EMBRIOLOGIA HUMANA Y BIOLOGIA DEL DESARROLLO II

CAP. 1/o. C.D MARIANA ORTIZ VEGA

 A. PROCESOS FACIALES. B. MORFOGENESIS. C. MALFORMACIONES FACIALES.

DESARROLLO INICIAL DE LA CABEZA

La regin craneal de los vertebrados primitivos constaba de condocraneo y viscerocraneo. Con la evolucin la contribucin de la cresta neural se hizo mas alargada y se aaio lka cara y numerosos huesos del craneo, desmocraneo. En etapas inciales de lacara los arcos branquiales mas anteriores se transformaron para formar mandibula superior e inferior si como martillo y yunque, dos de los huesecillos del oido medio. Al mismo tiempo que aumento la complejidad de la cara aumento la complejidad del prosencefalo (telencefalo, diencefalo)

PROCESOS FACIALES.

DESARROLLO INICIAL DE LA CABEZA

La formacin del prosencefalo y de las estructuras asociadas de la regin rostral de la cabeza depende de la accion de genes especficos Lim1, Emx1, Emx2, Otx1, Otx2. de seales inductivas de mesodermo precordal o de endodermo visceral anterior. Gran parte del tejido conjuntivo y del esqueleto de la regin rostral de la cabeza deriva de la cresta neural.

DESARROLLO INICIAL DE LA CABEZA

El desarrollo de la cabeza y del cuello comienza en las etapas iniciales de la vida embrionaria y continua hasta el cese del crecimiento posnatal, adolescencia. El futuro cerebro es el componente predominante de la regin craneofacial. Por debajo del cerebro la cara no toma su forma hasta las etapas mas avanzadas de la embriognesis esta representada por el estomodeo. Que en etapas iniciales esta separado del intestino primitivo por la membrana orofaringea, que desaparece al final del primer mes de vida embrionaria.

DESARROLLO INICIAL DE LA CABEZA

PROCESOS FACIALES
Los procesos faciales que originarn la cara se observan desde la cuarta semana de gestacin, rodeando al estomodeo (futura cavidad oral). Estn formados principalmente por mesnquima derivado de las clulas de la cresta neural que integran el primer y segundo arcos farngeos, formarn cartlago, hueso y ligamentos de la regin facial y bucal. Los cinco primordios o procesos faciales son: La prominencia frontonasal Dos prominencias maxilares Dos prominencias mandibulares

PROCESOS FACIALES
PROMINENCIAS MANDIBULARES PROMINENCIAS MAXILARES 1er. Par de arcos farngeos.

SURGEN POR POBLACIONES CELULARES DE LA CRESTA NEURAL, QUE SE ORIGINA A PARTIR DE PLIEGUES NEURALES MESENCEFALICO Y ROMBENCEFALICO ROSTRAL DURANTE LA CUARTA SEMANA.

PROCESOS FACIALES
PROMINENCIA FRONTONASAL. LA PORCION FRONTAL (PFN): FRENTE PORCION NASAL (PFN): *BORDE ROSTRAL DEL ESTOMODEO * NARIZ

PROCESOS FACIALES
AL FINALDE LA CUARTA SEMANA, EN LA PORCION INFERIOR DE LA PFN, SE DESARROLLAN SOBRE EL ECTODERMO SUPERFICIAL, LAS PLACODAS NASALES, QUE SON LOS PRIMORDIOS DEL EPITELIO NASAL. EL MESENQUIMA DE LOS BORDES DE LAS PLACODAS PROLIFERA DANDO LUGAR A LAS PROMINENCIAS NASALES MEDIALES Y LATERALES, HACIENDO QUE QUEDESN UNAS DEPRESIONES LAS FOSAS NASALES, PRIMORDIOS DE LAS NARINAS Y CAVIDADES NASALES.

PATRON DE LA REGION CRANEO FACIAL

TUBO NEURAL: *CENTRO SEALIZADOR *CRESTA NEURAL CRANEAL. (GENES Hox) . MESODERMO PARAAXIAL. . ENDODERMO DE LA FARINGE. (ACIDO RETINOICO) . ECTODERMO CRANEAL.

EL ESTABLECIMIENTO DEL PATRON ESTRUCTURAL FUNDAMENTAL DE LA REGION CRANEOFACIAL ES UN PROCESO QUE SE RELACIONA CON VARIOS TEJIDOS EMBRIONARIOS:

PATRON DE LA REGION CRANEO FACIAL

LA MORFOGENESIS DE LA PORCION INFERIOR DE LA CARA, EL DESARROLLO DE LOS DERIVADOS DE LA CRESTA NEURAL DEPENDE DE: ECTODERMO CRANEAL. PREVIAMENTE PREPARADO POR SEALES DE ENDODERMO FARINGEO, DE LAS CUALES EL MAS IMPORTANTE ES: EL FACTOR DE CRECIMIENTO FIBROBLASTICO- 8. (FGF- 8). LA PORCION INFERIOR DE LA MANDIBULA NO SE FORMA EN AUSENCIA DE FGF-8. MODELADO Y MORFOGENESIS DE MANDIBULA: PROTEINA MORFOGENICA OSEA 4 (BMP-4).

