TUMORES RETROPERITONEALES

Luciana Salina Rotacin Ciruga PFO / FCM - UNC Hospital Regional Diego Paroissien

DEFINICION El trmino tumor retroperitoneal primario (TRP) se reserva a las neoplasias que derivan del mesodermo posterior del embrin y del neuroectodermo, excluyendo las vsceras de origen endodrmico que ocuparon el espacio retroperitoneal. El origen los tumores retroperitoneales se encuentra en el tejido linftico, nervioso, vascular, muscular de sostn, conectivo y fibroalveolar. Se incluyen tambin los tumores derivados de restos embrionarios de la cresta urogenital y la notocorda primitiva.

EPIDEMIOLOGIA Incidencia: 0.2% - Pack 1954 0.07% - Findji 1969 Mesenquimticos (60%) M. Malignos (80%) Frecuencia: similar Ambos Sexos Edad presentacin: 50-60 aos

ANATOMIA DEL ESPACIO RETROPERITONEAL Retroperitoneo: espacio comprendido entre la envoltura posterior del peritoneo y la pared posterior del cuerpo.

LIMITES
Superior: Diafragma

Inferior: Msc. elevadores del ano y coccgeos.

Anterior: Reflejo posterior del peritoneo (se extiende hacia los espacios entre los mesenterios del intestino delgado y el grueso). Posterior: Columna vertebral, msculos psoasilaco y cuadrado lumbar. Laterales: Zonas de implantacin del colon derecho y del colon izquierdo.

ORGANOS Y ESTRUCTURAS QUE SE ENCUENTRAN EN EL RETROPERITONEO Riones Urteres Vejiga Pncreas Duodeno (D2, D3) Glndulas suprarrenales Colon ascendente Colon descendente Recto (2/3 superiores) Aorta Vena cava inferior Vasos ilacos

Vesculas seminales Conductos deferentes Linfticos (cisterna del quilo) Vagina (parte superior) Ovarios Nervios (simptico lumbar)

CLASIFICACION de NEOPLASIAS RETROPERITONEALES

Tejidos Mesnquima

Benignos
Lipoma Fibroma Mixoma Leiomioma Linfangioma Fibrohistiocitoma Rabdomioma Hemangiopericitoma Formas mixtas

Malignos
Liposarcoma Fibrosarcoma Mixosarcoma Leiomiosarcoma Linfangiosarcoma Fibrohistiocitoma maligno Rabdomiosarcoma Hemangiopericitoma

Neuroectodermo
Nervios perifricos Sistema simptico Neurinoma (Schwannoma benigno) Neurofibroma Ganglioneuroma Schwannoma maligno Neuroblastoma Ganglioneuroblastoma

Embrionarios
Disembriomas simples Disembriomas complejos Cnceres embrionarios De origen Wolfiano o Mulleriano Quiste dermoide Teratoma

Teratocarcinoma, Teratocarcinoma, Germinoma maligno (Seminoma, Tumor de seno endodrmico)

Liposarcoma. Aspecto macroscpico al corte.

Aspecto microscpico de un liposarcoma bien diferenciado. (Tincin hematoxilinaeosina)

CLINICA

A tener en cuenta:
Relativa inaccesibilidad del retroperitoneo Sintomatologa inespecfica

Tumores presentan gran tamao al momento del diagnstico Invasin rganos adyacentes

Masa abdominal palpable (+ fr) Autoexamen. Velocidad crec - malignidad. Dolor Pesadez abd, discomfort Crisis violentas de dolor en barra, varan con decbito ventral. Pueden irradiar a hombros, caderas, regin inguinal, escroto. Sndrome constitucional FOD.

Trastornos digestivos (x compresin/ infiltracin de estmago, duodeno, 1 tractos yeyunales) Vmitos Alt trnsito intestinal HD HT Portal Ictericia pasajera Trastornos urolgicos (tardos) Clicos nefrticos, disuria y retencin urinaria.

