabil asupra manifestrilor articulare i cutanate - hidroxiclorochina, 400-600 mg/24 de ore, tratament de lung durat, cu supraveghere oftalmologic la fiecare 6 luni, deoarece medicamentul poate produce leziuni retiniene ireversibile

Tratament
Corticoterapia: - folosit frecvent datorit proprietilor antiinflamatoare i imunosupresive - se utilizeaz preparate orale cu durat de aciune medie (prednison, metilprednisolon, triamcinolon), ele fiind indicate n cazurile febrile cu interesri viscerale multiple i cnd nu s-a obinut ameliorarea simptomatologiei cu AINS sau cu antimalarice - doze: 0,5-2 mg/kg/24 de ore, dup ameliorarea simptomelor, dozele se reduc treptat - se poate ntrerupe la 6-12 luni dup dispariia simptomelor - efectele adverse: frecvente, pentru prevenirea lor este necesar regimul hiposodat, hipoglucidic, aport suplimentar de potasiu, administrarea de calciu i alfa D3

Tratament
Imunosupresoarele: - ciclofosfamida i azatioprina, administrndu-se n situaiile de rezisten la corticoterapie, n afectrile renale severe sau nervoase i la pacienii corticodependeni - ciclofosfamida: cea mai eficient, dar i cea mai toxic. n formele grave, se face pulsterapie, 1 g/lun, i.v., timp de 6-12 luni. Medicamentul se poate administra i oral, 1,5-2,5 mg/kg/24 de ore. Efectele adverse sunt: cistita hemoragice, intolerana digestiv, alopecia, fibroza pulmonar. - azatioprina: 1-2,5 mg/kg/24 de ore - metotrexat: 10-25 mg, 1 dat/sptmn, util n special n cazul afectrii cutanate i articulare Imunoglobulinele i.v.: - 400 mg/kg/24 de ore, 5 zile consecutiv - indicate pentru tratamentul manifestrilor clinice severe, n special pentru trombopenia refractar la tratament Androgenii (Danazol) se folosesc n caz de hiperestrogenism

Tratament
Alte modaliti terapeutice
Plasmafereza: util la titruri serice ridicate de CI, AAN, crioglobuline Iradierea limfatic total: o terapie de excepie, determin limfopenie marcat cu depleia LTh (CD4+) care poate persista civa ani. Riscul complicaiilor infecioase, al leucemiei acute i al tumorilor solide este crescut. Anticorpi monoclonali anti CD4, care, prin depleia LTh, determin scderea produciei de autoanticorpi

Tratament
Tratamentul complicaiilor
Infeciile: trebuie tratate cu promptitudine, macrolidele fiind antibioticele de elecie pentru infeciile respiratorii banale sau pentru cele din sfera ORL
Trombozele: necesit administrarea de heparin, asociat corticoterapiei, urmat ulterior de administrarea de anticoagulante orale i antiagregante Hipertensiunea arterial rspunde la tratamentul cu inhibitori ai canalelor de calciu

Insuficiena renal cronic sever impune hemodializ i transplant renal

Sclerodermia

Definiie
Este o afeciune cronic a esutului conjunctiv, caracterizat prin obliterarea arterelor mici i a capilarelor, cu fibroz i leziuni degenerative, care intereseaz tegumentul i unele viscere.

Epidemiologie
Incidena anual: 2/100.000 locuitori Incidena crete cu vrsta (maxim: 20-40 de ani) Prevalena: 19-75/100.000 locuitori F/B: >3:1

Etiopatogenie
I. Etiologie
1. Imunologici
- AAN, Ac anticentromer i anti-Scl-70, crete activitatea LTh (CD4+), scade activitatea LTs (CD8+), crete IL-2

2. Stres nervos 3. Toxici

- expunere la praf de siliciu, policlorur de vinil, hidrocarburi aromatice, uleiuri toxice, medicamente (bleomicin, pentazocin)

