PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE

ALUMNO: ANCAJIMA MORE EDGAR

DEFINICIN

La prpura trombocitopnica autoinmunitaria es un sndrome clnico caracterizado principalmente sangrado asociado con destruccin por petequias generalizadas con alto porcentaje de plaquetaria mediada por anticuerpos.

El sndrome fue descrito por Paul Gottlieb Werlhof hace ms de 300 aos, y lo denomin
prpura trombocitopnica idioptica, mucho antes de que las plaquetas se identificaran como componentes celulares de la sangre

Epidemiologa

Se estima que la incidencia en la poblacin adulta es la misma para uno y otro sexo: 1.6 a 3.9 casos por cada 100,000 personas por ao.

En jvenes se identifica mayor prevalencia en el sexo femenino

CLASIFICACIN

La PTI se puede clasicar por la edad del paciente (infantil o adulta), la duracin de la enfermedad (aguda o crnica) y presencia de un trastorno subyacente (primaria o secundaria).

TPI PRIMARIA
Para el diagnstico de PTI primaria debern estar presentes los cuatro

requisitos siguientes:

a. Trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 100 x 10 9 /l). b. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (por ejemplo mononucleosis infecciosa, hepatitis).

c. Ausencia de patologa sistmica de base (por ejemplo, lupus eritematoso sistmico,

sindrome de inmunodeficiencia adquirido, linfoma).

d. Megacariocitos normales o aumentados en mdula sea.

En caso de ser una PTI asociada a alguna patologa reconocible (como las indicadas en los puntos b y
c) se denominar PTI secundaria, y se especificar la enfermedad de base (por ej., PTI secundaria asociada a lupus).

TPI SECUNDARIA

FISIOPATOLOGA

Es mediada por autoanticuerpos, principalmente IgG y ocasionalmente IgM

e IgA

Los

autoanticuerpos

que

reaccionan

las

plaquetas

se

unen

principalmente a las glucoprotenas GPIIb-IIIa, aunque tambin pueden unirse a otros antgenos.

As las plaquetas opsonizadas con los autoanticuerpos IgG tienen una depuracin acelerada por el sistema fagoctico mononuclear (a travs de los receptores Fc expresados sobre la superficie de macrfagos tisulares principalmente del bazo e hgado.

CLNICA

PLAN DE ESTUDIOS AL DIAGNSTICO

Hemograma completo con recuento de plaquetas y visualizacin del frotis de

sangre perifrica.

Coagulograma bsico: tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, tiempo de trombina.

Serologa viral: las determinaciones mnimas a realizar sern para virus de Epstein-Barr, VIH y hepatitis. En forma opcional, es conveniente realizar otras determinaciones (CMV, herpesvirus, etc.).

Prueba de Coombs directa.

Medulograma (opcional). Estudio de colagenopatas: en pacientes 10 aos.

EVOLUCIN

PTI de reciente diagnstico: se alcanza remisin completa (tres recuentos plaquetarios 100 x 10 9 /l consecutivos) antes de los 3 meses de evolucin.

PTI prolongada: entre los 3 y los 12 meses de evolucin. PTI crnica: luego de los 12 meses de evolucin.

PTI recidivante: se produce una cada del recuento plaquetario por debajo de 100 x 10 9 /l luego
de haberse alcanzado remisin completa y que sta se haya sostenido durante meses o aos.

Severa: por sangrado grave en rganos vitales (casi excluyentemente hemorragia intracraneana).

TRATAMIENTO 1 Lnea de Tto

Prednisona: 1 mg/k/d

Metilprednisolona en altas dosis (HDMP): Ciclo de 30 mg/k EV inicial, luego 1mg/k cada da Mayor evidencia necesaria

Respuesta: 2 semanas Tratamientos prolongados: Riesgo de osteoporosis vit D y calcio. aporte

Dexametasona:

Inmunoglobulina EV Uso temporal Efecto prolongado, das a semanas. Dosis: 0,5-1 g/k

Rol bajo investigacin 40 mg/d (EV-VO) por 4 das consecutivos, en 1-6 ciclos cada 14-28 das.

2 Lnea de tratamiento

Esplenectoma

Alternativa tradicional
Sitio de remocin y destruccin plaquetaria 66% con remisin completa sin tratamiento posterior

Indicaciones esplenectoma:

Trombocitopenia severa-alto riesgo de sangrado Duracin de PTI: 6 m * Ideal en pacientes jvenes.

Inmunosupresores no esteroideos Azatioprina (1-2 mg/k/d por 6 m) Ciclofosfamida (2 mg/k/d hasta 6 m) Riesgo: Neutropenia

Agentes estimuladores de la trombopoyesis Agonistas del receptor de trombopoyetina, trombopoyetina recombinante Alternativa a mala respuesta de terapias anteriores Aprobada FDA 2008.

Rituximab.
Ac monoclonal contra LB, Buena alternativa de tratamiento al asociarlo con dexametasona (63% PLQ > 50000) Alternativa en aquellos con falla a la esplenectoma, tanto en nios como adultos

nica opcin de tratamiento con evidencia de ensayos randomizados *

TERAPIA DE EMERGENCIA

Frente a una situacin de hemorragias con riesgo inmediato para la vida (hemorragia

intracraneana, intraabdominal u otras), se debern tomar las siguientes medidas en

forma simultnea:

IgG-IV: 1 g/kg/da, por 1-2 das consecutivos. Metilprednisolona: 30 mg/kg/da, intravenosa, por 2-3 das consecutivos. Transfusin continua de concentrado de plaquetas: 1 UI/hora. Esplenectoma de urgencia. Ciruga en el sitio de sangrado, si es necesaria y factible (sistema nervioso central, abdomen)

GRACIAS