Trastornos neurolgicos (tardos, exc TU nerv) x englobamiento/ compresin de tronco o races nerviosas. Citica clsica Dolores crurales Disestesias, Arreflexia Paraplejas (excepcionales, x MTS) Trast simpticos en MMII: desigualdad T y unilat de reflejos pilomotriz y sudoral "Signo de Hesse".

Menor fr: Trastornos venosos, respiratorios o ginecolgicos.

Hipoglucemia diplopla, visin borrosa, transpiracin, palpitaciones, debilidad en la mayora de los casos, comportamiento anormal. Maana, ejercicio. TU origen mesenquimtico: fibrosarcoma, mesotelioma, rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma, liposarcoma, hemangiopericitoma, neurofibroma y linfosarcoma. 1/3 son RP.

Patognesis: Excesiva utilizacin de glucosa IGF II

CLINICA Masa abdominal palpable Dolor Sndrome constitucional Trastornos digestivos Trastornos urolgicos Trastornos neurolgicos Trastornos venosos, respiratorios o ginecolgicos.

DIAGNOSTICO CLINICA IMAGENES Marcadores tumorales Alteraciones genticas Descartar: Adrenal, Vascular, Renal. Diag (+) MASA RTP PAAF Diag (-) --- Ciruga

DIAGNOSTICO POR IMAGENES Radiografa simple de abdomen Poca discriminacin del RP. Borramiento lmites del psoas, calcificaciones. Urograma excretor Buena visualizacin de reas renales y urteres. Desventaja: alta dosis de contraste y no informa sobre rganos slidos.

Rx simple de aparato urinario con imagen de masa calcificada en hipocondrio y flanco izquierdo. Liposarcoma retroperitoneal calcificado.

Urografa de Eliminacin que confirma la ureterohidronefrosis izda. y el desplazamiento ureteral izdo. con una estenosis por compresin extrnseca que permite el paso de contraste. Leiomiosarcoma retroperitoneal.

Ecografa Gran utilidad en el estudio del retroperitoneo. Ventajas: bajo costo, posibilidad de transporte, velocidad del examen, facilidad de uso, mltiples indicaciones, carece de contraindicaciones. Doppler. Limitaciones (relativas): obesidad, gas en ap dig, estructuras seas, presencia de vendajes o cirugas recientes. TAC y RM TC helicoidal y Angiotomografa (angioTC) Permiten reconstruccin multiplanar y tridimensional.

Ventajas TAC Rpida (menos de 1 minuto) No hay problema de claustrofobia (anillo estrecho) La mejor para valorar hueso cortical (fracturas y tumores seos) Alta resolucin espacial: Lesiones seas, arteriogrficas, urolgicas con gran detalle anatmico Posibilidad de angio TC con TC helicoidal RM No radiacin ionizante La mejor tcnica para estudio de partes blandas (incluida mdula sea y hueso esponjoso) Muestra las estructuras en cualquier plano El contraste iv (gadolinio) es poco alergnico y no nefrotxico, aunque proceder con cuidado en IRenal Permite angioRM

Desventajas Radiacin ionizante (un TC de abdomen supone radiacin equivalente a unas 500 Rx de trax) Contraste iv (yodo) potencialmente alergnico y nefrotxico Contraindicado en embarazo

Es ms cara Claustrofbica (anillo largo o tubo) Lenta (de 20-30 minutos por RM) Valora mal el hueso cortical Menor resolucin espacial que el TC Contraindicado en 1er. trimestre de embarazo, marcapasos, cuerpos metlicos en rbita e implante coclear

 Indicacin de examen global de cavidad abdominal y pelvis: TAC Estudio y caracterizacin de lesiones focales hepticas, suprarrenales, renales, esplnicas o retroperitoneales: RM Diagnstico de la recidiva de la neoplasia rectal, tumores seos plvicos o sacros: RM Si contraindicaciones o claustrofobia probada ante la RM: TAC Casos en los que la TAC estaba indicada pero existen dudas en las imgenes: RM

DIAGNOSTICO POR IMAGENES CONCLUSION Ecografa +/- Doppler Accesibilidad TAC Discriminacin, relaciones anatmicas TU. Traumas agudos, infecciones y mapeo rpido.

