La anomalia de Ebstein

Amplio espectro de anomalias:

Diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displasica septal y posterior de la tricuspide hacia la cavidad del ventriculo derecho. Parte del VD se introduce en la AD atrializandose, con afectacion de la funcion VD. Crecimiento de la AD y habitualmente existe CIA favoreciendo un shunt D-I Como consecuencia aparece insuficiencia tricuspide, fallo ventricular derecho y cianosis. A menudo cursa con arritmias en el adolescente y adulto La incidencia 1 por cada 20.000 RN vivos o un 0,3% de todas las cardiopatias congenitas .

FORMAS DE PRESENTACION
Presentacion en vida fetal Ecografia a la 18-20 sem de gestacion:
dilatacion auricular derecha aparicion de hidrops 2 fallo masivo tricuspideo .

Presentacion en el lactante y nino mayor

IC es la forma mas habitual. cianosis, palpitaciones , taquiarritmia

Presentacion en la adolescencia y el adulto

disnea y fatiga durante el ejercicio. insuficiencia tricuspidea severa. Cardiomegalia .

METODOS DIAGNOSTICOS
Radiografia de torax:
cardiomegalia en mayor o menor grado

Electrocardiograma:
bajo voltaje del QRS BRD, Bloqueo 1 y crecimiento auricular con ondas P picudas. TSVP , flutter o FA, pre- excitacion ventricular (SWPW) y TV habitual en adolescente y adulto. 5-10% de todas las arritmias corresponden a Sindrome de Wolf-Parkinson-White tipo B.

Ecocardiograma 2D/doppler
Diagnostico. El estudio debe incluir (4):
analisis morfologia y funcion de la valvula tricuspidea. Grado de desplazamiento y displasia de los velos septal y posterior. septo interauricular, evaluar la comunicacion interauricular y cuantificar el shunt interauricular D-I mediante doppler color. tamano y funcion contractil del ventriculo derecho. tracto de salida de VD persistencia del conducto arterioso. calculo de la presion en cavidades derechas/pulmonar

Transposicin de los grandes vasos (TGV)

Incidencia de 2 por 10 .000 RN vivos y en el 50% de los casos presenta anomalas cardacas asociadas siendo la CIV . Se clasifica en transposicin completa y corregida.

Completa se caracteriza por una concordancia atrio-ventricular con una discordancia ventrculo-arterial . la arteria aorta sale desde el VD y la arteria pulmonar desde el VI .

Tres variantes: TGV con septum interventricular indemne(con o sin estenosis

pulmonar) TGV con CIV

TGV con comunicacin interventricular y estenosis pulmonar .

Transposicin de los grandes vasos (TGV)

7%

Transposicin de los grandes vasos (TGV

La transposicin corregida de los grandes vasos : Discordancia atrio-ventricular y ventrculo-arterial . AD est conectada al VI y ste conectado a la arteria pulmonar . La AI conectada al VD y ste a la arteria aorta .

Transposicin de los grandes vasos (TGV

La prevalencia es de 0,03 por cada 1.000 RN 0,05% de todas las malformaciones cardiacas congnitas. Morfolgicamente el tubo cardiaco primitivo gira a la izquierda (L-asa), en vez de a la derecha (D-asa), como es habitual. Este giro anormal hace que el VI se site a la derecha y, viceversa, que el VD se site a la izquierda. El septo interventricular tiende a una posicin ms sagital y horizontal, lo que da lugar a una malalineacin del septo atrial

Transposicin de los grandes vasos (TGV

Los sntomas son en general reflejo de las lesiones asociadas. La bradicardia (con o sin insuficiencia cardiaca) secundaria al grado de bloqueo atrioventricular y la taquiarritmia reflejaran alteraciones del sistema de conduccin. La cianosis est justificada por un insuficiente flujo pulmonar secundario a EP. La insuficiencia cardiaca congestiva es secundaria a arritmia, o ms frecuentemente a un gran defecto interventricular, o bien a la displasia de la vlvula morfolgicamente tricspide situada a la izquierda con insuficiencia en grados variables, o bien a anomalas obstructivas del arco artico o un combinado de estas anomalas.

EXAMEN FSICO

1. Cianosis con CIV y EP. 2. Precordio hiperdinmico con CIV grande. Thrill sistlico con EP con o sin CIV. 3. R2 nico en el borde esternal superior izquierdo o derecho 4.Bradicardia, taquicardia o ritmo irregular que requiere investigar

alteraciones del sistema de conduccin..

Resultados de la ciruga convencional

Existen dos filosofas distintas de tratamiento quirrgico : 1. El abordaje clsico o la correccin fisiolgica se centran en solucionar los problemas o anomalas asociados (como la presencia de CIV, de comunicacin interauricular, obstruccin pulmonar, insuficiencia tricspide, arritmias), dejando el ventrculo y la vlvula AV morfolgicamente derechos como sistmicos. 2. La correccin anatmica de la ccTGA se centra en restaurar el VI y la vlvu- la mitral como estructuras sistmicas.