Tumores benignos de nariz y senos paranasales

Introduccin
Su tratamiento requiere un profundo conocimiento anatmico de la regin.
Clasificacin modificada de Montgomery (1979)

Signos y Sntomas
Poco especficos por lo que el paciente no busca atencin medica temprana. Es poca la diferencia de sintomatologa inicial entre tumoraciones benignas y malignas. Obstruccin nasal y epistaxis Sntomas tardos: Asimetra facial, perdida de piezas dentales y cambios sensoriales referidos a cara y nariz. Un sntoma inicial en las de la regin interna del antro maxilar o el etmoides es la epfora. Neoplasia maligna: Edema de la cara, obstruccin nasal y epistaxis.

Historia clnica
Antecedentes: Presencia de alergias, exposicin a radiaciones, materiales de trabajo, aserrn, cuero, pinturas comerciales. Historia de Cirugas nasales previas. Exploracin fsica

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Simetra facial. Posicin del ojo con respecto al otro. Movilidad o perdida de la rigidez de los dientes. Obstruccin nasal. Cambios en la voz. Movilidad de la mandbula (trismo) Estudio del V par craneal y reflejo corneal. Rinoscopia anterior y posterior.

Gliomas nasales
Tumores neurogenos raros. Se consideran lesiones del desarrollo. Masa intranasales (30%), extranasales (60%) o mixtas (10%). Son de aspecto polipoide cubiertos por mucosa nasal. Potencial de compromiso intracraneal.
-75% occipitales, 15% en dorso nasal, 10% masa en meato superior. - 3:1 - Dx: Maniobra de Frstenberg, TAC y Biopsia. - Tx: Craneotoma frontal si es IC o extirpacin conservadora.

Caractersticas clnicas

Gliomas nasales

Encefalocele intranasal (1:4000 RN vivos)

Protrusin atpica de tejido cerebral comunicada c/SNC. Anomala rara del desarrollo que resulta de una falta de cierre del tubo neural. Si se confunde con una poliposis nasal causa resultados quirrgicos desastrosos al tratar de extirparla

Occipitales: Occipucio Encefalocel e Sincipitales: En dorso nasal, rbita y frente Basales: Intranasales y del espacio farngeo. Aumentan de volumen con la maniobra de Furstenberg y el llanto.

Encefalocele intranasal

CORDOMAS NASALES
Tumores no epiteliales que afectan las vas respiratorias superiores. Invaden la regin esfenoocipital y la parte superior de la nasofaringe, formando focos de destruccin sea. Se originan de remanentes ectpicos de tejido cotocordal. Afectan con frecuencia el NC VI. Tx: Qx y Radioterapia.

CORDOMAS NASALES

Masa tumoral de gran tamao que ocupa el seno maxilar izquierdo y que se extiende por la lnea media destruyendo las estructuras de la base del crneo en la fosa anterior. Opacidad tumoral de las fosas nasales.

SCHWANNOMAS NASALES
25-35% aparecen en cabeza y cuello; raros en nariz y senos paranasales. Son los tumores mas comunes en nervios perifricos de vas respiratorias superiores (V1, V2). Comunes en cavidad nasal y seno etmoidal. Tx: Qx. Pueden desarrollarse fistulas PostQx de LCR.

SCHWANNOMAS NASALES

RM axial (A) y coronal (B), en secuencia T1 con gadolinio, que muestra una lesin que capta intensamente contraste en la regin pterigo-palatina

MENINGIOMAS NASALES
15% de todas las tumoraciones intracraneales (3% se extienden a cavidad nasal, senos paranasales y nasofaringe). Lo + comn es que sean extensiones de una tumoracin intracraneal primaria. Tienen predileccin por sexo 16:1. Clnica: Hiperostosis o expansiones progresivas del esqueleto facial y senos paranasales. Obstruccin nasal, epistaxis y exoftalmos. 1 Frontoetmoidal, 2 Maxilar, 3 Esfenoidal.

MENINGIOMAS NASALES

ADENOMAS PITUITARIOS ECTOPICOS

Masas accesorias del tejido pituitario anterior que no tienen conexin con la glndula pituitaria intraselar. Frecuente en el seno esfenoidal. : 2:1, edad media de 49 aos. Sntomas: Cefalea, obstruccin nasal, rinosinusitis crnica, alteracin de campos visuales y fistulas de LCR. 50-60% desarrollan act. Hormonal hiperfuncionante. TX: Agonistas dopaminicos y ciruga.

ADENOMAS PITUITARIOS ECTOPICOS

POLIPOSIS NASAL
Entidad idioptica por su persistencia y tendencia a recidivar. Factores predisponentes: Alergia e infecciones crnicas de nariz y senos paranasales. En < 5 aos: Descartar fibrosis qustica y sndrome de Woakes. Frecuente encontrarlos con asma e intolerancia a la aspirina. En el tejido intraepitelial se detectan altos niveles de IgA y factor de crecimiento derivado de plaquetas. Tx: Qx (Etmoidectomia intranasal). Uso de esteroides como la budesonida, mometasona, beclometazona o triamcinolona.