PATRON DE LA REGION CRANEO FACIAL

Un rasgo distintivo de la cara esla prominencia frontonasal, porcion mas rostral de la misma, que cubre el prosencefalo, es llenado por la cresta neural, que son diana para las seales de un centro sealizador situado en ectodermo suprayacente, denominado zona ectodermica facial, inducido por shh.

PATRON DE LA REGION CRANEO FACIAL

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PATRON DE LA REGION CRANEO FACIAL

CENTRO SEALIZADOR : ZONA ECTODERMICA FACIAL.

FGF-8. Clulas ectodrmicas dorsales.

SONIC HEDGOHOG (Shh)

Shh. Clulas ectodrmicas ventrales.

Confronta = hocico

PATRON DE LA REGION CRANEO FACIAL

MESODERMO CRANEAL PRIMITIVO

Las clulas de cresta neural migran en grupos segmentarios en la regin farngea, confluyen en los arcos farngeos. Detalles anatmicos del esqueleto y musculatura facial se basan en el tiempo y localizacin e interaccin de clulas del mesodermo y cresta neural.

PATRON DE LA REGION CRANEO FACIAL

MESODERMO PARAAXIAL. Las clulas mesenquimatosas originarias de mesodermo paraaxial forman: * el tejido conjuntivo y elementos esqueleticos de la parte caudal del crneo y regin dorsal del cuello. Las clulas miogenicas migran para formar los msculos de la regin craneal. Cresta neural se origina: * tejido conjuntivo de cara * tejido conjuntivo de faringe ventral

PATRON DE LA REGION CRANEO FACIAL

MESODEMO PRECORDAL. MUSCULOS EXTRAOCULARES MESODERMO DE LA PLACA LATERAL. CELULAS ENDOTELIALES CELULAS DE MUSCULO LISO CELULAS DERIVADAS DE LAS PLACODAS ECTODEMICAS CON LAS DE CRESTA NEURAL. PARTE DE LOS ORGANOS DE LOS SENTIDOS

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE CARA Y REGION MANDIBULAR El prosencefalo actua como soporte mecnico y como centro emisor de seales ara el desarrollo facial primitivo y el estomodeo funciona como punto morfolgico de referencia. Cada uno de los componentes tisulares que conforman la cara es el resultado de determinantes morfogenicos y de seales de crecimiento.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE CARA Y REGION MANDIBULAR
La estructura de la cara y regin mandibular se origina a partir de varios primordios que rodean la depresin del estomodeo en el embrin de 4-5 semanas. * Prominencia frontonasal unica. Dos procesos nasomediales Dos nasolaterales (primordio olfatorio). Dos maxilaes. Dos mandibulares.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE CARA Y REGION MANDIBULAR MAXILAR: * Clulas de la cresta neural, derivadas de procencefalo y mesencfalo. MANDIBULA * Clulas mesenquimatosas. Procecentes de la cresta neural de mesencfalo y rombencefalo.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE CARA Y REGION MANDIBULAR

Morfologa del esqueleto facial

1. Endodermo farngeo 2. Ectodermo facial (FGF-8) 3. Elementos de la cresta neural (precursores de los huesos faciales).

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE CARA Y REGION MANDIBULAR
wnt Proceso frontonasal (aves). Proceso maxilar y mandibular (humanos)

Acido retinoico FGF-8 y ssh

Proceso frontonasal. Base de establecimiento de zona ectodrmica facial Proliferacin celular en el mesenquima de la cresta neural en el proceso frontonasal. Organizador morfogenico para el crecimiento Muerte celular- disminucin de proliferacin celular - defectos mediofaciales. Organizador morfogenico para el crecimiento de los procesos maxilar y mandibular y prominencia frontonasal.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE CARA Y REGION MANDIBULAR
Msx-1 Gen con homeobox. Se expresa en mesenquima que experimenta crecimiento de primordios faciales. Bases moleculares para desarrollo de primer arco.

Otx-2

FGF y BMP Factores de crecimiento que actan como seales en la morfognesis mandibular normal.
FGF-2 FGF-4 La regin medial (oral), responde a estas seales estimulando la proliferacion del mesenquima atraves de la mediacion de Msx-1.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE CARA Y REGION MANDIBULAR
FGF-8 Crecimiento de la regin lateral del proceso mandibular

BMP
Dlx

influencia en el crecimiento de maxilares.