4. Genetici:
- anomalii cromozomiale, anumite antigene HLA (HLA B8)

Etiopatogenie
II. Patogenie
- Anomalii imune - Alterri vasculare

- Fibroz
- Supraproducia i acumularea de colagen

Morfopatologie
1. Tegumente:
la debut- aspect edemaiat, apoi indurat, infiltrat

2. Tub digestiv:
toate straturile (esofag n 2/3 inferioare, stomac, duoden, intestin subire i colon): subierea mucoasei, atofierea musculaturii netede, creterea cantitii de colagen n submucoas i seroas

3. Plmn:
fibroz interstiial difuz, ngroarea membranei alveolare, fibroz peribronic

Morfopatologie
4. Rinichi:
hiperplazie intimal a arterelor interlobulare, necroz fibrinoid a arteriolelor aferente, ngroarea membranei bazale glomerulare

5. Cord:
degenerarea fibrelor miocardice, arii neregulate de fibroz interstiial, fibroz a esutului de conducere, interesarea pericardului

6. Sistem osteoarticular:
sinovit, colagenizare, osteoliz

7. Sistem muscular:
infiltrate limfocitare perivasculare, interstiiale, degenerarea fibrelor musculare netede, fibroz interstiial

Tablou clinic
Debut: necaracteristic Perioada de stare:
1. Sindrom Raynaud (95%)
- faza sincopal asfixic reacia hiperemic

2. Manifestri tegumentare
- iniial edem al degetelor i minilor, apoi ndurarea i infiltrarea tegumentului, apariia de ulceraii i cicatrici - mini n ghear de pasre - fa de icoan bizantin - tegument fr pr, sebum i glande sudoripare, uscat

Tablou clinic
3. Manifestri osteoarticulare
- dureri, edeme i redoare la nivelul degetelor - sindrom de tunel carpian - artrite ale articulaiilor mici ale minii NEEROZIVE!

4. Manifestri musculare: rare (miozit) 5. Manifestri digestive

- plenitudine gastric, disfagie, arsur retrosternal, regurgitaii - dilatare gastric - hipomotilitatea intestinului subire, sindrom de malabsorbie

Tablou clinic
6. Manifestri pulmonare
- dispnee de efort, tuse seac - pneumonie de aspiraie - n final: cord pulmonar

7. Manifestri renale
- hipertensiune arterial, uneori malign - insuficien renal - hematurie, proteinurie

8. Manifestri cardiace
- pericardit, insuficien cardiac, bloc atrioventricular, aritmii, angin pectoral

9. Alte:
- uscciunea ochiului i/sau a mucoasei bucale - nevralgia de trigemen, de nerv median

Sindrom Raynaud

Mn n ghear

Mn cu ulceraie

Fa de icoan bizantin

Explorri paraclinice
1. Teste de inflamaie 2. Examen radiologic: pasaj baritat, radiografie pulmonar 3. Anomalii imune
- gamaglobuline, IgG, crioglobuline - AAN prezeni (95%), atc antitopoizomeraz (Scl 70)

4. Biopsie cutanat:
- proliferri endoteliale intimale, subierea mediei, depunere de colagen n derm, infilitrat inflamator perivascular 5. Anomalii hematologice: anemie multifactorial

6. Anomalii vasculare
- arteriografie, capilaroscopie, biopsia pulpei degetului 7. Alte explorri: tub digestiv, plmn, cord

Esofag de sticl

Diagnostic pozitiv
Sindrom Raynaud Esofag de sticl Sindrom de malabsorie
Serologie imun Biopsie cutanat Capilaroscopia patului unghial

Diagnostic diferenial
1. Poliartit reumatoid 2. Lupus eritematos sistemic 3. Polimiozit 4. Boal mixt a esutului conjunctiv

Forme clinice
1. Sclerodermia cutanat difuz 2. Sclerodermia cutanat limitat (extremiti, fa) 3. Sindromul CREST
Calcinoz subcutan, fenomen Raynaud, disfuncie Esofagian, Sclerodactilie, Telangiectazii

