TRUNCUS ARTERIOSO

DEFINICION
El Truncus Arterioso (TA) es una malformacin congnita en la cual una sola arteria nace del corazn, acabalgando sobre el septum interventricular y dando origen a las arterias coronarias, arterias pulmonares y aorta ascendente

INCIDENCIA: 0.21-0.34% RN, 2-3% de los pacientes registrados en una unidad de ciruga cardiaca peditrica.

EMBRIOLOGIA
TA aparece como consecuencia de una parada en el proceso de septacin de la arteria truncal, por deficiencia de septum articopulmonar y del infundbulo subpulmonar.

RASGOS MORFOLGICOS presencia de un tronco arterial nico, acabalgando el septum ventricular sobre un defecto septal interventricular alto estando la vlvula truncal formada por dos, tres o cuatro velos La arteria truncal da posteriormente origen a las arterias pulmonares y a la aorta as 10-15% de casos el arco artico est interrumpido.

TRUNCUS ARTERIOSUS

Fonte:www.med.umich.edu

CLASIFICACIONES ANATOMICAS
basado en el origen de las arterias pulmonares desde la arteria truncal.

Collet y Edwards subdividen el TA en cuatro tipos

I II
III IV

Tronco pulmonar comn desde la arteria truncal Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares
Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares Ramas pulmonares desde la aorta descendente

TRUNCUS ARTERIOSUS

Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

Van Praagh ha ofrecido una nueva clasificacin

Tipo A1

Es lo mismo que el tipo I de Collet y Edwards

Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards. Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus) Truncus asociado a interrupcin del arco artico.

Tipo A2

Tipo A3

Tipo A4

FISIOPATOLOGA
1. desaturacion que se traduce en una cianosis variable, como consecuencia de la mezcla de sangre saturada y desaturada que se produce a nivel ventricular y de la arteria truncal 2. Shunt izquierda-derecha de carcter no restrictivo a nivel de la arteria truncal

TRUNCUS ARTERIOSUS
Patologia

Fonte:www.ghs.org

MANIFESTACIONES CLINICAS
Caida de las resistencias vasculares pulmonares

Cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva :::::: cianosis en mayor o menor grado

Taquipnea Sudoracion Falta de ganancia de peso

Pulsos saltones
Precordio hiperdinmico Hepatomegalia

EXAMEN FISICO

Soplo pansistolico en borde esternal izquierdo

Murmullo diastolico en presencia de regurgitacion truncal y un segundo ruido unico

DIAGNOSTICO
ECOCARDIOGRAFICO 2D-Doppler color (actualmente y definitivo[suficiente para indicar cirugia]) Infor. Sobre tipo de TA Origen de ramas pulmonares Caracteristicas de la valvula truncal Defecto interventricular, aorta ascendente y arco aortico RX torax (cardiomegalia y pltora pulmonar) ECG (ritmo sinusal con hipertrofia ventricular)

ECOCARDIOGRAMA
Exames complementares

Ecocardiograma

Fonte:www.kumc.edu

CATETERISMO CARDIACO

Confirmar datos anatomicos

Estudiar el estado de vascularizacion pulmonar

TRUNCUS ARTERIOSUS
Cateterismo cardaco

Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Tetralogia de Fallot con atresia pulmonar y con la ventana aorto-pulmonar

MANEJO CLINICO
CIRUGA

Segn la clinica: digital y diureticos

Aadiendo vasodilatadores sistmicos (insuficiencia truncal o pltora pulmonar severa) Perfusin urgente de PGE1 (interrupcion del arco aortico para mantener ductus abierto) UCI Y CIRUGIA LUEGO DE ESTABILIZACION EN 24-48H

TTO. QX
INDICACIONES

TA persistente antes 3 meses (mejor RN y asintomaticos)

Esperar a la caida de las resistencias vasculares pulmonares durante 2da y 3ra semana. Insuficiencia cardiaca congestiva rebelde al tto. Mdico o asociada una interrupcion del arco aortico (URGENTE) Truncus arterioso persistente asociado a CIV multiples (Banding de la arteria pulmonar)

CORRECCION COMPLETA BAJO CIRCULACION EXTRACORPOREA

1. Extraccion de las arterias pulmonares de la arteria truncal y reconstruccion de la aorta

2. Apertura del VD y cierre de la CIV 3. Reconstruccion de la continuidad entre VD y las arterias pulmonares

ACTUALMENTE LOS HOMOINJERTOS SON LOS CONDUCTOS DE ELECCION, AL HABER DEMOSTRADO LA MAYOR DURABILIDAD, PERO DADA SU ESCASA DISPONIBILIDAD EN LOS BANCOS DE TEJIDOS, LOS HATEROINJERTOS BOVINOS Y PORCINOS SIGUEN USANDOSE A PESAR DE SU MENOR DURABILIDAD.

Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

RESULTADOS DE LA CORRECION COMPLETA

MEJORAS DE LA REPARACION

Realizacion a edades precoces

Mejora en las tecnicas de circulacion extracorporea Mejora en el manejo postoperatorio FACTORES DE RIESGO DE MORTALIDAD

Presencia de interrupcion del arco aortico

Presencia de insuficiencia severa de la valvula truncal Cirugia posterior a los 6 meses.

SEGUIMIENTO A MEDIO-LARGO PLAZO

Reoperacion en el tiempo para recambio de los conductos

Durabilidad condicionado por

Degeneracion intrinseca de los conductos Crecimiento de los pacientes

Durabilidad media 3,7 aos

Control ecocardiografico anual que evalue el funcionamiento de la valvula y la aparicion de gradientes en la conexin ventriculo-pulmonar

BIBLIGRAFIA
Prof. Dr. J.M. Caffarena Calvar. Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital La Fe. Valencia. Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital San Juan de Dios. Barcelona. DISPONIBLE: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12_truncus.pdf