Factores de transcripcin que se encarga de la organizacin prximo distal del maxilar. Dlx-3 Dlx-7 Se expresan en las localizaciones mas distales del maxilar. Dlx-5 Dlx-6 Localizaciones mas proximales.( identidad rostrocaudal ) Dlx-1 Dlx-2 Localizaciones mas proximales.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE CARA Y REGION MANDIBULAR

Los procesos nasomedial y maxilar se hacen mas prominentes debido al crecimiento diferencial que tiene lugar entre la 4 y 8 semana

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE CARA Y REGION MANDIBULAR Al fusionarse formaran: Labio superior. Mandbula

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE CARA Y REGION MANDIBULAR La prominencia frontonasal que durante 4 y 5 semana rodeaba a la regin del estomodeo es desplazada sin contribuir a la formacin del maxilar debido a la fusion de los procesos nasomediales.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE CARA Y REGION MANDIBULAR Procesos nasomediales. Una vez fusionados forman: el segmento

intermaxilar.
1. philtrum el labio 2. componenete premaxilar del maxilar 3. paladar primario.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE CARA Y REGION MANDIBULAR El surco nasolagrimal que se extiende hasta el ojo. Forma un cordon epitelial que engrosa para dar lugar al conducto nasolagrimal y cerca del ojo al saco

lagrimal.

La fusion de procesos nasomedial y maxilar marca la aleta nasal.

DESARROLLO FACIAL
ARTICULACION TEMPOROMANDIBULAR Desde el punto de vista filogentico aparece con la evolucin de los mamferos es una articulacin sinovial. Aparece durante la sptima semana del desarrollo. El disco y la capsula articulares se formara una semana mas tarde, 8 semana. La articulacion propiamente dicha se forma entre la 9 y 11 semanas de desarrollo embrionario.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DEL PALADAR

En el embrion humano, entre la 6 y 10 semana el desarrollo del paladar separa la cavidad nasal de la oral. El paladr deriva de tres primordios. Un proceso palatino medio Dos procesos palatinos laterales. El proceso palatino medio se forma a partir de los procresos nasomediales recin fusionados.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DEL PALADAR

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DEL PALADAR

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DEL PALADAR Los procesos palatinos laterales que son los precursores del paladar secundario se desarrollan a partir de los procesos maxilares durante y la 6 semana y al principio crecen hacia abajo a cada lado de la lengua.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DEL PALADAR El factor de crecimiento FGF-10, producido en el proceso del mesenquima palatino ligado a su receptor FGF en el ectodermo. Estimula la liberacion de shh que a la vez libera BMP-2. BMP-2 Y MSX-1 interaccionan con BMP-4 estimulando la proliferacin celular y crecimiento del proceso palatino.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DEL PALADAR El tabique nasal, resultado del crecimiento inferior de la prominencia frontonasal. En direccin rostral se continua con el paladar primario.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE NARIZ Y APARATO OLFATORIO. Las placodas nasales. Engrosamientos ectodermicos localizados en la regin frontal ceflica, representan el primordio del aparato olfatorio humano. Aparecen al final del primer mes de desarrollo. (borde anterolateal de placa neural). Requieren de la expresin de Pax6 y la accion de retinoides producido por el prosencefalo

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE NARIZ Y APARATO OLFATORIO.

Las fosas nasales continuan haciendose mas profundas hacia la cavidad oral. A las 6 semanas y media las cavidades oral y nasal se encuentran separadas por la membrana oronasal.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE NARIZ Y APARATO OLFATORIO.

La membrana desaparece, existe comunicacin entre cavidades oral y nasal por medio de aperturas posteriores a paladar primario denominadas

coanas nasales primitivas.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE NARIZ Y APARATO OLFATORIO.

Los cornetes nasales se constituyen durante el tercer mes en la pared lateral de la cavidad nasal, a partir de los huesos etmoides

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE NARIZ Y APARATO OLFATORIO.

La diferenciacin del rgano olfatorio y del rgano vomeronasal requiere de la accin de FGF -8. Clulas que migran de la placoda olfatoria (primordio vomeronasal) sintetizan: - la hormona liberadora de hormona luteinizante.

- celulas de sosten (sustentaculares) - celulas glandulares de la region olfatoria de la nariz

El origen embrionario de estas clulas en la placoda olfatoria facilita la comprensin del sndrome de Kallman caracterizado por anosmia e hipogonadismo hipogonadotropo.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE LOS DIENTES. Dlx-1 Dlx-2 Arco maxilar y porcin proximal del arco mandibular. Incisivos aparecen en maxilar y mandbula con normalidad. inducido por FGF-8, en el ectodermo proximal del proceso mandibular. Compensar la ausencia de Dlx1 Dlx2 en la formacin de molares en mandibula. Acta proximalmente reprimiendo a Barx1 y Dlx2, guiando la formacin de molares. Acta distalmente Msx1 y Msx2. formacin de incisivos. Al reprimir su accin se induce Barx-1 y los incisivos se transforman en molares.

