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Defeitos parede abdominal: Gastrosquise e Onfalocele

INTRODUO
Gastrosquise e onfalocele so os defeitos de parede mais comum O mais importante em diferenciar as 2 doenas no est propriamente associado ao defeito e sim s patologias associadas de cada uma.

EMBIOLOGIA
ONFALOCELE: defeito de migrao das pregas abdominais.
O saco composto por as camadas de cobertura do cordo umbilical, que incluem o mnio, gelia de Wharton, e do peritneo. O cordo umbilical ligado ao prprio saco.

GASTROSQUISE:

GASTROSQUISE
Corresponde defeito da parede abdominal, com exposio de alas intestinais (sem cobertura). Defeito lateral ao cordo umbilical (direita)

Associado a atresias intestinais


Risco aumentado em mes adolescentes, usude

GASTROSQUISE
DIAGNSTICO PR-NATAL
USG Obsttrico -feto protena srica materna elevada sinal precoce

PARTO
Parto vaginal/cesreo ? Antecipao do parto diminuio do processo

GASTROSQUISE
CUIDADOS NEONATAIS
Acesso venoso para iniciar fluidoterapia
Devido perda significativa de gua pelas alas expostas.

Descompresso gstrica
Preveno distenso abdominal

Evitar exposio prolongada das alas intestinais


As alas herniadas devem ser envoltas em compressa com soluo salina morna

Pesquisar outras anomalias, principalmente avaliar

GASTROSQUISE
TRATAMENTO CIRRGICO
Fechamento primrio
Reduo das alas para a cavidade abdominal Menor tempo de NPP e internao

Fechamento estagiado
Colocao das alas em silo de Silastic Reduo gradual das alas intestinais para a cavidade abdominal Manuteno do coto umbilical Reduo em at 14 dias ( quanto mais lento, maior a presso intra-abdominal, aumentando risco de isquemia)

GASTROSQUISE
ASSOCIAO DE ATRESIA INTESTINAL:
Atresia intestinal: 10 % Avaliar grau de comprometimento da ala:
LEVE: Resseco + anastomose primria MODERADO/GRAVE: Abordagem em 6 semanas com ou sem estomia.

GASTROSQUISE
Cuidados ps-operatrios:
Jejum SNG descompressiva NPP Estimulao oral (para no perder reflexo de suco e deglutio) Pr-cinticos

ONFALOCELE
Leso central, com insero do cordo umbilical Cavidade abdominal de tamanho reduzido Associado alteraes:
Estruturais: anencefalia, VACTERL Cromossmicas (13,18 e 21): mais comum onfalocele central que epigstrica

ONFALOCELE
DIAGNSTICO PR-NATAL:
USG obsttrico ECO fetal (18-24% cardiopatias)

PARTO:
Parto cesreo? Vaginal?
Cesreo: leso heptica e ruptura da membrana durante o parto vaginal

Transferncia da gestante para centro tercirio

ONFALOCELE
CUIDADOS NEONATAIS:
SNG(descompresso gstrica) Manuteno da temperatura corporal Reposio hidroeletroltica Avaliao cardiopulmonar e de outras

malformaes associadas
ECO USG Abdomen Hipoglicemia Sd. Beckwith Wiedemann

ONFALOCELE
MAL FORMAES ASSOCIADAS:
Sd. Beckwith-Wiedemann
Onfalocele, macroglossia e gigantismo Hipoglicemia neonatal Retardo mental Visceromegalias (fgado, bao, rins, pncreas e adrenais) Associao com TU de Wilms

ONFALOCELE
TRATAMENTO CIRRGICO Opes dependem do tamanho do defeito, idade gestacional e presena de outras anomalias associadas Fechamento primrio Pequenos defeitos Resseco da membrana protetora
Risco de sangramento

TRATAMENTO CONSERVADOR:

Fechamento estagiado Defeitos grandes Colocao da membrana em silo de Silastic Reduo gradual das alas intestinais para a cavidade abdominal Manobras de estiramento da cavidade abdominal (Stretching) at que o paciente tenha condies cirrgicas

Escharotic terapy epitelizao gradual da

onfalocele (mercrio, Iodo-Povidine,


Sulfadiazina de Prata) Criao de hrnia ventral

ONFALOCELE
CUIDADOS PS-OPERATRIOS:
Ventilao mecnica UTI Neonatal NPP SNG aberta. Re-alimentar quando o no houver

dbito bilioso.

PROGNSTICO
GASTROSQUISE:
Bom prognstico. Se atresia intestinal depende do grau de comprometimento das alas
NPP prolongada Doena heptica colesttica Sepse

Criptorquidia 15-30% (prematuridade?)