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"Lupus" proviene del latn que significa "Lobo"; "Eritematoso" quiere decir "Rojo". Se le aplic este nombre porque se pensaba que la lesin de la piel semejaba la mordedura de un lobo.
DEFINICIN
(LES) es un padecimiento autoinmune crnico con componente inflamatorio muy importante, que cursa con periodos de remisiones y exacerbaciones, que causa dao tisular mediado por mecanismos inmunolgicos en diferentes rganos, aparatos y sistemas.
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia de 4-7 casos por 100 000 hab. Cualquier edad y predomino 15-30 aos Predileccin por genero
Etiopatogenia
La causa es desconocida. Se han identificado tres factores bsicos relacionados con LES: 1. Genticos 2. Hormonales 3. Ambientales Sin embargo puede ser causado tambin por algunos medicamentos
Factores geneticos
Alto ndice de concordancia en gemelos monocigotos (50-60 %). Antecedentes de familiares con lupus. De los factores genticos, est el CMH. Haplotipos HLA- DR2, y DR3 se asocian con LESla presencia de estos alelos determina un riesgo para tener la enfermedad de dos a cinco veces.
Inicio de la enfermedad durante la etapa de mayor produccin hormonal: periodos cercanos a la MENARCA, Durante el EMBARAZO o En el PERIODO POSPARTO Los estrgenos aumentan la produccin de auto anticuerpos y son capaces de ocasionar depresin de la inmunidad celular.
Factores hormonales
Factores ambientales
-Estrs (fsico-emocional) -Infecciones: virus - Exposicin solar -Productos qumicos, conservadores -Factores geogrficos culturales
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EXPOSICIN SOLAR
Es un factor pre disponente y agravante para las lesiones cutneas. Dao a la molcula del ADN del queratinocito, tras locacin de antgenos nucleares y citoplasmticos (Ro, La) a la superficie celular y la subsecuente formacin y unin de los anticuerpos y dao celular, ingresando al torrente circulatorio y dao visceral (renal).
Factores farmacolgicos
Uso de medicamentos en la induccin de anticuerpos antinucleares y lupus: procainamida, hidralazina, cloropromazina, isoniazida, propiltiouracilo y anticonvulsivantes.
Factores inmunolgicos
DEFECTO DE LA TOLERANCIA INMUNE (ausencia especfica de respuesta inmune frente a un antgeno, ya sea propio o extrao) -ALTERACIONES DE LA FUNCION DE LOS LINFOCITOS -ACTIVACIN DE LINFOCITOS B Y AUMENTO DE LA PRODUCCIN DE ANTICUERPOS -ALTERACIN DE LA COMUNICACIN ENTRE CLULAS HIPERACTIVIDAD DE LAS CLULAS B. SECRECIN EXCESIVA DE INMUNOGLOBULINAS. DEFECTOS EN LA ELIMINACIN DE CLULAS VIEJAS Y DAADAS. DAO TISULAR
LES
vasculitis
Viaja por el torrente circulatorio Los autoacs terminan en el sistema inmune celular
Hallazgos clnicos
Son variables El LES puede comenzar de forma sbita con fiebre que simula una infeccin aguda, o puede hacerlo de manera insidiosa durante meses o aos con episodios de fiebre y malestar general.
son frecuentes las lceras recidivantes sobre las membranas mucosas (en especial en la porcin central del paladar duro, la mucosa oral y de la enca y la zona anterior del tabique nasal).
Fotosensibilidad
Eritema periungueal con edema y lesiones maculares rojo prpura en las superficies palmares de los dedos.
SX RAYNAUD
En el fenmeno de Raynaud, la exposicin al fro o a emociones fuertes desencadena espasmos vasculares que provocan interrupcin del flujo sanguneo a los dedos de las manos o de los pies, orejas y nariz. Este fenmeno puede ocurrir sin la presencia de algn otro sntoma o enfermedad asociados.
Sx. Raynaud
Vasculitis
Es la lesin cutnea inespecfica ms frecuente del lupus observndose entre un 20 y 40% de los casos. La expresin clnica de las lesiones de vasculitis es variable desde lesiones urticariformes, prpura palpable y lceras cutneas.
SNTOMAS GENERALES
Cansancio.
Malestar general.
