Caso Clnico Vasculite

Barbara Saito Breno Prado Loyane Medeiros Coordenao: Dra. Elisa de Carvalho Escola Superior de Cincias da Sade/SES/DF www.paulomargotto.com.br

Caso Clnico
Identificao:
W.L.R.M., sexo feminino, 5 anos, natural e procedente de Braslia-DF. Data de . admisso no PS: 06/01/07;

Queixa Principal:
Pernas inchadas h 2 dias.

Caso Clnico
HDA:
Me relata que criana iniciou quadro de dor e edema em membros inferiores predominantemente matutino h 2 dias. Associado ao quadro, apresentou edema periorbitrio bilateral, aumento do volume abdominal, diminuio do volume urinrio e colorao avermelhada da urina. H cerca de 2 semanas esteve internada no HRAS com quadro de cefalia, vmitos e leses impetiginosas em ps. Recebeu alta aps observao de 12 horas com prescrio de Quadriderm.

Caso Clnico
Antecedentes Pessoais:
Fisiolgicos: nascida de parto normal a termo. Apgar 9/10. Peso ao nascer: 3640g. Permetro ceflico de 35cm e comprimento de 50 cm. Sem intercorrncias no perodo neonatal. Desenvolvimento neuropsicomotor adequado para idade. Imunizaes atualizadas. Patolgicos: nega doenas comuns da infncia, transfuses sanguneas, alergias medicamentosas ou cirurgias prvias

Caso Clnico
Antecedentes Familiares:
Me (30 anos): hgida; Pai (32 anos): tabagista e etilista; Irm (9 anos): portadora de Sndrome de Turner; Histria familiar de nefropatia (tia materna).

Condies de Vida:
Habitao com quatro cmodos com saneamento bsico e sem animais no domiclio.

Caso Clnico
Exame Fsico:
Paciente em BEG, hipocorada 2+/4+, afebril, hidratada, aciantica, anictrica, ativa; Sinais Vitais: PA= 133 x 77 mmHg, FC = 100 bpm. Orofaringe: hiperemia amigdaliana; Aparelho cardiovascular e respiratrio sem alteraes; Abdome globoso, flcido com edema de parede e sem visceromegalias; Extremidades: edema +/4+; Pele: manchas hipocrmicas de 0,5cm de dimetro em ps em cicatrizao.

06/01

06/01

Hem
Hb Htc VCM HCM CHCM Leuc Segm Bast Linf Mon

4,35
10,9 34,2 78,7 25,1 31,9 8400 59 0 34 3

Glico
Uria Creat Clcio Magn Sdio Pots Cloro

76
56 0,9 7,7 135 4,2 108

Fsforo
TGO TGP

22 11

Eos
Plaq VHS

4
326 40

BT
BD PT Alb

4,2 2,3

EAS

den pH Hb Bilir Album Cls

Leuc

Hem Bact Muco

Cil

06/01

13

30

+++

Hialinos

Urocultura (06/01): negativa

Hematria

Edema

HAS

Sindrome nefrtica

Sndrome nefrtica

Leses impetiginosas prvias

GNPE

 Evoluo: Acompanhante em 11/01/07 refere aparecimento de leses cutneas descritas como manchas eritematosas em MMSS, MMII e em tronco. Estas evoluram para prpuras palpveis acometendo tambm ndegas em 14/01/07;

10/01 C3 C4 124 43,7

13/01 129 42,1

14/01 129 42,1

17/01 -

FR
ASO PCR a1 gli FAN IgG

134 -

<10,3
131 137 Neg -

<10,3
131 2,26 -

2,45 137 615

IgA
IgM

158
137

EAS

dens

pH

Hb

Bilir

Album

Cls

Leuc

Hem

Bact

Muco

Cil

14/01

1200

6,0

+++

8p/c

Numerosos

Numerosas

+++

Pesquisa de dismorfismo eritrocitrio em 14/01/07: negativa Proteinria de 24 hs: 13/01: 2810mg/24hs 140mg/kg/dia; 18/01: 3134mg/24hs 150mg/kg/dia; 25/01: 2221mg/24hs 111mg/kg/dia.

Dismorfismo eritrocitrio negativo

Leses purpricas

Sndrome nefrtica - GNPE

Normocomplementenemia e ASLO normal

Proteinria nefrtica

06/10

08/01

12/01

19/01

23/01

25/01

Protenas Totais Albumina

4,2

4,4

5,1

5,9

5,1

2,3

2,5

2,5

2,5

2,5

Colesterol

265

Triglicerdeos

288

Proteinria > 50 mg/kg/dia

Hipoalbuminemia

Sndrome Nefrtica

Hiperlipidemia

Edema

Sndrome Nefrtica com componente Nefrtico!

