El sndrome de Goodpasture,

El sndrome de Goodpasture, una enfermedad autoinmunitaria que cursa con una glomerulonelritis progresiva y hemorragia pulmonar, secundarias a la unin de anticuerpos frente a a3 (lV) en las lminas basales glomerular y alveolar

El sndrome de Alport
Una nefropata hereditaria progresiva que se caracteriza por un adelgazamiento, engrosamiento y separacin irregular de la lamina basal glomerular. El sndrome de Alport se transmite de forma recesiva ligada a X, predomina en los varones y se debe a mutaciones del gen COL4A5, Los enfermos con este sndrome -que se suele asociar a hipoacusia (defecto de la funcin de la estra vascular de la cclea) y sntomas oculares (defecto de la capsula del cristalino)- sufren hematuria (presencia de sangre en la orina) y una glomerulonefritis progresiva que culmina en una insuficiencia renal. La alteracin de la membrana de filtracin glomerular permite la salida de hemates y protenas

La hematuria benigna familiar

La hematuria benigna familiar, secundaria a una mutacin dominante del gen COL4A4. no se acompaa de fracaso renal.

sndrome nefrtico congnito

El sndrome nefrtico congnito se debe a una mutacin del gen nefrina, que se traduce en una ausencia o un mal funcionamiento del diafragma de la hendidura de filtracin de podocitos. Se han descrito unas 70 mutaciones distintas. Los nios afectados desarrollan una proteinuria masiva, incluso intrauterina, y el sndrome nefrtico se desarrolla poco despus del nacimiento. Los lactantes presentan distensin abdominal, hipoalbuminemia, hiperlipidemia y edema. El sndrome nefrotico congnito ,especialmente frecuente en Finlandia, resulta mortal.

Glomerulopatas
Las lesiones glomerulares pueden comenzar por mecanismos inmunitarios. Los anticuerpos frente a componentes del glomrulo (clulas y lmina basal) y los complejos antgeno-anticuerpo circulantes en la sangre pueden ocasionar una lesin glomerularo glomerulonefritis

 Los complejos antgeno-anticuerpo no se dirigen inmunolgicamente frente a los componentes glomerulares, sino que quedan atrapados en los glomrulos por la capacidad de filtracin de la barrera de filtracin glomerular. Un factor de complicacin es que los complejos antgeno-anticuerpo atrapados son un lugar de unin para las protenas del complemento, que tambin contribuyen a las lesiones glomerulares Ios autoanticuerpos se pueden dirigir frente a dominios de colgeno de tipo IV, un componente de la barrera de filtracin glomerular. La unin de los anticuerpos a dominios especficos del colgeno de tipo IV da lugar a un patrn difuso lineal detectado en la inmunofluorescencia

 Adems, el depsito de complejos antgenoanticuerpo circulantes produce un patrn granular. El lupus eritematoso sistmico y las infecciones bacterianas (estreptococos) y virales(hepatitis B) generan complejos antgeno-anticuerpo que circulan por la sangre. Los inmunocomplejos se pueden depositar entre las clulas endoteliales de los capilares glomerulares y la lmina basal (depsitos subendoteliales), en el mesangio ycon menos frecuencia, entre la lmina basal y los pedicelos de los podocitos (depsitos subepiteliales).

 Los inmunocomplejos generados tras una infeccin bacteriana pueden condicionar la proliferacin de las clulas glomerulares (endoteliales y mesangiales) y atraer a los neutrfilos y los monocitos. Este proceso, denominado glomerulonefritis proliferativa aguda, se da en nios y suele resultar reversible con el tratamiento. En adultos, este cuadro es ms grave y puede evolucionar a una glomerulonefritis aguda rpidamente progresiva (con semilunas) Un rasgo tpico de la glomerulonefritis con semilunas es la presencia de restos celulares glomerulares, que producen lesiones graves del glomrulo. Se produce proliferacin de clulas parietales de la cpsula de Bowman y los neutrfilos y linfocitos emigran al espacio de Bowman. Tanto los depsitos de fibrina como las semilunas celulares comprimen los capilares glomerulares.