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PRE-TEST
Paciente de 4 meses con historia de sndrome emtico diagnosticado desde hace 3 meses, postprandial, manejo con metoclopramida sin obtener mayor mejora. Estudio de vias dijestivas pendiente. Peso al nacer 2600 gramos. Talla de 5 cm. Consulta por excerbacin de los sntomas . Se hospitaliza por encontrar peso de 3780 gramos. Talla de 54 cm. posible malatrato infantil. Desnutricin crnica Laboratorios. CH HB de 12.8 Hto de 36 7600GB 56%l 34%N
PRE-TEST
Parcial de orina:
Ph 7.0 DU 1005 Leucocitos 0-2 Hematies 0-2 Gases venosos: Ph 7.25 HC03 12 Delta de C02 menor de 20
PRE-TEST
DX :
A. Acidosis Tubular Tipo II (Porque el ph esta alcalino y el delta de C02 esta aumentado B. Acidosis tubular tipo I (Porque el PH est alcalino y el delta de CO esta disminuido. C. Ninguna de la anteriores.
PRE-TEST
SI ESCOG AL TIPO II :
Debo esperar que los niveles de citrato estn:
Bajos Altos.
SI ESCOG LA TIPO I:
Debo esperar que curse con Hipercalciuria Debo esperar que curse sin Hipercalciuria
PRE-TEST
SI ESCOG LA TIPO II
Debo esperar que el anion gap urinario sea Positivo Debo esperar que el anion gap urinario sea negativo
SI ESCOGI LA TIPO I
Debo tratar con bicarbonato Debo tratar con citrato y suplemento de potasio.Solucin de Sohl
DEFINICION
Sndrome clnico de acidosis metablica causado por un defecto en la reabsorcin tubular de bicarbonato Y/0 excrecin urinaria de hidrogeniones
Funcin glomerular normal o menos afectada que la funcin tubular . Causas endgenas y exgenas.
Calcio
Mg Fosfatos Lactato Luz Tbulo P Clula Tbulo P Arteriola Aferente Citrato
cidos orgnicos
Bases orgnicas Potasio Arteriola Aferente
Luz Tbulo
Clula tubular
Carga filtrada total = 180L/da X 24meq/L= 4320meq/da Tasa de excrecin media es de 2 meq/da .(tasa de reabsorcin es de 4318 meq/da)
La reabsorcin proximal de bicarbonato esta influenciada por las concentraciones intraluminal y peritubular del mismo, la PCO2, las concentraciones plasmticas de cloro fosfato potasio, calcio hormona paratiroidea y glucocorticoides, y secrecion de angiotensina II.
85% se reabsorbe en el tbulo proximal. 15% en el Asa de Henle, Tbulo distal y tbulo colector.
Na+
Glucosa
Glucosa
Na
Aminoacidos
Aminoacidos Na
HCO3
H+
-4mV
0mV
Luz tubular
Na+
HCO3H+
H2CO3
CAIV
CAII
ATP
3Na+
2 K+
H2O CO2
CO2
H20
K+
NaCL
H20
Na ATP H+
3 Na
2 K+
ClFormato
Cl-
Na+ Cl-
0 mV
+ 4 mV
H +ATPasa
H+ ATP
(H+HCO3-) H2C03
AE1
HC03-
ClH2P04=
Filtrado
NH3 H+ ATP K+
CAII
CO2
NH4 K+
CLASIFICACION
1.ATR PROXIMAL O TIPO II: Trastorno en la absorcin de bicarbonato por el tbulo proximal. 2.ATR TUBULAR DISTAL CLASICA O TIPO I : Incapacidad para intercambiar iones Hidrogeno por sodio en el tbulo distal. 3.ATR TIPO III O HIBRIDA: Combinacin de ambas. 4.ATR TIPO IV: Por defecto de accin de los mineralocorticoides sobre los mecanismos de acidificacin en los tbulos colectores.
1.ATR PROXIMAL PRIMARIA O IDIOPATICA A. ESPORADICA:(Transitoria en lactantes). B. HEREDITARIA: Autosmica dominante. Autosmica recesiva asociada a retraso mental anomalas oculares
ASOCIADA A OTRAS ENTIDADES: Deficiencia de vit D, hiperparatiroidismo, hipocapnia crnica, sndrome de Leigh, cardiopatas congnitas, enfermedad qusitica renal, S de Alport ,SN corticorresistente, transplante renal, nefrolitiasis.
MODELO ESTRUCTURAL DEL COTRANSPORTADOR NBC 1 Se Activa en Acidosis Metablica..Se inhibe en Alcalosis Metablica
OSTEOPOROSIS
RAQUITISMO
SOMATOTROFINA:
Disminucin de la actividad de la hormona en nios con acidosis tubular renal distal.
Valora la secrecin de hidrogeniones por el tbulo distal a partir de una llegada masiva de bicarbonato. Es practica ,no produce desequilibrios del medio interno ni del estado cido bsico. Requisito es que la orina tenga un ph superior a 7.6 Dosis de bicarbonato es de 4 gr por 1.73 m2 sc dosis aplicada nica. Los nios normales pueden establecer un gradiente d PCO2 entre orina y sangre por lo menos de 20 30mm.Hg . En nios con ATR 14+-1.5 0 menor de 20 En ATR distal no hay capacidad para elevar los niveles de PCO2 URINARIO.
Lactantes
Nios
21.4+-0.2
21.1+-1
22
21.8+-0.2
21.1+-0.1
21+-5
21.5-22
5.4
62 (43-111) 57 (42-79)
52 (33-71) 73 (46-100)
ATR TIPO 1
TRATAMIENTO.
META:Evitar la hipercalciuria, hipocitraturia e hipokalemia
Citrato de sodio
98 gr
140 gr
50 gr 50 gr
Bicarbonato de Sodio
Bicarbonato de Potasio
43 gr
53 gr
1 meq Na por ml
1 meq de K por ml 2 meq de HCO3 por ml
DEFINICION:
Combinacin de acidosis tubular distal clsica con excesiva perdida de bicarbonato. Combinacin de las dos anteriores:
Defecto en la reabsorcin del bicarbonato filtrado asociado a una incapacidad de acidificar la orina. An en presencia de acidosis metablica.
CUADRO CLINICO:
Igual al del paciente con acidosis tubular distal clsica con excesiva prdida de bicarbonato. Bicarbonaturia supera el 15 %. Comienzo muy precoz . Puede haber aparicin de nefrocalcinosis an al mes de nacido.
ACIDOSIS TUBULAR DISTAL COMBINADA PROXIMAL Y DISTAL O TIPO III Puede presentarse en la evolucin de una enfermedad glomerular cuando la filtracin glomerular est entre 20-30 ml/min
Suele haber PH menor a 5.5 ( mas frecuente), alterada produccin de NH3 , potasio normal y acidosis metablica hiperclormica.
CUADRO CLINICO:
Semejante al cuadro de acidosis tubular con:
Vmitos. Retardo pondoestatural Irritabilidad temprana.
Bicarbonaturia supera el 15 %. Comienzo muy precoz . Puede haber aparicin de nefrocalcinosis an al mes de nacido.
TRATAMIENTO:
Igual al propuesto para los tipos anteriores.
PRONOSTICO:
Depende de la prontitud . Pronostico de talla depende de la correccin de la acidosis