+
PRPURAS

Prpuras

HC

Trombocitopenia

Sim : Prpura trombocitopnica idioptica;

No

Vasculites

LES;
Sepse / CIVD

Vasculites
Caracterizadas pela inflamao e leso da parede dos vasos sangneos; Incidncia mdia de 25 casos por milho de habitantes/ano; Classificao: Primrias (alterao nos vasos sangneos); Secundrias: Doenas infecciosas: meningococcemia, AIDS, hansenase e endocardite bacteriana; Doenas difusas do tecido conjuntivo como o lpus eritematoso sistmico.

Vasculites

Prpura de Henoch-Schnlein
Vasculite mais freqente na infncia; Comprometimento de vasos de pequeno calibre( arterolas, capilares e vnulas); Predomina em pr-escolares ( mdia de 6 anos); Proporo entre sexo masculino e feminino de 1,5 : 1;

Prpura de Henoch-Schnlein
Etiologia desconhecida; Fatores desencadeantes:
IVAS; Infeces como CMV, parvovrus B19, hepatite B; Imunizaes; Frmacos ( aspirina, eritromicina) Alimentos (chocolate)

Prpura de Henoch-Schnlein
Manifestaes cutneas:
Leses mculo-papulares 24 a 48hs: prpuras que no desaparecem a digitopresso; MMII (presso gravitacional); 1 a 2 semanas: leses acastanhadas, ferruginosas ( Nelson) . Edema subcutneo ocorre em 70% dos casos.

Prpura de Henoch Schnlein

Prpura de Henoch Schnlein

Prpura de Henoch-Schnlein
Comprometimento articular:
Ocorre em 60 a 80% dos pacientes; Artrite de grandes articulaes, pauciarticular e migratria.

Prpura de Henoch-Schnlein
Manifestaes gastrointestinais:
Apresentao inicial da doena em 19%; Dor abdominal em clica periumbilical(78%); Hematmese, melena ou enterorragia; Invaginao intestinal (hematoma submucoso ileoclico):
Dor abdominal intensa, sbita associada a sangramento intestinal e massa abdominal palpvel;

Prpura de Henoch-Schnlein
Manifestaes urinrias:
Hematria microscpica; Proteinria transitria; Fatores de mau prognstico: Sndrome nefrtica e /ou nefrtica; Hipertenso arterial; Insuficincia renal aguda.

Prpura de Henoch-Schnlein
Manifestaes neurolgicas:
Cefalia, convulses, irritabilidade, AVC;

Outras manifestaes:
Febre, anemia,orquiepididimite, epistaxe, cardite e pancreatite.

Prpura de Henoch-Schnlein

Prpura de Henoch-Schnlein
Bipsia de pele com vasculite leucocitoclstica: infiltrado de leuccitos, moncitos e PMN, edema, hemorragia e necrose dos vasos.

Prpura de Henoch-Schnlein
Imunofluorescncia da pele demonstrando depsitos de IgA e de C3.

Prpura de Henoch-Schnlein
Alteraes laboratoriais:
Anemia; Leucocitose moderada < 20.000; Aumento de VHS e de PCR; Hematria, proteinria, cilindrria e dismorfismo eritrocitrio; Elevao de uria, creatinina e proteinria de 24hs.

Prpura de Henoch-Schnlein
Tratamento: Histria natural: doena auto-limitada; Habitualmente conservador e expectante; Identificao e retirada do fator desencadeante; Leses cutneas no respondem adequadamente a corticoterapia, AINE ou anti-histamnicos;

Prpura de Henoch-Schnlein
Tratamento:
Nefrites leve a moderada acompanhamento ambulatorial. Os corticosterides so indicados em nefrites graves e dor abdominal importante; Imunossupressores, imunoglobulinas e plasmafrese podem ser utilizados em casos refratrios ao uso de corticosterides com na GN rapidamente progressiva.

Prpura de Henoch-Schnlein
Complicaes:
Fase aguda:
Invaginao intestinal; Insuficincia renal aguda

A longo prazo:
Insuficincia renal crnica.

Diagnsticos Diferenciais

Granulomatose de Wegener ?
Vasculite granulomatosa que acomete trato respiratrio superior, pulmes e rins;
Fatores Favorveis: Comprometimento cutneo ocorre em 50% dos pacientes ( prpura palpvel, ndulos subcutneos) 80% apresentam comprometimento renal que pode se manifestar como glomerulite at GN rapidamente progressiva.

