MANEJO DE LAS HIPOACUSIAS EN LA INFANCIA PRECOZ

HOSPITAL UNIVERSITARIO LA FE VALENCIA

Introduccin: Objetivos

Historia clnica detallada. Confirmar prdida auditiva. Caracterizar tipo de hipoacusia.

GRADO: leve, moderada, severa, profunda. TIPO: conductiva, neurosensorial, mixta, retrococlear,

central.

Determinar la etiologa.

Estudio audiolgico. Estudio radiolgico. Estudio gentico. Anomalas asociadas que constituyan un sndrome.

Tratamiento y seguimiento.

Historia Clnica: Anamnesis y Examen Fsico

Factores de riesgo.
Antecedentes personales.

Historia gestacional. Historia perinatal. Antecedentes familiares.

Presencia de estigmas u anomalas fsicas que constituyan sndromes que asocien hipoacusia. Otoscopia. Exploracin general ORL.

Historia Clnica

Estudio Gentico. Indicaciones.

Hipoacusia familiar. Hipoacusia neonatal espordica y profunda.

Mutacin conexina 26 (ms frecuente). Hipoacusia secundaria a aminoglucsidos. Herencia mitocondrial.

Estudio de Laboratorio (pediatra).

Serologa TORCHS. Anlisis de orina (deteccin de protenas). Test de funcin tiroidea. Electrocardiograma.

Historia clnica: Estudio Vestibular

Anamnesis: LACTANTES.
Sostn ceflico. Bipedestacin. Deambulacin.

Pruebas vestibulares: 5-7 AOS. Dficit vestibular:

Hipoacusias adquiridas. Sdr. De Usher.

Estudio Radiolgico

Tcnicas.
TAC y RNM.

Indicaciones.
Hipoacusias postmeningticas, traumticas.

Osificaciones. DILATACION CAI (HNS hereditaria ligada a X).

Hipoacusias mixtas en varones.

Patologa cerebral asociada. Hipoacusias fluctuantes, asimtricas y progresivas.

Dilatacin del acueducto vestibular. Patologa del ngulo pontocerebeloso.

Hipoacusias profundas (Implante Coclear).

Estudio Radiolgico

TAC.
Malformaciones de odo externo y medio.

Estenosis severa de CAE Agenesia de hueso timpanal

Atresia de CAE Hipoplasia caja Fusin osicular

Estudio Radiolgico

TAC.
Malformaciones de la cpsula tica.

DAV bilateral

Estudio Radiolgico

TAC.
Malformaciones de la cpsula tica.

Dilatacin cclear izquierda

Estudio Radiolgico

Patologa del CAI.

TAC. Estenosis CAI izdo..

RNM. Ausencia de nervio coclear izdo.

Estudio Audiolgico: Tcnicas

Objetivas.
No requieren colaboracin. Muy tiles en lactantes y nios pequeos.

OTOEMISIONES ACSTICAS PROVOCADAS. POTENCIALES EVOCADOS DE TRONCO CEREBRAL. TIMPANOMETRA Y REFLEJO ESTAPEDIAL.

Subjetivas o conductuales.
Requieren colaboracin, y entrenamiento. Personal especializado.

AUDIOMETRA.

Caractersticas Generales.
Requieren relajacin mxima. Sueo postprandial: < 6 meses. Sedacin: 6 meses- 7 aos. Colaboran: >7 aos.

Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral

Caractersticas en nios.
Recin Nacido. Solo visibles I, III, V (mayor amplitud onda I que V). Latencias de ondas menores en el recin nacido.

Onda I: Onda III: Onda V:

latencia adulto 2-3 m de edad. latencia adulto entre 2-3 m y 2 a. latencia adulto 2 a.

Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral

Aplicaciones clnicas: GRADO DE HIPOACUSIA.

Umbral onda V correlacionado con los umbrales conductuales en

las frecuencias 1000 a 4000 Hz. Hipoacusia infantil: si en dos registros no se obtiene una onda V de amplitud y latencias normales con estmulo de 40 dB. Interpretar los umbrales contrarrestndolos con otros datos clnicos. Registro normal: indica que existe actividad neuronal, no que el nio comprenda. Ausencia de respuesta: Indica trastorno de sincronismo en la respuesta no que exista una sordera profunda.

Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral

Aplicaciones clnicas: TOPOGRAFA HIPOACUSIA.

Patologa de odo medio.

Latencia aumentada en todas las ondas con intervalo I-V 4 ms. Patologa endococlear. Latencias normales a intensidades elevadas. Latencias aumentan excesivamente al disminuir la intensidad del estmulo. Intervalo I-V normal o discretamente disminuido. Patologa retrococlear. Onda I normal. Intervalo I-V alargado.

Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral

Aplicaciones clnicas: TOPOGRAFA HIPOACUSIA.

Coexistencia de hipoacusia con OMS.

Difcil diferenciar tipo y grado de hipoacusia en nios pequeos. Transmisiva pura. Neurosensorial pura. Mixta. Utilidad la combinacin PEATC y Drenajes transtimpnicos bilaterales.

Otoemisiones Acsticas Provocadas

Transitorias. No proporcionan una evaluacin auditiva completa.
TOAE NEGATIVAS.

TOAE POSITIVAS.
Normoacusia. Neuropata auditiva.

Hipoacusia > 40 dB. alrededor 1000 Hz.

Timpanometra y Reflejo Estapedial: Aplicacin Clnica

Timpanometra. (> 6 meses). Topografa de la lesin. Monitorizacin estado odo medio. Tipos de respuesta Timpanometra (Jerger). TIPO A TIPO As TIPO Ad TIPO B TIPO C

Reflejo estapedial. Umbral de audicin. Topografa de la hipoacusia. Estado de la va auditiva perifrica (COS).

