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DEFINICION
Las amiloidosis cutneas son un grupo de trastornos discapacitantes que se caracterizan por la deposicin incontrolada de amiloide en la epidermis y en la dermis.
GENERALIDADES
Predomina en pases situados a lo largo de la lnea ecuatorial, y tambin en el sur y este de Asia Clima caliente y hmedo como el de estos pases La frecuencia en la consulta dermatolgica es de 0.5% Predomina en mujeres
ETIPATOGENIA
Depsitos drmicos muy escasos de amiloide
Forma nodular Liquen amiloide Amiloidosis macular
Plasmocitoma extramedular
ETIPOPATOGENIA
Fibrillas finas
Ig M, G e E C1, C3 y C4 Fibringeno
Protenas hsticas
AA AL APCP Ascl SAA
CLASIFICACIN
Amiloidosis local
Amiloidosis macular Liquen amiloide Amiloidosis bifsicao maculopapular Amiloidosis nodular o tumefacta
MANIFESTACIONES CLNICAS
AMILOIDOSIS MACULAR
Edad
Mujeres entre 30 y 60 aos
Lugares
Asia, cuenca mediterrnea, Amrica del sur y central
Tipo de lesion
Parches escasamente delineados, hiperpigmentados y pruriginosos y se distribuyen principalmente en la parte superior de la espalda y en las extremidades.
Ubicacin
Parte superior de la espalda y extremidades
AMILOIDOSIS LIQUENICA
Edad
Es variable
Ubicacin
Tipode lesiones
Tipo de lesin
Localizacin
AMILOIDOSIS NODULAR
Caractersticas clnicas
Ndulos creos anetodrmicos que parecen bullas
Tronco, brazos, piernas , genitales y cara
Localizacin
Diagnstico
Ausencia de proliferacin de clulas plasmticas clonales demostrable en mdula sea
HISTOPATOLOGIA
Epidermis Hiperqueratosis ortoqueratsica y acantosis,o atrofia Dermis Infiltrado inflamatorio crnico e incontinencia delpigmento
Acantosis e hiperqueratosis Limita hasta la dermis papilar Limita hasta la dermis papilar Depsitos abundantes se extienden a TCS, vasos y anexos Hay clulas plasmticas.
MICROSCOPIA ELECTRNICA
Es Patognomnica, idntica en todas las variedades; muestra las fibrillas de amiloide como filamentos reidos no ramificados.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Formas maculares Liquen amiloide
Eritema pigementado fijo Enfermedad de addison
Dermatitis atpica
Formas nodulares
Mixedema pretibial
Lupus eritematoso
TRATAMIENTO
Corticoides tpicos potentes
Soluciones sulfxido
de
dimetil
PUVA
TRATAMIENTO
Amiloidosis nodular
No hay tratamiento consistente. La tasa de recurrencia local es alta Lesiones de gran extension requieren extirpacin quirrgica