Granulomatose de Wegener ?
Fatores Contrrios:
Predomnio em adultos; Critrios diagnsticos do Colgio Americano de Reumatologia (1990): processo inflamatrio da mucosa oral ou nasal; imagens pulmonares de ndulos, infiltrados ou cavitaes; sedimento urinrio com hematria ou cilindros hemticos; vasculite granulomatosa demonstrada em bipsia; C-ANCA anticorpos anti-enzima lisossomiais do citoplasma.

Doena de Kawasaki ?
Fatores Favorveis: Predomnio em menores de 5 anos; Leses inicialmente descritas como leses papulares eritematosas (Exantema eritematoso polimorfo?); Orofaringe hiperemiada; Alterao de extremidades: edema de MMII (endurado?); Exames laboratoriais: VHS aumentado;

Doena de Kawasaki ?
Fatores contrrios:
Mais comum no sexo masculino; Ausncia de febre ( geralmente alta na D. de Kawasaki, com durao > 5 dias); Ausncia de hiperemia de conjuntivas ou de linfadenomegalia cervical; Exames laboratoriais: Ausncia de leucocitose; Plaquetas normais.

Crioglobulinemia mista essencial?

Fatores Favorveis:
Sexo feminino; Vasculite leucocitoclstica; Complicaes renais:
Proteinria na faixa nefrtica; Hematria microscpica; Hipertenso arterial.

Fatores Contrrios :
60 anos; Ulceraes cutneas; Artralgia; Fenmeno de Raynaud; Complemento reduzido (80%); Hepatite C crnica.

Poliarterite nodosa e poliangeite microscpica?

Fatores Favorveis:
Acometimento renal (60%); Acometimento do trato gastrintestinal; Leses de pele; Leucocitose com neutrofilia; VHS aumentado.

Fatores Contrrios:
50 anos; Acometimento musculoesqueltico (64%); Distrbios do sistema nervoso perifrico (51%) e central (23%); Problemas cardacos (36%); Disfunes geniturinrias (25%).

Lpus eritematoso sistmico ?

Doena auto-imune sistmica; Incidncia de 6 a 20 casos por 100.000 crianas; Fatores favorveis:
20% das crianas tm como primeira manifestao a doena renal; Exantema em asa de borboleta ocorre em 1/3 dos casos; Manifestaes cutneas incluem as vasculites!

Lpus eritematoso Sistmico?

Artrite Reumatide Juvenil ?

Fatores Favorveis:
Doena do tecido conectivo mais comum em crianas (Marcondes); Sexo feminino; Picos de incidncia: 1 a 5 anos e 10 a 14 anos Pode abrir o quadro com manifestaes sistmicas: GM Acometimento renal GPM S. Nefrtica Vasculite Queixa de dor e edema de MMII.

Artrite Reumatide Juvenil ?

Fatores Desfavorveis:
Ausncia de comprometimento articular (dor articular, deformidades, limitao de movimentos, rigidez matinal, sinais flogsticos); Ausncia de febre; Durao do quadro < 6 semanas; Exames laboratoriais: PCR normal; FR negativo; FAN negativo; Ausncia de leucocitose.

Artrite Reumatide Juvenil ?

Critrios clnicos e laboratoriais:

Colgio Americano de Reumatologia

Concluso
Prescolar

Prpuras palpveis

PHS

Sndrome nefrtica

Bibliografia
ALEXANDER K.C. et al. Evaluation the Child with Purpura. American Family Physician. Vol 64 (3): 419-429, 2001. BARROS, M.T. Rev. Bras. de Alergia e Imunopatologia. Vasculites: classificao, patogenia e tratamento. Vol 21(4):128-138, 1998. KISS, M.H.B, et all. Aspectos clnicos, laboratoriais e teraputicos de 46 crianas com Prpura de Henoch-Schnlein. Jornal de Pediatria Vol.70, n 4, 1994. LAURINDO, Ida M. M., et al. Consenso Bras. para diagnstico e tratamento da artrite reumatide. Rev. Bras. Reumatologia. Vol 42 (6): 355-361, 2002. MARCONDES, Eduardo. Pediatria Bsica; Ed Sarvier, 2003. NELSON. Tratado de Pediatria. Vol.1. 17 edio, 2005. PEREIRA, Ivnio A. Nefrite Lpica. Rev. Bras. Reumatologia. Vol 42 (5):321-327, 2002. PITTA GBB, CASTRO AA, BURIHAN E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.Macei: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponvel em: URL: http://www.lava.med.br/livro. Acesso em 02/02/07. SIlVA, Clovis A. A., et al. Prpura de Henoch- Schnlein na Criana e Adolescente. Rev. Bras. Reumatologia. Vol 40 (3): 128 134, 2000. SZTAJNBOK Flavio R. et al. Doenas Reumticas na Adolescncia. Jornal de Pediatria Vol 77 (Sup.2): S234-S244, 2001.

Obrigado!