RM (mejor eleccin) Excelente discriminacin de tj blandos Cortes en diferentes planos

TAC abdominal: masa retroperitoneal con calcificacin grosera en corona y contenido hipodenso. Liposarcoma retroperitoneal calcificado.

TAC. Liposarcoma retroperitoneal gigante.

RM. Tumor ovrico de clulas de Sertoli-Leydig

MARCADORES TUMORALES Sustancias biolgicas producidas por las clulas tumorales o liberadas por el husped. Detectadas y cuantificadas en el suero del paciente por diversas tcnicas de laboratorio.

NO alta S o E Valores normales NO excluyen cncer. Sospecha Monitorizacin de enf neoplsica Pronstico
Recidiva

Neoplasia
Cncer de prstata Tumores de clulas germinales Cncer de ovario Cncer colorrectal Cncer gstrico Cncer de pncreas Hepatocarcinoma Cncer de mama Cncer de pulmn no de clula pequea Cncer de pulmn de clula pequea Carcinoma medular de tiroides Mieloma Linfomas LDH, Enfermedad de Hodgkin

Marcador tumoral
PSA, AFP HCG, AFP, LDH CA-125, LDH CEA, CA19.9 CEA, CA19.9 CA19.9 AFP CA 15.3, CEA CEA, CA-125 NSE, ACTH, ADH Calcitonina Inmunoglobulinas, -2-microglobulina -2-microglobulina Ferritina, cobre, zinc

ALTERACIONES GENETICAS Tcnicas genticas moleculares Ej hibridacin in situ con fluorescencia (FISH) con sondas DNA especficas. Ciertos TRP muestran translocaciones cromosmicas especficas gen de fusin.
Ej. t(12;16)(q13;p11) y gen de fusin FUS-DDIT3 (TLS-CHOP) existente en el 90% de los Liposarcomas mixoides.

Marcador gentico altamente especfico para el diagnstico. Pronstico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL LESIONES PSEUDOTUMORALES Hidatidosis Fibrosis retroperitoneal (Enfermedad de Ormond) Abscesos subfrnicos Trastornos esplnicos Hematoma retroperitoneal (intramusculares: anticoagulacin, hemofilia, traumatismo) Aneurismas sintomticos Osteomielitis vertebral u espondilodiscitis Carcinoma de clulas transicionales (tracto urinario)

TRATAMIENTO MESEQUIMATICO
Benigno
Maligno

Ciruga
Qx + Terapia adyuvante

Liposarcoma retroperitoneal gigante.

FACTORES PRONOSTICOS Grado de diferenciacin Tipo histolgico hay variables +/- agresivas, distinta rta RT/ QT. ndice mittico. Tamao y estadio tumoral. Posibilidad de exresis quirrgica completa Presencia de necrosis tumoral peor pronstico, implica rpida multiplicacin celular. Edad. Mejor en nios.

Gracias por su atencin!

BENIGNOS TEJIDOS MESENQUIMTICOS Lipomas Adiposo

MALIGNOS Liposarcomas (bajo y alto grado de malignidad) Hemangioendotelioma Hemangiopericitoma Angiosarcoma Angiosarcoma epitelioide (Pseudocarcinoma) Linfangiosarcoma Fibrosarcoma (bajo y alto grado de malignidad) Leiomiosarcoma (bajo y alto grado de malignidad) Leiomiosarcoma epitelioide Rabdomiosarcoma embrionario Mixosarcoma Mesenquimoma maligno

