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YORGELIS FUENTES CARMEN GAMBIN JAIME GOITER MARA GONZLEZ LEIDY MARQUEZ SOAD MAYORGA
PEDIATRA VII SEMESTRE
DEFINICION
HEMATOLOGICO: disminucin del aporte de oxigeno a los tejidos por disminucin significativa de la masa corporal total de clulas rojas.
disminucin por debajo de 2 desviaciones estndar de la concentracin normal de hemoglobina, hematocrito o ambos. Los valores varan con el SEXO,EDAD Y ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR
HEMATOLOGICO
HEMOGLOBINA Neonatos de termino Nios de 1 ao Nios de 10 aos RANGOS 13-16 11-12,5 12-14 UNIDADES g/dl g/dl g/dl
Hombres
Mujeres GLOBULOS ROJOS Neonatos de termino Nios de 1 ao Nios de 10 aos Hombres Mujeres RANGOS
13,5-18
11,5-16,4 UNIDADES 4,8-7,1 4,5 4,7 4,5-6,5 3,9-5,6
g/dl
g/dl Millones por mm3 Millones por mm3 Millones por mm3 Millones por mm3 Millones por mm3
MUJERES
PROMEDI O DESVIACION ESTANDAR
TOTAL
PROMEDI O DESVIACION ESTANDAR
0,5-4
35
35
3,4
35
3,1
5-14
37,2
3,5
37,5
3,4
37,3
3,4
EPIDEMIOLOGIA
El grupo de edad mas afectado es el de
12-13 meses de edad que corresponde a un 36,7% de los nios que tienen anemia.
2. RE.DISTRIBUCIN DEL FLUJO SANGUNEO ocurre para que la piel y los riones sacrifiquen su natural aerobiosis en de reas criticas que no se pueden privar de oxigeno.
esta adaptacin es la responsable de la
Citomtrica
O morfolgica
Eritroquintica
Bioqumica molecular
La distribucin de los eritrocitos representa el coeficiente de variabilidad del VCM expresado en porcentajes.
enfermedad crnica esferocitosis hereditaria transfusiones, quemaduras leucemia mieloide crnica, hemorragia.
SNDROME ANMICO NORMOCTICO HETEROGNEO
CLASIFICACIN ERITROQUINTICA
Tiene en cuenta la relacin entre la tasa de produccin y la tasa de destruccin prematura de los glbulos rojos. Exmenes recuento de reticulocitos e ndice de produccin de reticulocitos corregido (IPRc)
hematopoyesis Lesin medular Enzimopatas Disfunciones inmunes Alteraciones congnitas de membrana Hemoglobinopatas.
Exmenes
medicin de ferritina srica. aspirado y biopsia de mdula sea medicin de actividades de enzimas del metabolismo eritrocitario pruebas de coombs fragilidad osmtica de los eritrocitos electroforesis de hemoglobina.
FERRITINA Y HEMOSIDERINA
22%
MIOGLOBINA
10%
CITOCROMO Y TRANFERRINA
3%
umbilical incide en forma determinante en la masa de eritrocitos: Si el pinzamiento es rpido, la masa eritrocitaria a los tres das es de aproximadamente 30 ml/kg y si es tardo ser de 50 ml/kg.
oxigeno del eritrocito es baja ( cercana al 45%). POLIGLOBULINA EN EL NEONATO respiracin, aumenta la saturacin arterial de oxigeno en el eritrocito y por lo tanto disminuye el estimulo eritopoyetico, lo cual se traduce en reduccin en la tasa de produccin de eritrocitos, fenmeno que explica la llamada ANEMIA FISIOLOGICA DEL RECIEN NACIDO
de hierro en dosis de 2 mg/kg/dia por un tiempo mnimo igual al que le falto para llegar a termino y el neonato a termino 1 mg/kg/dia. Segn el comit de
Mas de 2500
1 mg/kg/dia
hasta los diez aos las necesidades diarias son de 10 mg por dia
MANIFESTACIONES CLINICAS
Irritabilidad Insomnio
Anorexia
Desarrollo
LACTANTES
LACTANTE Y PREESCOLAR
DIAGNOSTICO
PRUEBAS DE DETECCION O TAMIZAJE
Hemoglobina, hematocrito, extendido de sangre perifrica, recuentos de glbulos rojos y recuentos de reticulocitos.