4. Fibroza pulmonar idiopatic

Sindrom CREST

Tratament
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Sindrom Raynaud
- msuri generale, blocante de calciu, unguente cu nitroglicerin, antagoniti de ketanserin, prostaciclin

Modificrile cutanate
- D-penicilamin, vitamina E, colchicin

Afectarea esofagian
- antisecretorii, prokinetice

Sindromul de malabsorbie
- tetraciclin 2 g/zi

Afectarea pulmonar
- corticoterapie, vaccinri

HTA
- IECA

Afectarea cardiac
- tratamentul insuficienei cardiace, al afectrii corornariene, al tulburrilor de ritm i de conducere

POLIMIOZITA/ DERMATOMIOZITA

Definiie
Polimiozita (PM) i dermatomiozita (DM) sunt
miopatii inflamatorii, n general idiopatice, caracterizate prin inflamaia difuz, nesupurativ a

muchiului striat, exprimat clinic prin astenie

muscular cu localizare proximal, nedureroas (n PM), asociat cu rash cutanat (n DM).

Clasificare
Tipul I Tipul II Tipul III Tipul IV Tipul V PM idiopatic a adultului DM idiopatic a adultului DM/PM asociat cu neoplazie DM/PM copilului asociat cu vasculit PM/DM asociat cu alte boli ale esutului vasculo-conjunctiv Tipul VI - Miozita cu corpi de incluziune Tipul VII - Miozita eozinofilic, miozita cu celule gigante, miozita osifiant

Epidemiologie

Inciden 1/100.000
F:B = 2:1

Vrfuri de inciden
5-15 ani

40-60 ani

Etiopatogenie
1. Terenul genetic
- HLA DR3, HLA B8, HLA DR52

2. Factorii de mediu
- retrovirusuri, Coxsackie B, Epstein-Barr

3. Mecanismul patogenic
- imunologic (umoral DM, celular PM) - atg: necunoscute (musculare, microvasculare) - atc: - anticitoplasmatici: anti-ARN t sintetaze (atc anti Jo-1, anti PL-7, PL-12, anti OJ, anti EJ), Anti SRP - antinucleari: anti Mi-2 - ntlnii i n ate boli de esut conjunctiv

Morfopatologie

Biopsia muscular
- inflamaia trstura histologic PM: infiltrate cu LiT localizate endomisial, determinnd fagocitoz i necroz DM: inflamaie perimisial, necroz, degenerare, fagocitoz, ducnd la atrofie perifascicular

Biopsia de piele
- atrofie epidermic - vacuolizarea celulelor bazale - dilataie vascular n derm - infiltrat limfocitar

Tablou clinic

Manifestri musculare:
- astenia muscular nsoit de scderea forei musculare, de

regul nedureroas, este trstura cardinal; ea se instaleaz lent (saptmni, luni, ani), poate afecta orice muchi i este simetric, aprnd iniial la segmentele proximale - localizare: centura pelvin: frecvent interesat (peste 90%), duce la imposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen i dificulti la urcatul i cobortul treptelor centura scapular (peste 85% dintre bolnavi) face dificil ridicarea braelor, pieptnatul etc. muchii flexori ai cefei: ridicarea capului de pe pern i meninerea poziiei ortostatice sunt dificile
Examenul neurologic este normal.

Manifestri tegumentare

prezente la aproximativ 40% dintre pacieni, n cadrul DM, i se exprim prin: - rash heliotrop (dup expunere la soare), localizat la nivelul feei (erupie roie sau violaceu-liliachie periorbitar, cu edem al pleoapelor), gtului (eritem n V) i pe umeri (eritem sub form de al). - semnul Gottron: erupii eritemato-maculo-papuloase, formate din pete proeminente de culoare roie-violet, scuamoase, localizate pe faa dorsal a articulaiilor minilor, metacarpofalangiene i interfalangiene proximale, coatelor, genunchilor i maleolei externe; - pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii periunghiale, prin dilatarea anselor capilare - calcificri n esuturile moi (tegument, esut subcutanat, fascii); -mini de mecanic: tegumente neregulate, ngroate, cu fisuri, linii orizontale murdare

Manifestri generale

- febr, stare general alterat, scdere ponderal, sindrom Raynaud, atralgii

Manifestri articulare Manifestri viscerale:

- artralgii, fixitate articular, artrite NEEROZIVE !