Vasos sanguneos

Hemangioma Hemangiopericitoma

Vasos linfticos Conectivo fibroso Muscular liso Muscular estriado esqueltico

Linfangioma Fibroma Desmoide (fibromatosis agresiva) Leiomioma Rabdomioma

Mesnquima primitivo Mixoma Tumores mixtos mesenquimticos Mesenquimticos varios varios Angiomiolipoma Extra Renal Hemangiopericitoma Lipomatoso Mielolipoma uni o bilateral Angioma Fibrohistiocitoma Incierto

Fibrohistiocitoma maligno

Sarcoma alveolar de partes blandas Sarcoma de clulas claras Sarcoma epitelioide Sarcoma sinovial

TEJIDO NERVIOSO PERIFRICO Neurinoma (Schwannoma Clula de Schwann Neurilemoma) Neurofibroma TEJIDO NERVIOSO SIMPTICO ADRENAL Ganglioneuroma o Simpatocitoma TEJIDO NERVIOSO SIMPTICO EXTRA-ADRENAL Ganglioneuroma o Simpatocitoma

Schwannoma maligno - Tumor Rhabdoide Maligno infantil SimpatoblastomaSimpatogonioma SimpatoblastomaSimpatogonioma Tumor neuroectodrmico primario

MESOTELIO RETROPERITONEAL Mesotelioma Mesotelioma maligno Quistes mesoteliales METAPLASIA MUCINOSA DEL MESOTELIO RETROPERITONEAL Cistoadenoma mucinoso primario Cistoadenocarcinoma mucinoso primario retroperitoneal retroperitoneal TEJIDOS GERMINALES Teratoma Seminoma Neoplasias no seminomatosas con teratoma: Teratocarcinoma Neoplasias no seminomatosas sin teratoma: Carcinoma embrionario Tumor del saco vitelino Tumor del saco endodrmico Corioncarcinoma Formas mixtas: (dos o ms neoplasias germinales)

INCLUSIONES EMBRIONARIAS ABERRANTES (Quistes y Neoplasias) Restos conducto de Quiste Wolffiano

Wolff Restos de islotes intestinales

Quiste entergeno

Adenocarcinoma papilar en restos intestinales Adenocarcinoma papilar en restos urinarios Tumor de Brenner Carcinoma endometroide Tumor mixto Mlleriano Primarios malignos Secundarios Cordoma

Restos mesonfricos Quiste mesonfrico Conducto de Muller Tumor de Brenner

OSEO VERTEBRAL

Hueso, Cartlago
NOTOCORDA ADRENAL

Primarios Benignos

Corticales medulares adrenales o del cuerpo de Zuckerkandl y Nervios Simpticos y Parasimpticos.

Adenomas, quistes y seudoquistes Funcionantes: Feocromocitoma o Paraganglioma cromafnico No funcionantes: Quemodectoma o Paraganglioma no cromafnico

Carcinomas Funcionantes: Feocromocitoma o paraganglioma Cromafnico No funcionantes: Quemodectoma o Paraganglioma no cromafnico

TEJIDO CELULAR LINFOIDE E HISTIORRETICULAR DE LOS GANGLIOS LINFTICOS Y LOCALIZACIONES METASTSICAS RETROPERITONEALES Linfomas Malignos No Hodgkin y de Hodgkin Clulas linfoides Linfangioleiomiomatosis Plasmocitoma Retroperitoneal (Mieloma anaplsico extramedular) Sarcomas Histiocticos Clulas histiocticas y Sarcomas de Clulas Dendrticas, Foliculares e Clulas estacionarias interdigitadas. de los ganglios linfticos. Metstasis de neoplasias testiculares, ovricas o Clulas epiteliales en renales. ganglios linfticos OVARIO APNDICE (extensin retroperitoneal) Pseudomixoma por cistoadenoma mucoso de ovario o Mucocele apendicular PATOLOGA PSEUDOTUMORAL PRIMARIA DEL RETROPERITONEO Fibrosis retroperitoneal idioptica o Enf. de Ormond Xantogranuloma retroperitoneal Granuloma plasmocitario TUMORES DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL Fusiformes Fusiformes Epitelioides