Fisiopatologa

Las seales elctricas de las neuronas se producen de dos formas: el potencial de accin, que se propaga a lo largo del axn de la neurona de forma centrfuga desde el soma, permitiendo el transporte de la seal dentro de la neurona. La transmisin sinptica, que permite la transmisin de la seal entre neuronas y se realiza mediante impulsos qumicos que se convierten en seales elctricas. La membrana neuronal es semipermeable a diferentes iones que trasportan cargas elctricas.

Epilepsia
Enfermedad neurolgica crnica caracterizada por disfuncin cerebral episdica, espontneamente recurrente, producto de descarga neuronal hipersincrnica, patolgica. Sus manifestaciones clnicas son variables de un paciente a otro, segn el rea cerebral afectada por las descargas epilpticas.


La propagacin de los potenciales de accin a lo largo de los axones transmite informacin en el sistema nervioso. Cuando la terminal presinptica del axn es estimulada por un potencial de accin se produce la entrada de Ca2+ en la clula, y sta desencadena la liberacin de neurotransmisores. Los neurotransmisores se acoplan a los receptores de membrana postsinpticos. Este proceso da lugar a potenciales postsinpticos excitadores (PPSE) e inhibidores (PPSI). La suma de los PPSE y PPSI sincronizados da lugar a la actividad elctrica que se registra en el EEG.

Citoarquitectura y organizacin anatmica de la corteza cerebral

La propagacin de la actividad elctrica cerebral est mediada por una serie de factores citoarquitectnicos y anatmicos de la corteza cerebral. Segn su estructura se distinguen tres tipos de corteza cerebral:
1. 2. 3. Paleocrtex Arquicrtex Neocrtex

En la fisiopatologa de las epilepsias estn involucrados dos tipos de fenmenos:

El inicio de descargas repetitivas anmalas por un grupo de neuronas y la propagacin de estas descargas a otras neuronas vecinas y distantes.

Las alteraciones electrolticas, los frmacos y los txicos pueden dar lugar a crisis epilpticas por alterar el equilibrio entre la excitabilidad y la inhibicin neuronal.


Adems de factores ambientales, en la patogenia de la epilepsia influyen tambin factores genticos, que modulan la mayor susceptibilidad de cada individuo a padecer crisis recurrentes. Se supone que son numerosos los genes que influyen en la excitabilidad neuronal, y en la mayora de las situaciones cada paciente desarrolla epilepsia de un tipo o severidad en funcin de la accin combinada de varios genes.

I. Crisis Parciales

II. Crisis Generalizadas III. Crisis Unilaterales

IV. Crisis Epilpticas no Clasificables

1.1 Con Sx Motores 1. Crisis Parciales con Sintomatologa Elemental (Parciales Simples)

1.2 Con Sx Sensoriales especiales o somatosensoriales 1.3 Con Sx Autonmicas 1.4 Crisis Mixtas 2.1 Con alteracin de la conciencia 2.2 Con Sx Cognoscitivas

I. Crisis Parciales o Focales 2. Crisis Parciales con Sintomatologa Compleja

2.3 Con Sx Afectiva

2.4 Con Sx PsicoSensorial 2.5 Co Sx Psicomotora (Automatismo) 2.6 Formas Compuestas

3. Crisis Parciales con Generalizacin Secundaria

Crisis Epilepticas Parciales o Focales

Sin alteracin de la conciencia. Una forma de presentarse es como un aura, que corresponde a la sensacin del paciente que ocurrir una crisis en forma inminente, como un aviso ( ej. ver luces). 1.1 Con Sntomas Motores: Consiste en movimientos involuntarios tnicos o clnicos contralaterales que se inician con mayor frecuencia en los dedos pulgar o ndice, en la comisura labial y en el dedo gordo del pie. Estas crisis pueden transcurrir con o sin marcha jacksoniana. 1.2 Con Sntomas sensoriales especiales o somatosensoriales: se caracterizan por sensaciones de adormecimiento, hormigueo o trastornos de la propiocepcin. Puede presentar una marcha que se inicia en la parte distal de una extremidad y progresar proximalmente.

Crisis Epilepticas Parciales o Focales

1.3 Con Sntomas autonmicas: Las manifestaciones ms frecuentes son: palidez, enrojecimiento, cambios en la frecuencia cardiaca y tamao pupilar, vmito, sensacin de malestar abdominal, incontinencia, etc.
1.4 Crisis Mixtas: Se denominan compuestas o mixtas cuando se presentan una combinacin de crisis parciales elementales y/o complejas.