POLIPO ANTROCOANAL
Lesin nica en la pared posterior del antro maxilar, en la que la mucosa polipoide se prolapsa hacia el punto de menor resistencia. Se relaciona con la presencia de una enfermedad inflamatoria crnica bacteriana de nariz y senos paranasales. 1.3: 1. 70% entre 10 y 30 aos. Tx: Qx de Caldwell-Luc.

MUCOCELES DE SENOS PARANASALES

Quistes secretorios que acumulan y retienen material mucoide dentro de un seno, por obstruccin del ostium. La secrecin suele ser estril. Frecuente en la regin frontal: Sinusitis frontal crnica, traumatismos o
Qx de estos senos, osteomas, alergias nasales graves y desviaciones del tabique. Dolor intenso en la regin supraorbitaria.

Se extiende hacia el piso del seno: Proptosis y diplopa. Masa palpable debajo del periostio del hueso frontal: tumor de Pott. Puede haber rinorrea purulenta o fistula supraorbitaria. La compresin de la fisura orbitaria superior produce parlisis ocular y disminucin de la sensacin en la frente.

MUCOCELES DE SENOS PARANASALES

Tx: Osteoplastia del seno frontal, con incisin en el cuero cabelludo o las cejas. Si la pared posterior del seno frontal est erosionada menos de 2 cm se aconseja obliterar el seno con grasa. Se recomienda dejar un tubo de drenaje a travs del conducto nasofrontal no menos de 3 meses.

MUCOCELES DE SENOS PARANASALES

QUISTES DERMOIDES
Tumores congnitos derivados de ectodermo y mesodermo. 1: 20,000 nacidos vivos. Aspecto qustico, cubiertos por epitelio escamoso, con folculos pilosos, glndulas salivales y sebceas. Se presentan en lnea media de nariz, columella y tabique nasal. Trayecto fistuloso en 40-50% con destruccin sea o cartilaginosa en el 67-70%. 30% se extienden intracranealmente. Tx: Extirpacin meticulosa de la tumoracin con escisin parcial del hueso nasal afectado.

COLESTEATOMA FRONTAL Y ETMOIDAL

Haeggstrom (1916) fue el primero en publicar un colesteatoma del seno frontal. Teora congnita la ms aceptada: Remanentes epiteliales durante el cierre del tubo neural en la 5 semana de la embriognesis. Otras: Traumatismos (Ewing), migracin de piel (Habberman). Dolor, proptosis, diplopa y erosin sea. TX: Qx, quitar completamente la cubierta del quiste para evitar recurrencias.
Lesin homognea dentro del seno esfenoidal que expande y desplaza el tabique intersinusal, con reaccin esclertica del hueso en los bordes, y compromiso de etmoides posterior derecho.

 0.5-4% tumores nariz y senos paranasales. 50-70 aos 3:1. Inversin del epitelio neoplsico dentro del estroma subyacente, en lugar de proliferacin hacia fuera Relacin con afeccin MALIGNA del 3-24% (Ca epidermoides, cls. Transicionales). Se han aislado VPH 6b, 11 y 16. Sntomas: Obstruccin nasal, rinorrea y epistaxis. 60% antecedente de ciruga nasal. Afectados seno maxilar y celdillas etmoidales (30-40%), tabique (20%), frontal y esfenoidal (< 10%). TX: Rinotoma lateral con maxilectoma medial y etmoidectoma. (radical p/evitar recurrencias).

Papiloma nasal invertido (schneideriano o de clulas cilndricas)

Papiloma nasal invertido (schneideriano o de clulas cilndricas)

ANGIOFIBROMA NASOFARINGEO JUVENIL

0.05% de tumores de cabeza y cuello. Media de 15 aos en . Se origina en nasofaringe; tiende a crecer a lo largo de agujeros y fisuras naturales relacionados con su sitio de origen. Tumor muy vascularizado (maxilar interna, farngea ascendente y oftlmica). Sospecha: Adolescente + obstruccin nasal + epistaxis + tumoracin en nasofaringe o nariz. Tejido androgenodependiente, similitud histolgica con el tejido erctil del pene. Angiografa carotidea, para la embolizacion arterial preoperatoria (aun as hemorragia de 1 a 1.5 L).

ANGIOFIBROMA NASOFARINGEO JUVENIL

Axial fatsuppressed post-contrast T1-weighted image demonstrates extensive posterior nasal-cavity mass with skull base involvement. Disease is centered near and widens the pterygopalatine fissure (arrows).