Barx-1

FGF-8 BMP 4

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE LOS DIENTES.

Desarrollo dental: comienza con la migracin de clulas de la cresta neural. El ectodermo se engruesa para dar lugar a laminas dentales. (6 semana) Los primordios epiteliales del diente toman forma brotes o grmenes dentarios. En asociacion con cel mesenquimatosas Este crece, pasando por estadio de copa a campana.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE LOS DIENTES.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE LOS DIENTES.

El rgano del esmalte consiste en una vaina externa, retculo

estrellado de tipo mesenquimatoso y una capa epitelial intrena de ameloblastos (secretan esmalte del diente). Dentro del rgano del esmalte se encuentra la papila dental, las clulas de la papila dental se transforman en clulas epiteliales cilndricas los odontoblastos (dentina). Alrededor del diente las clulas mesenquimatosas forman el saco dental que producen componentes de matriz extracelular. Cemento y ligamneto periodontal.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE LOS DIENTES.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE LOS DIENTES.

La formacin del diente se inicia a partir del ectodermo engrosado de la lamina dental. En etapas iniciales del desarrollo el ectodermo dental puede inducir al mesenquima no dental de la cresta neural craneal para participar en la formacin del diente, mas sin embargo el mesenquima predental de la cresta neural no puede inducir al ectodermo no dental para la constitucin del diente.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE LOS DIENTES.

DESARROLLO FACIAL
FORMACION DE LOS DIENTES.

Malformaciones de la cara y la regin oral

Labio leporino y paladar hendido. Se presentan 1:1000 y 1:2500 nacimientos. Labio leporino se produce por falta de fusin de procesos maxilar y nasomedial.

Malformaciones de la cara y la regin oral

Punto de convergencia el foramen incisivo.

Malformaciones de la cara y la regin oral Fisura palatina. Se produce por la fusin incompleta o la ausencia de fusin de los procesos palatinos laterales. Su origen es multifactorial: Relacionado con la trisomia 13 Accion de farmacos teratogenos (anticonvulsivantes) Mutacion de Msx1 En las mujeres su relaciones con el cierre de los procesos palatinos laterales.

Malformaciones de la cara y la regin oral

Malformaciones de la cara y la regin oral

Hendidura facial oblicua. Se produce por falta de fusin del proceso nasolateral con el maxilar, por lo general como consecuencia de hipoplasia de uno de los tejidos. Se manifiesta como una fisura tapizada de epitelio que discurre desde el labio superior hasta la comisura interna del ojo.

Malformaciones de la cara y la regin oral

Malformaciones de la cara y la regin oral

Macrostomia (hendidura facial lateral).

Infrecuente Causa: hipoplasia o fusion defectuosa del Proceso mandibular con el maxilar. Boca demasiado grande de uno o ambos. La hendidura puede llegar casi a la oreja.

Malformaciones de la cara y la regin oral

Labio leporino medial Anomala rara que se produce Por la fusin incompleta de los Procesos nasomediales.

Malformaciones de la cara y la regin oral Holoprosencefalia. Basada en la formacin defectuosa del prosencefaslo. Surge al inicio de la gestacin durante la morfognesis del prosencefalo afectando estructuras arquencefalicas (sistema olfatorio). Malformaciones faciales (disminucion en el tejido del proceso frontonasal). Ciclopia. Nariz ausente o por encima del ojo. Defectos de la linea media del labio.

Malformaciones de la cara y la regin oral

Holoporsencefalia. Algunos defectos pueden ser de origen genetico como el sindrome de Meckel. Autosomico recesivo. Caracterizado por labio leporino medial. Hipoplasia o aplasia del bulbo olfatorio. Mutacion del gen shh. en su ausencia estructuras bilaterales como ojos se fusionan.

Malformaciones de la cara y la regin oral

Displasia frontonasal.
Comprende malformaciones por exceso de tejido en el proceso frontonasal. Incluyen:

Puente nasal ancho e hipertelorismo (aumento de distancia ocular). Dos narinas se encuentran separadas. Labio leporino medial.

Malformaciones de la cara y la regin oral

Malformaciones de la cara y la regin oral Anomalas de los dientes. Las anomalas pueden ser por instrucciones alteradas por parte de l cresta neural primitiva o secundarias a crecimiento mandibular. Amelogenesis imperfecta Dentinogenesis impecfecta Raices supernumerarias Coronas de morfologia extraa. La mutacin de Msx1: ausencia de 2 premolar o 3er molar.