Crisis Epilepticas Parciales o Focales

Con alteraciones de la conciencia que cursan con falta de respuesta a estmulos y amnesia de lo ocurrido. Las manifestaciones son variadas. 2.1 nicamente con alteracin de la conciencia: Pueden cursar en forma de ausencias temporales; las crisis temporales duracin de 15; presencia de estado confusional postictal. 2.2 Con sintomatologa cognoscitivas: Jamais Vu , Deja Vu, sensacin de despersonalizacin. 2.3 Con sintomatologa Afectiva: Sensaciones de agrado y desagrado, de temor y de depresin con duracin de min seguidos de confusin postictal. Crisis de risa inapropiada.

Crisis Epilepticas Parciales o Focales

2.4 Con sintomatologa Psico-sensorial: Ilusiones (micropsias y macropsias). 2.5 Con sintomatologa Psicomotora(Automatismo): Estado confusional, movimientos inapropiados: chupeteo de labios, saboreo y deglucin, frotarse las manos, tocarse los hombros, intentos de sujetarse los zapatos o de quererse desvestir. 2.6 Formas Compuestas: Combinacin de distintas manifestaciones clnicas. EEG: Con frecuencia el foco es profundo, no teniendo valor localizador salvo que se usen electrodos especiales.

Crisis Epilepticas Parciales o Focales

Las crisis se inician como parciales simples o complejas y despus se generalizan habitualmente como una crisis tnico-clnica generalizada.

1. Pequeo mal o ausencias

II. Crisis Generalizadas

2. Mioclona epilptica bilateral masiva 3. Espasmos Infantiles o Sd. De West 4. Crisis Clnicas y Crisis Tnicas

5. Crisis Tonico-Clonicas (Gran Mal)

6. Crisis Atnicas

7. Crisis Aquinticas

Crisis Generalizadas
Las descargas neuronales afectan a toda la corteza cerebral. Generalmente ocurren en nios. La prdida de conciencia es el sntoma inicial y las manifestaciones motoras son bilaterales y habitualmente simtricas.
: Perdida de la conciencia y mirada fija al vaco breve duracin 30, Puede ser simple(solo alteracin de la conciencia), o compleja cuando presenta una o ms de las siguientes: movimientos clnicos discretos(de parpados generalmente), tono postural aumentado o disminuido. Crisis termina abruptamente y sujeto continua su actividades como si nada hubiera ocurrido.

 Se manifiesta con flexin y elevacin de los miembros superiores en forma sbita o involuntaria. Si se afectan MMI el Px puede caer.

Hay perdida del tono postural de la cabeza o de todo el cuerpo con cada. Cesacin del movimiento sin perdida del tono muscular.

Espasmos subitos en flexin del tronco con abduccin, elevacin y flexin de los brazos enfrente del cuerpo. Se presenta en lactantes. EEG: Patron Hipsarritmia

: (Gran mal), Pueden ocurrir a cualquier edad (entre pubertad y 25a) etiologia genuina o esencial, si inicio es despues de los 25 (epilepsia tarda) descartar proceso intracraneal. Pueden estar precedidas de una aura. Consiste en una fase inicial tnica con aumento brusco del tono postural; seguido de una fase clnica con relajacin intermitente de la contractura muscular. Cursan con prdida de conocimiento, apnea y cianosis. A veces existe relajacin de esfnteres, mordedura de la lengua, y una vez que finaliza la crisis existe un periodo de somnolencia, salivacin excesiva y confusin mental, llamado periodo postcrtico Son las crisis ms frecuentes secundarias a trastornos metablicos.


EEG: Fase tnica con ondas rpidas a 10 Hz. Fase clnica con ondas lentas en las pausas y agudas en las contracciones

Crisis Unilaterales

Son aquellas cuyas manifestaciones clnicas y EEG estn limitadas a un hemisferio. Se observan con mayor frecuencia en la niez.

Crisis Epilepticas No clasificables

Por insuficiencia de datos.

Crisis Generalizadas Tnico Clnicas (GRAN MAL)

Cualquier edad: inicio mas frecuente en la pubertad a los 25 aos Pueden estar precedidas de un aura Inicio del ataque es anunciado frecuentemente por un grito estridente Perdida sbita de la conciencia Ojos abiertos, globos oculares hacia arriba o a los lados Pupilas no reactivas a la luz

En su relacin con el sueo, Dieter Janz ha clasificado las crisis de gran Mal en:

Epilepsia al despertar

Epilepsias Difusas

Epilepsia del sueo o morfeifor mes

Crisis Jacksonianas Crisis Parcial

Sin trastornos de la conciencia Elementos motores y sensibles en una parte del cuerpo Manifestacin motora es frecuentemente clnica. Pasan sucesivamente de un territorio a otro

Crisis de Ausencia
Ausencia Tipica

Ausencia Temporales

Ausencia Tpica Pequeo mal

Supresion de todas funciones mentales Interrupcion breve y brusca de la conciencia Mirada fija al vacio Dura entre 5-15 segundos Escolares Tx de eleccion: acido vaproico

Ausencias Temporales
Duran aprox 2 min. Comienzo y finalizacion pogresivos Cualquier edad Acompahado el trastorno de conciencia generalmente incompleto se observan sintomas psiquicos.