HISTORIA CLINICA
Prueba teraputica con hierro(3mg/kg/dia) aumento de reticulocitos a las dos semanas. PRUEBAS DE CONFIRMACION Ferritina srica Hierro srico
Protoporfirina eritrocitaria
TRATAMIENTO
Sulfato Ferroso Oral La dosis recomendada es de 3 mg/kg/dia
de hierro elemental una sola dosis. Con esta dosis se obtiene un incremento de la hemoglobina de aproximadamente 1 gramo por semana.
Sulfato ferroso en tabletas o grageas Liquido (jarabe) Gotas 100 mg, con 20 mg de hierro 50 mg de hierro elemental/5 ml 1 mg de hierro elemental por gota
ANEMIA APLASICA
Se define como la falla en la produccin de las
trombocitopenia y granulocitopenia.
Marcada Hipocelularidad.
CLASIFICACION
ANEMIA APLASICA GRAVE: Recuento de reticulocitos < 1% Plaquetas < 20.000/mm3. Granulocitos < 500/mm3 Hipocelularidad. ANEMIA HIPOPLASICA: Pacientes con pancitopenia que no llenen los requisitos. Su origen puede estar o no en la medula sea. Es reversible
FACTORES CAUSALES
Otras causas son idiopticas en aquellas anemias que no es posible encontrar causa exgena.
FACTORES CAUSALES
1.adquiridas:
Farmacos: cloramfenicol y AINES Virus: hepatitis y parvovirus B19 Enfermedade Inmunitarias
2. hereditarias:
c)otras
b)idiopaticas.
CUADRO CLINICO
DIAGNOSTICO
Hemograma: anemia normocitica, normocromica y leucopenia. Reticulocitos: disminuidos Coagulograma: plaquetas( ), tiempo de sangrado(prolongado),prueba de lazo(+),coagulo(irretractil). Hierro srico: aumentado.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Leucemias agudas Infecciones anemia megaloblastica Linfomas Hiperesplesnismo Coagulacin intravascular diseminada Purpura trombocitopenia idioptica
TRATAMIENTO
La terapia de soporte se realiza mediante: Transfusiones de productos sanguneos. Prevencin y tratamiento de infecciones.
Cefalosporina de 3 G. Ceftazidima 15-25 mg/kg/dosis c/8 hrs IV o IM. Oxacilina 200 mg/kg/dia c/6 hrs.
Terapia inmunosupresora combinada con corticoides, globulina antitimocito, globulina antilinfocitica y ciclosporina en un 60-80% se recuperan. La GAL de conejo, se Emplea en dosis de 3.5 mg/kg/da durante 5 das. La Ciclosporina se administra por va oral, comenzando por 15 mg/kg/da en los nios.
infancia
ANEMIA DIAMOND-BLACKFAN
Se caracteriza por ser un anemia crnica con aparicin entre los 6 meses-1 ao de vida. Es una rara anemia hipoplasica congnita.
Alteracin en las clulas progenitoras de la lnea eritroide, habiendo produccin normal de las lneas restantes y los niveles de eritropoyetina son altos.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Se asocia a malformaciones congnitas como: Micro y macrocefalia, labio superior grueso, talla corta, glaucomas, cataratas, malformaciones Anemia intensa: Al nacer 10% 1 mes de vida 25% 2 meses 50%
6 meses 80%
1 ao 90%
cardiacas
MANIFESTACIONES CLNICAS
Palidez progresiva Letargia Irritabilidad y signos de insuficiencia cardiaca. Labio superior grueso, nariz roma, mirada inteligente y pelo de dos colores.
Hepatoesplenomegalia.