Artralgias.
Mialgia.
Fiebre.
Anorexia. Adelgazamiento. Perdida de pelo.
Fatiga fsica.
SNTOMAS MUSCULOESQUELTICOS:
Articulaciones interfalangicas Artralgias simetricas en: Rodillas Mialgias Codos Artritis muecas laxitud de ligamentos es la caracterstica del lupus Rotura tendinosa y Osteonecrosis Miositis Fibromialgia Ndulos subcutneos Sinovitis y pequeos infartos
MANIFESTACIONES PLEUROPULMONARES:
a) Pleuritis b) Afeccin del parnquima: Neumonitis lpica aguda, hemorragia alveolar y neumonitis intersticial crnica c) Vasos: Hipertensin arterial pulmonar d) Afeccin del diafragma
Manifestaciones cardiovasculares
a) Carditis lpica primaria: Pericarditis, miocarditis, infartos de miocardio, valvulopatas. b) Afeccin cardiovascular secundaria: cardiopata isqumica c) Cardiomegalia d) Arterioesclerosis
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
Dolor abdominal
Pancreatitis aguda que puede ser grave. Arteritis mesentrica Apendicitis Nuseas, diarreas y molestias inespecficas (peritonitis lpica). Vasculitis intestinal
Ascitis en un 10%
lcera pptica
Hepatomegalia.
Manifestaciones nefrolgicas
NEFRITIS LUPICA (glomerulonefritis con o sin sindrome nefrotico)
Proteinuria (>3g/24h) Hematuria microscpica Hipertensin
Manifestaciones oculares
Ceguera permanente por vasculitis retiniana. Conjuntivitis. Neuritis ptica. Sndrome seco.
Trastornos neurolgicos:
a) Convulsiones b) Psicosis (excluir otras causas) MIGRAA MIELITIS HEMIPLEJIAS, PARALISIS COREA MENINGITIS ASEPTICA
Trastornos hematolgicos:
Anemia hemoltica Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en dos o ms ocasiones Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en dos o ms ocasiones Trombocitopenia o menos de 100.000/mm3 Produce destruccin elevada de leucocitos, plaquetas y eritrocitos
Alterac. de la coagulacin por el Anticoagulante lupico.
HISTOPATOLOGA
En la epidermis hay hiperqueratosis, tapones crneos, atrofia de la capa de Malpighi y degeneracin hidrpica de la basal.
En dermis infiltrado linfocitario en parches alrededor de los anexos, edema, vaso dilatacin y ligera extravasacin de eritrocitos.
La fraccin ultravioleta de 290-320nm (UV-B) induce dao al DNA de las clulas epidrmicas, con la probable expresin de antgenos ocultos, que en presencia de autoanticuerpos inducen la formacin de complejos inmunes in situ. Algunos de stos quedan atrapados en la unin dermoepidrmica, observndose por inmunofluorescencia la banda lpica caracterstica
ENGROSAMIENTO SEGMENTARIO DE LAS MEMBRANAS BASAL DEL PENACHO GLOMERULAR (ASA DE ALAMBRE). CUTCULA DE CEBOLLA A NIVEL DEL BAZO.
Laboratoriales
Biometria hematica VSG
uroanalisis
Anemia- leucopenia Linfopeniatrombocitopenia
Datos de laboratorio
Exmenes para diagnosticar el LES:
Pruebas de sangre de anticuerpos antinucleares (AAN) son (+) ttulos > 160.
anticuerpos Sm: estn dirigidos al DNA de todas las clulas en lugar de atacar a las bacterias. (patognomonicos) anticuerpos Ro: se asocian con patologa renal
(especialmente si se encuentra ausente La) y con fotosensibilidad. 50-100% casos de LECS, Lupus neonatal y S. Sjogren
Los anticuerpos anti LA / SSB estn particularmente asociados con lupus que presenta adems sndrome de Sjgren. Anticuerpos antihistonas (isotopos IgG1 e IgG3). Ambos estn presentes en el llamado LUPUS NEONATAL ( bloqueo cardiaco)
Radiografa de trax que muestra pleuritis o pericarditis Biopsia renal si hay evidencia de un glomerulonefritis Ecocardiograma
Complemento
Los pacientes con dficit de complemento tienen un riesgo incrementado de desarrollar lupus. Niveles disminuidos son un signo de enfermedad activa CH50, C3 y disminuidos C4 estn
en
enfermedad activa.