Audiometra

Concepto.
Medida de los umbrales audiomtricos para cada

frecuencia entre 125 y 8000 Hz.

Caractersticas.

Colaboracin por parte del nio. Condicionamiento previo. Personal entrenado. Realizar la prueba en varias. sesiones y varias veces. Umbrales muy fiables.

Audiometra
Utilidad clnica. Caracterizar grado y tipo de hipoacusia. Sospecha de hipoacusia coincidiendo con OMS: No atribuir la hipoacusia a la OMS. Estudio audiolgico para descartar hipoacusia neurosensorial asociada. Realizar audiometra tras la insercin de DTT. Descartar HNS. Descartar problemas de cadena osicular (Sdr. Down). Estudio de la ganancia con audfonos.

Audiometra: Tcnicas

Audiometra de Observacin del Comportamiento y Reflejos.

Nios < 6 meses. No necesita condicionamiento. Personal muy especializado. Gran variabilidad en los umbrales de respuesta dependiendo de:
Estmulo. Actividad del nio.

Habituacin. Observador.

Deteccin de perdidas auditivas importantes.

Audiometra: Tcnicas
Audiometra
Ogiba 1961).

de Refuerzo Visual (Suzuki y

Nios entre 6 meses y 2 2.5 aos. Necesita condicionamiento. Condionar al nio a que realice un giro de la cabeza hacia un juguete o dibujo iluminado al or un sonido.. Umbrales muy fiables.

Audiometra

Audiometra mediante Juego.

Nios entre 2 y 5 aos. Necesita condicionamiento: Condionar al nio a que realice un acto motor al or un sonido. Se utiliza cualquier juego que mantenga la atencin del nio. Umbrales muy fiables.

Audiometra
Tcnicas. Audiometra Convencional. Nios > 5 aos. Conduccin area. Conduccin sea..

Tratamiento Audioprotsico

Objetivo.
Amplificar el habla a un nivel conversacional normal, hasta el el nivel de confort mas elevado de cada sujeto.

Audfonos: concepto.
Prtesis auditivas que recogen las vibraciones sonoras, las amplifican y por medio de un molde auricular insertado en el CAE las dirige al tmpano.

Indicaciones.
Hipoacusias neurosensoriales moderadas y severas.

Tratamiento Audioprotsico
Amplificacin

uni o binaural.

En principio la amplificacin ser binaural.

Mejora las discriminacin en situaciones adversas

como el ruido. Aumenta el sentido direccional.

Si la amplificacin es monoaural.
Se elegir en principio el mejor odo.

Tratamiento Audioprotsico
Tipos:

Amplificacin de conduccin area.

Retroauricular: el ms difundido. Intracanal: no aconsejable en nios.

Amplificacin de conduccin sea.

Indicaciones: malformaciones CAE y

pabelln auricular, otitis supuradas crnicas. Primera opcin: adaptacin de audfonos de conduccin area.

Tratamiento Audioprotsico

Caractersticas del ajuste de audfonos en nios.

Precoz.
3-4 meses de vida. Programa de estimulacin precoz.

Dificultosa.
Datos audiomtricos limitados. Los nios preverbales no pueden expresar sus necesidades y

preferencias. Observacin cuidadosa del comportamiento. Control de moldes frecuente. Reajuste del audfono segn la evolucin.

Implantes Cocleares

Concepto.

Aparato de alta tecnologa e implantable mediante ciruga y cuya misin es la estimulacin directa del N. Auditivo mediante estmulos elctricos saltndose las clulas ciliadas daadas.

Implantes Cocleares

Componentes.

Interno Implantable

Externo

Implantes Cocleares

Funcionamiento.

Implantes Cocleares

Programa de Implantes Cocleares: requisitos.

Equipo multidisciplinar.

ORL, AUDILOGO, RADILOGO, FONITRA, LOGOPEDA, PSIQUIATRA

Preparacin adecuada. Demanda que garantice el funcionamiento regular del equipo.

Implantes Cocleares

Indicaciones.

Sordera neurosensorial bilateral igual o superior a 90 dB. Edad superior a 18 meses (FDA). Mnimo beneficio con audfonos.
Correctamente adaptados. Tiempo de prueba de al menos Entranamiento Intensivo.

6 meses.

No contraindicaciones mdicas ni radiolgicas. Educacin con componente auditivo-oral. Motivacin adecuada, expectativa realista y soporte de la familia. No se excluyen handicaps asociados: ceguera, autismo, PCI.

Implantes Cocleares

Resultados. Excelentes resultados en nios postlinguales. Nios prelinguales:

Implantacin precoz.
Desarrollo y comprensin del lenguaje hablado. Mejora en la produccin de la palabra.

TEST DE FRASES (Nivel 1 y 2)

%
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0
Preimplante 6 mese 12 meses 18 meses 24 meses 36 meses 48 meses

NIOS < 7 AOS

media max min

Implantes Cocleares

Factores pronsticos.
Implantacin precoz. Etiologa de la hipoacusia.

Nivel de lenguaje oral y modo de

comunicacin. Ambiente familiar y escolar. Patologa asociada.

Algoritmo Diagnstico y Teraputico

DETECCION CONFIRMACION TOAE < 40dB O+Tim+PEATC (1) > 40dB O+Tim+PEATC (2) > 40dB < 40dB ALTA ALTA

ESTUDIO HIPOACUSIA

O+Tim. Gentica Audfonos. Radiologa. Est. Precoz O+Tim. Audiometra Respuesta a audfonos Lenguaje

SEGUIMIENTO 4m-12m

Ajuste de umbrales Monitoriz hipoacusia Ajuste Audifono Programa I. C. Programa Educativo