- gastro-intestinale: disfagie, ulceraii - pulmonare: afectarea mm. intercostali, a diafragmului, a interstiiului pulmonar - cardiace: miocardit, tulburri de ritm i de conducere, HTA, insuficien cardiac - neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic, melanom

Rash cutanat

Erupii eritemo-maculo-papuloase

Papule Gottron

Eritem n V la decolteu

Modificri palpebrale - DM

Explorri paraclinice

Creterea enzimelor musculare (CPK, ALAT, ASAT, aldolaza)

Creterea excreiei urinare de creatin

Crete mioglobina seric mioglobinuria Teste inflamatorii: VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen

Anomalii imunologice
- atc anti Jo-1, n PM cu afectare pulmonar - atc Anti Mi-2, n DM cu manifestri cutanate

- atc comuni cu alte boli ale esutului vasculo-conjunctiv

- FR - CIC

Explorri paraclinice

EMG

- miopatie inflamatorie (fibrilaii spontane,

poteniale de amplitudine i durat scurt, descrcri pseudomiotonice bizare)

Biopsie muscular

Biopsie tegumentar

EMG
Normal

Polimiozit

Neuropatii

Diagnostic pozitiv
CRITERIILE BOHAN & PETER 1975 1. Disfuncie muscular cu slbiciune muscular simetric a musculaturii centurilor, extremitiilor, gtului, progresiv n sptmni, luni, cu sau fr disfagie sau afectarea muchilor respiratori 2. Creterea enzimelor serice de origine muscular: CPK-MM, LDH, GOT, GPT, aldolaz 3. Anomalii electromiografice cu poteniale de scurt durat i amplitudine mic, fibrilaii spontane de repaus 4. Biopsie muscular: necroza fibrelor musculare, regenerare cu bazofilie, atrofie perifascicular, exsudat inflamator Diagnosticul este:
-

cert: 4 criterii probabil: 3 criterii

posibil: 2 criterii

Diagnostic diferenial
- Afeciuni neurologice: scleroz lateral amiotrofic, neuropatii
proximale (porfirie acut intermitent, neuropatie diabetic)

- Afeciuni neuromusculare: miastenia gravis - Afeciuni musculare: distrofii musculare genetice, distrofia
miotonic; boli de stocaj (glicogen, lipide), miopatii endocrine (hipoi hipertiroidism), toxice (etilism), medicamentoase (fibrai, statine), rabdomioliz acut, infecioase (virale: virus gripal, HIV, bacteriene: streptococ, clostridium, parazitare: trichinella, toxoplasma)

- Polimialgie reumatic

Tratament

Obiectiv:
- suprimarea ct mai precoce a procesului inflamator n vederea reducerii distruciilor musculare extensive - depinde de forma clinic de boal

Igieno-dietetic
- repaus la pat n perioadele de activitate

Tratament medicamentos
1. Corticoterapie
- Prednison: 1-2 mg/kg corp/24 de ore, cu reducerea treptat a dozelor 2. Imunosupresoare (necesare n 75% dintre cazuri) - AZT, MTX, CFA, ciclosporin, clorambucil 3. Imunoglobuline i.v. 4. Hidroxiclorochin - pentru manifestrile cutanate, 400-600mg/24 de ore (cu supraveghere oftalmologic)

Tratament medicamentos
Trepte
- treapta 1: prednison n doz mare - treapta 2: azatioprin sau metotrexat - treapta 3: imunoglobuline i.v.

- treapta 4: ciclosporin, clorambucil, ciclofosfamid, micofenolat