DIAGNOSTICO
se basa en la aparicin precoz de una anemia normocrmica de intensidad moderada o grave predomina la macrocitosis con reticulocitopenia. El recuento de leucocitos es habitualmente normal (con ocasional neutropenia) La mdula sea muestra hipoplasia o aplasia de la lnea eritroide con celularidad normal
TRATAMIENTO
Terapia de reemplazo con glbulos rojos. Prednisona 2 mg/kg/ da por 14 das. Si no responde trasplante de medula sea.
eritropoyetina.
Se debe a un trastorno autoinmune.
lenta.
No necesitan terapia.
5% por
del VCM superior a 1053 puede alcanzar niveles hasta los 1603
TRATAMIENTO:
anmicos en los cuales ocurre destruccin de glbulos rojos con respuesta compensatoria por parte de la mdula sea.
VOLUMEN
extendido de sangre.
Constituyen el 70% de los sndromes
Anmicos hemolticos. Sx ANEMICOS HEMOLITICOS INMUNE : Sx anmicos hemolticos del recin nacido por isoinmunizacion Anemia hemoltica autoinmune
Eliptocitosis hereditaria
Anemia hemolitica microangioptica Anemia hemolitica por mutacion de deshidrogenasa glucosa 6 fosfato Anemia hemolitica por deficiencia de vitamina E
SINDROMES DE FALCIFORMIDAD
extendido de sangre.
Constituyen el 1% de los sindromes
extendido de sangre perifrica. Constituyen una rareza En los sx hemolticos. Causa: falla en la bomba NA+ K+ Inadecuada formulacion de Liquidos y electrolitos Lisis por complemento por toxinas
TALASEMIAS
Enfermedades hereditarias que cursan con anemia microctica hipocrmica. CAUSA: sintesis insuficiente de una o varias cadenas polipeptidicas para sinteizar Hb.
No hay produccin de cadenas por lo cual no se produce satisfactoriamente Hb pero si se producen complejos hemoglobnicos inestables q llevan a la muerte del eritrocito. FISIOPATOLOGA eritropoyesis inefectiva
complejos Hb
Pacientes asintomticos Requieren tranfusiones frecuentes Signos: visceromegalias, esplenomegalia Heperactividad de la mdula sea
TALASEMIA INTERMEDIA Los pacientes son menos asintomticos Mantienen niveles de hemoglobina entre 6 8 g/dl
TALASEMIA MENOR
Pacientes plidos
Con niveles de hemoglobina entre 2- 3 g/dl Debajo de lo esperado para la edad.
Para hacer un buen DX es muy importante tener en cuenta los antecedentes familiares.
MEDULA OSEA
FERRITINA SERICA
EXTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA: +: <25% de los eritrocitos. ++: 25-49% de los eritrocitos. +++: 50-75% de los eritrocitos. ++++: >75% de los eritrocitos
NDICE DE PRODUCCION RETICULOCITARIA: IPRc=Hto real/Hto ideal x Reticulocitos(%) / TDR TDR. Nios de 0,5-4 aos: Si el Hto es >35, TDR =1 Si el Hto es 25-34,9, TDR= 1,5 Si el Hto es 15-24,9, TDR= 2 Si el Hto es 5-14,9, TDR= 2,5
TDR En nios de 5-14 aos. Si el Hto es >37,3, TDR=1 Si el Hto es 25-34,9, TDR= 1,5 Si el Hto es 15-24,9, TDR= 2 Si el Hto es 5-14,9, TDR= 2,5
<70= Microcitosis >100= Macrocitosis VALORES NORMALES: Recin nacido de trmino: 119 De 2-10 aos, el lmite inferior es 70 + edad en aos. En >1 ao, el lmite superior es 84+0,6 por ao hasta 96 (adulto)
Esferocitosis
Falciformidad
FERRITINA SERICA
Nios normales: 30 Ferropenia: 3,4 Atrapamiento de hierro en el sistema fagoctico mononuclear: 128 Hemlisis: 163
IPRc es <1
Sx anmico por anomala de maduracin
Sx anmico Hipoproliferativo
VCM Y CMHC
Macrocitosis VCM
Lesin medular
IPRc >3
Prueba de Coombs