Patrn homogneo
75
60 60
Protena C reactiva
Crioglobulinemia
65
30
DIAGNOSTICO
Criterios de clasificacin del lupus eritematoso sistmico segn el Colegio Americano de Reumatologa
criterio 1.- eritema malar definicin Eritema fijo, plano o elevado sobre las superficies malares, respetando pliegues nasolabiales Zonas eritematosas elevadas con escamas queratoticas adherentes con taponamiento folicular Erupcin cutnea desproporcionada tras exposicin a la luz solar, lceras orales o nasofarngeas, normalmente indoloras,
5.- artritis
Artritis no erosiva en dos o ms articulaciones perifricas, con inflamacin, derrame sinovial o dolor a la palpacin
Pleuritis. Pericarditis
Proteinuria persistente superior a 0,5
g/da o > 3+
8. Alteracin neurolgica
Convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metablico, electroltico o de frmacos que las puedan producir Anemia hemoltica con reticulocitosis Leucopenia < de 4.000/mm3 en 2 ocasiones Linfopenia < de 1.500/mm3 en 2 ocasiones Trombopenia < de 100.000/mm3 no secundaria a frmacos.
9. Alteracin hematolgica
Anti DNA positivo o Anti Sm positivo o Anticuerpos antifosfolpidos positivos basado en 1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+) a ttulos medios o altos 2) Anticoagulante lpico (+) o Serologa lutica falsamente (+) durante al menos 6 meses
Ttulo anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o por otro test equivalente en ausencia de frmacos capaces de producir lupus inducido por los mismos
Para el diagnstico de lupus eritematoso sistmico son necesarios cuatro de estos 11 criterios, no necesariamente simultneo
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
prurigo actnico pelagra dermatosis por sensibilizacin otras enfermedades de la colgena eritema pernio
LUPUS CRONICO
Cutneo
LUPUS SISTEMICO
Sistmico
LUPUS SUBAGUDO
Cutneo y sistmico
Estable sin cicatrices Subagudo Lesiones y localizaciones diferentes Inmunologa humoral en el 60%
Inmunidad celular
Pronstico:
es grave, y mortal si no se trata; sobre todo en los primeros 3 aos. la muerte puede ocurrir por IR o SX uremico, infecciones o afeccin del SNC. se exacerba en los primeros 12sem de embarazo y remite en el ultimo trimestre y despues del puerperio. parto prematuro o aborto espontaneo.
TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO:
Reposo fsico y emocional Si existe dao renal (limitar ingesta de protenas y sal) Proteccin solar Tratamiento de infecciones Evitar embarazos e intervenciones quirrgicas.
1.- AINES. cido acetilsalicilico 1-4g/da Para control de las artralgias, artritis y pleuropericarditis
2.- ANTIPALUDICOS. PARA MANIFESTACIONES CUTANEAS Y ARTICULARES Cloroquinas 250mg/da en 1 dosis matutina Accin antiinflamatoria, inmunomoduladora y protectora de la piel. EXAMENES OFTALMOLOGICOS SEMESTRALES
3.- GLUCOCORTICOIDES. PARA PX ENF. ACTIVA Y NO RESPONDEN CON LO ANTERIOR; YA HAY AFECCIN SNC, RENAL Prednisona inicio 1mg/kg/da + gel de Hidroxido de Aluminio 10-15ml c/8h Sales de potasio 20meq x c/20mg de prednisona Furosemida 1-2 tab de 40mg/da Isoniazida 100mg 3 veces al da La terapia inicial debe mantenerse durante 4-8 semanas. Si se objetivan signos de recada,aumentar la dosis en un 25-50 %. 4.- INMUNOSUPRESORES. PARA PX QUE NO TIENEN CTROL CON CORTICOIDES. Ciclofosfamida 1-2mg/kg/da varios meses PULSOS IV 0.5-1G/M2 mensual x 3-6 ciclos y despues trimestral x 1-2 aos. Clorambucil 0.1 mg/kg/da Azatioprina 1-3 mg/kg/da Metotrexato VO o IV dosis 25-50mg/sem y reduccin progresiva