Tumores malignos de nariz y senos paranasales

Cristopher Abraham Cortes Rivera

Tipos de Tumores Malignos

Carcinoma Epidermoide Carcinoma Adenoide Quistico Adenocarcinoma Carcinoma Neuroendocrino Melanoma Maligno de Mucosa Estesioneuroblastoma Rabdomiosarcoma Sarcoma Osteogenico y Condrosarcoma Fibrosarcoma Angiosarcoma Sarcoma de Kaposi Hemangiopericitoma Linfoma Nasosinusal Plasmocitomas Extramedulares

Carcinoma Epidermoide
Mas frecuente alteracion del tracto sinonasal. Su origen se cree que por los cornotes. Agentes ambientales: Petroleo, niquel, aserrin etc. Malformaciondes del seno maxilar, sintomas oculares 25%. Hombres mayores de 50 aos. Tx Reseccion y Radioterapia. Sobrevivencia de 60% a 5 aos

Carcinoma Epidermoide

Carcinoma adenoideo quistico

Predominante en glandulas salivales, paladar duro, cavidad bucal y seno maxilar. Son el 15 % de tumores de esta localizacion, se conoce tambien como cilindroma. Es el peor pronostico. Tx Radioterapia, Quimioterapia, sobrevida a 5 aos del 50% si no hay metastasis.

Carcinoma adenoideo quistico

Adenocarcinoma
Mas comn en senos etmoidales. Abundantes clulas caliciformes. Papilar (trabajadores de la madera), ssil o alveolomucoide. Bajo grado de malignidad: Celdillas etmoidales. Alto grado: Porcin inferior del antro.

Adenocarcinoma

Carcinoma Neuroendocrino
Caracteristica unica: Las celulas basales muestran una gran relacion con el epitelio basal de las glandulas. Celulas grandes sin componente neurofibrilar, son redes solidas y se pueden encontrar granulos de centro denso. Tx: Reseccion y Radioterapia

Carcinoma Neuroendocrino

Melanoma maligno de mucosa

3-5% de tumoraciones de esta zona, 2 por cada 100 000 personas casi exclusivo de la raza blanca. Se origina en porsion anterior del tabique, cornetes medio e inferior, seno maxilar y seno etmoidal. Sobrevida a 5 aos del 10%

Melanoma maligno de mucosa

Estesioneuroblastoma
Tumor de la cresta neural que se origina del epitelio olfatorio. En segunda y tercera decada de la vida. Presentan una masa rosada de aspecto polipoide en el techo de la nariz. Clasificacion de Kadish: Tumor confinado a cavidad nasal Tumor que se extiende a senos paranasales Tumor que se extiende mas alla de los senos paranasales.

- Tx: A) Reseccion tumoral B) Radioterapia C) Quimioterapia

Estesioneuroblastoma

Rabdomiosarcoma
Tumor de partes blandas mas frecuentes en nios menores de 15 aos. Cabeza y cuello en un 40% nariz y senos 25% Se clacifica en: Pleoformo, embrionario, alveolar y botroide. 80% de sobrevida a 5 aos

Rabdomiosarcoma

Sarcoma osteogenico y condrosarcoma

Mandbula seguido por el maxilar y nariz. Causas: Enfermedad de Paget as como radiacin. 15% a 5 aos. Condrosarcoma sumamente raro. Tiene muy alta recidiva.

Sarcoma osteogenico y condrosarcoma

Fibrosarcoma
5.5% de sarcomas de tejido blando. Seno Maxilar mas afectado. Aspecto polipoide no encapsulado. Causas aparentes: angiofibroma juvenil nasofaringeo. Pronostico relativamente mejor a otros.

Fibrosarcoma

Angiosarcoma
Extraordinariamente raro. Tumores de crecimiento rapido su pronostico depende del tamao. Subrevivencia a 5 aos del 50%

Angiosarcoma

Sarcoma de Kaposi

Sarcoma de Kaposi
Hace algunas decadas era muy rara. La quimioterapia solo funciona con sarcomas de kaposi no relacionados con SIDA.

Hemangiopericitoma
Tumores vasculares que se originan de los pericitos capilares de zimmermann. 15 a 20% se presentan en cabeza y cuello. Mas en nariz y senos etmoidales. Indoloras, aspecto polipoide y muy vascularizados.

Hemangiopericitoma

Linfoma nasosinusal
Enfermedad de Hodgkin y No Hodgkin. Transformacion maligna de celulas linfaticas. El LNH se cree que tiene su origen en area otorrinolaringologica. Lesiones nasales, paranasales y palatinas. Linfoma B 66% y Linfoma T 26%. Fiebre de predominio nocturno, perdida de peso, obstruccion nasal, necrosis de la piramide, rinorrea, etc. Caracteristicas distintivas: Mas Frecuente en mujeres Sujetos Jovenes Presentacion nasal y palatina Exige inmunohistoquimica Tx: A base de Rx y Qx

Linfoma nasosinusal

Plasmocitomas extramedulares
Lesiones osteoliticas sin infiltracion a medula. 4% de neoplasias no epiteliales. 4/1 H/M Masas Polipoides.

Plasmocitomas extramedulares

Tratamiento de los Tumores Malignos

Antrotomia sublabial: para tomar biopsiasen los tumores limitados a la caviad del antro. Rinotomia lateral: Abordar tumores de la pared lateral nasal y el etmoides. Maxilectomia parcial: Reseccion palatina, paladar duro y alveolos superiores y la tuberosidad del maxilar. Maxilectomia total: Reseccion en bloque de el maxilar superior.