Diagnostico de Ausencias

Electroencelografico: determinante casi siempre especialmente durante la maniobra hiperneica encontramos el conocido complejo espiga-onda lenta 3c/s, en tanto en las crisis psicomotoras es factible una focalizacion a nivel del lobulo temporal.

Sndrome de West
Espasmos Mioclonicos generalizados

Retraso psicomotor

Trazado electroencefal ografico con hipsarritmia

Sindrome de West
Desde el mes de edad hasta los 2 aos. (Mas frecuente entre los 5-6 meses Mas en nios 70% dao perinatal, 20% postnatal 50% evoluciona al Sd. De Lennox Gastaut Tratamiento: ACTH y esteroides, Acido Valproico Pronostico desfavorable

Sindrome de West
Flexion brusca del cuello Flexion y abduccion de los brazos Flexion de los dedos Flexion de los miembros pelvicos hacia el tronco

Sindrome de Lennox Gastaut

Entre los 2-8 aos Sexo Masculino Crisis Epilpticas variadas Retraso Mental Signos Neurolgicos Trazado EEG con punta y onda lenta 2c/s

Sindrome de Lennox Gastaut

Elementos mioclonicos y astticos breves componentes tnicos de 5-20s de duracin. Alteracin de la conciencia y flexiona la cabeza hacia adelante: puede flexionar bruscamente las rodillas

Sindrome de Janz
Tambien: Epilepsia mioclonica juvenil benigna y Petit mal impulsivo Entre los 12 y 20 ahos Sacudidas mioclonicas bilaterales y simetricas de miembros superiores EEG poliespigas o complejo espiga onda Tx Acido Valproico

Crisis Febriles
Crisis febril simple

Crisis epileptica desencadenada por fiebre

Crisis Febril Simples

Fiebre es la etiologia 2 meses a 5 ahos Crisis epilecticaocasional Generalmente crisis tonico clonicas generalizadas 60% de los casos, la crisis dura 10 min

Diagnostico
El interrogatorio cuidadoso es esencial porque el diagnostico de convulsiones y epilepsias suele basarce slo en los datos clinicos. La presentacin de actividad epileptica electrocardiografica confirma el diagnostico. No obstante, la falta de este no excluye un transtorno convulsivo.

Estudios hemticos sistematizados Biometra hemtica completa Anlisis de toxinas en sangre y orina Puncin Lumbar

MRI TAC

Tratamiento de convulsiones y Epilepsia

Durante las crisis: Colocar al paciente en decubito semiprono con la cabeza hacia un lado para evitar la broncoaspiracin. No introducir a la fuerza depresores linguales u objetos entre los dientes apretados. Administracion de Oxigeno. Corregir de inmediato los transtornos metabolicos reversibles.

Epilepsias Generalizadas Idiopticas

cido Valproico

Lamotrigina

Epilepsias Parciales (Incluyendo Secundariament e Generalizadas)

Carbamazepina

cido Valproico Topiramato Lamotrigina Vigabatrina Gabapentina Tiagabina

Carbamazepina, Fenobarbital Fenitona Clonacepn Clobazam Topiramato

Gabapentina Vigabatrina

Clobazam Fenitona Fenobarbital Primidona

Epilepsias Mioclnicas

cido Valproico

Clonacepn

Clobazam Primidona Fenobarbital

Vigabatrina Gabapentina Carbamazepina

Ausencias

Etosuximida cido Valproico

Clonacepn

Lamotrigina

 El tratamiento a largo plazo consiste en tratar los transtornos subyacentes, evitar los factores desencadenantes, administrar tratamiento profilactico con medicamentos antiepilepticos o tratamiento quirurgico, lo mismo de abordar diversos problemas psicolgicos y sociales. La seleccion de la farmacoterapia antiepileptica depende de diversos factores, entre ellos, el tipo de crisis epileptica, el esquema de dosificacin y los posibles efectos secundarios. La meta terapeutica es la abolicin completa de las crisis epilepticas sin efectos secundarios con un solo farmaco y un esquema posologico que sea fcil de seguir por el paciente. Si no es eficaz se debe aumentar la dosis hasta la mxima tolerada con base sobretodo en la respuesta clinica ms que en las concentraciones sericas. Cuando no da resultado, se aade un segundo frmaco y si se logra el control, se elimina en forma gradual y lenta el primer frmaco.