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PREPROCOLAGENO
PROCOLAGENO
TROPOCOLAGENO
FIBRILLAS FIBRAS DE COLAGENO
COLAGENO
Dermis o Fascias
I
ESTRUCTURA TROPOCOLAGENO
2 CADENAS Es sintetizado por fibroblastos, condroblastos y osteoblastos. Huesos Cartlagotendn-cornea Dermis Fibras ms gruesa con bandeado transversal resistente
II
3 cadenas Es sintetizado por el condroblasto
III
3 cadenas
LOCALIZACION
Vsceras Msculo liso Dermis- V.sang Tejido Conj. laxo Fibras de Reticulina
CARACTERISTICAS PRINCIPALES
Colgeno tipo IV : Membranas bsales y Vasos sanguneos Colgeno tipo V membrana basal de la placenta .
PATOLOGIAS
OSTEOGENESIS IMPERFECTA: SINDROME DE EHLERSDANLOS:
FRAGILIDAD OSEA POR SINTESIS DEFECTUOSA DE COLAGENO TIPO I (Suicidio proteico).
Debilidad en tej. Conectivo ( Ehlers Danlos tipo IV hay defecto en colgeno tipo III. E. D. Tipo V. = Cutis Laxo = Piel arrugada, forma pliegues. E.D. tipo VII = Dislocacin de caderas y rodillas.
SINDROME DE MARFAN:
DEFECTO EN COLAGENO TIPO I involucra sntomas en esqueleto, ojo corazn ---accidentes vasculares.
METABOLISMO ANORMAL DE COBRE por deficiencia de lixinooxidasa cabello de aspecto rizado.
SINDROME MENKES:
DE
1. ES UNA PROTEINA FIBROSA 2. ES LA PROTEINA MAS ABUNDANTE EN LOS VERTEBRADOS. 3. ESTA PRESENTE EN MUCHOS ORGANOS, ESPECIALMENTE: PIEL, TENDONES Y CARTILAGOS.
DEFINICION
ES UNA ESCLEROPROTENA PRESENTE EN LAS FIBRAS DEL TEJIDO CONJUNTIVO, DIGERIBLE POR LA PEPSINA Y TRIPSINA. RESPONSABLE DE LAS CARCTERISTICAS DE EXPANSIBILIAD ELSTICA EN LOS TEJIDOS
FUNCION
Impartir elasticidad a los tejidos
Piel Vasos sanguneos Pulmn Ligamentos elsticos
Cartlagos auriculares
UBICACION
Tendones y vasos sanguneos : (70-80%) Piel y cartlago de las orejas : (1-5%)
CARACTERISTICAS
Brindar alta resistencia a la piel frente a los ataques de calor, agentes enzimticos y qumicos constituye el 1,6 % de las protenas de los mamferos tiene propiedades altamente elsticas su contenido varia en los diferentes tejidos mejora la apariencia de la piel y ayuda a retener su humedad
SINTESIS
PROELASTINA
TROPOELASTINA
ELASTINA
ESTRUCTURAS
Cadenas polipeptdicas. Mediante una condensacin aldlica originan un complejo con enlace cruzado de desmosina.
ESTRUCTURAS
CADENA POLIPEPTIDICA (CH2)3 CH2 (CH2)3 CH2 NH2 NH2 CH2 (CH2)3
3 LISINAS CONVERTIDAS ENAL-LISINAS
6
(CH2)3
(CH2)3
NH2
NH2 CH2 (CH2)3
C
O
C
O
(CH2)3
(CH2)3
CH2
CONDENSACIONES ALDOLICAS
(CH2)3 NH CH2
CH2
Elastina
Solo existe un tipo gentico de elastina
No poseen extensiones polipeptdicas Responsable de las caractersticas expansibilidad elstica en los tejido.
de
Muestran gran variedad de conformaciones en espiral formadas al azar que le permite tener mayor extensin y resistencia.
SEMEJANZAS
Colgeno Es una protena de los tejidos Elastina Es una protena de los tejidos
PATOLOGIA
Sndrome de Cartu: Sndrome de Barsy:
Sndrome de williams-Beurer:
9
hipertiroidismo, exoftalmia opacidad cornial arco cornial o cataratas
estrabismo, iris estrellado, tortuosidad vascular retiniana anomalas blanquecinas. queratitis, blefaritis, atrofia del conducto lacrimal
Ectrodactilia
SINDROME DE MARFAN
Alteraciones del tejido conectivo en tres sistemas: esquelticos (dolicostenomegalia o extremidades largas); cardiovascular (aneurismas y disecciones de la aorta abdominal s); ocular (miopa) enfermedad cutnea que se relaciona con la reduccin de elastina y se caracteriza por producir trastornos como enfisema pulmonar, cutis laxo y envejecimiento de la piel.
ESCLERODERMIA