Cardiopatias Congenitas

EQUIPO PEDIATRIA 2013
CARDIOPATIAS CONGENITAS
En Chile, las anomalas congnitas constituyen la Segunda causa de muerte en los menores de 1 ao y son responsables de un 32% de las defunciones en este grupo de edad (Minsal,DEIS,2005). Nace un nio con una cardiopata cada 100 partos aproximadamente, es decir, nacen unos 2500 nios cardipatas al ao en Chile. En la mayora de los casos no se sabe la causa, solamente es posible saberla en aproximadamente 1 de cada 10 casos.
Incidencia: 8 de cada 1000 recin nacidos vivos las presentan. Se ven mas afectados los nios que las nias.
CARDIOPATIAS CONGENITAS Las cardiopatas congnitas son alteraciones anatmicas de una o varias de las cuatro cmaras cardiacas, de los tabiques que las separan o de las vlvulas o tractos de salida. Recordemos un poco
LAS VENAS CAVAS

La Aurcula Derecha recibe la sangre no oxgenada a travs de las venas cavas, desde la mitad superior del cuerpo, a travs de la vena cava superior y la sangre que proviene de la mitad inferior del cuerpo a travs de la vena cava inferior. La sangre sin oxgeno ser bombeada por el VD hacia los pulmones.
LAS VENAS PULMONARES

La aurcula izquierda recibe la sangre que se ha oxigenado en los pulmones a travs de las 4 venas pulmonares. Dos venas pulmonares vienen desde el pulmn derecho, y dos desde el pulmn izquierdo.
ARTERIA AORTA
Cuando el ventrculo izquierdo se contrae, en el sstole, la sangre oxigenada avanza hacia la arteria aorta.
vlvula artica
La aorta es la principal arteria del cuerpo y distribuye la sangre oxigenada a todos los rganos.
VLVULA AORTICA
VLVULA ARTICA CERRADA VLVULA ARTICA ABIERTA
ARTERIA PULMONAR
Cuando el ventrculo derecho se contrae impulsa la sangre hacia la arteria pulmonar que la lleva hacia los pulmones, donde ser oxigenada.
La Arteria pulmonar se divide en dos ramas: arteria pulmonar derecha y arteria pulmonar izquierda, una hacia cada pulmn.
VLVULA PULMONAR
La vlvula pulmonar tiene la misma estructura de la vlvula artica, con tres membranas o velos valvulares. En el sstole se abren completamente para dejar pasar la sangre que impulsa el ventrculo derecho hacia la arteria pulmonar y, se cierran hermticamente, cuando el VD se dilata en el distole, impidiendo que la sangre retroceda hacia el ventrculo derecho.
Qu particularidades anatmicas existen en el corazn de los recin nacido? Cmo se produce la oxigenacin mientras el feto permanece en el vientre? Al nacer que cambios fisioanatmicos se producen a nivel cardiaco?
El feto en el tero no necesita los pulmones para oxigenar la sangre, sino que utiliza la placenta como rgano de intercambio gaseoso y los alvolos estn llenos con lquido pulmonar fetal; las arteriolas estn vasocontradas, el flujo pulmonar est disminuido y el flujo sanguneo es desviado a travs del ductus arterioso, de modo que la sangre fluye desde la arteria pulmonar a la aorta.
Despus del parto se produce la expansin del pulmn con aire y el lquido pulmonar fetal sale desde el alvolo, para ser reabsorbido; se produce dilatacin de las arteriolas pulmonares y aumento del flujo sanguneo; como consecuencia de todo esto, aumenta el nivel de oxgeno sanguneo, se contrae el ductus arterioso y la sangre fluye a travs de los pulmones para captar oxgeno.
Si cualquiera de los fenmenos propios de la transicin se altera, el recin nacido tendr dificultades. Esto puede ocurrir por: respiracin insuficiente, bloqueo de va area o ambos; prdida excesiva de sangre o pobre contractilidad cardiaca o bradicardia; o por vasoconstriccin sostenida de las arteriolas pulmonares. Los signos de un recin nacido con problemas de transicin son: cianosis, bradicardia, hipotensin sistmica, esfuerzo respiratorio deprimido e hipotona.
CARDIOPATIAS CONGENITAS La etiologa todava no es clara en muchas de las cardiopatas, y se consideran tres principales causas: gentica, factores ambientales y multifactorial, en la que se asociaran factores genticos y ambientales.
FACTORES DE RIESGO
Padres menores de 18 aos o mayores de 35 aos. Antecedentes familiares de cardiopatas congnitas. Alteraciones cromosmicas (trisoma 21). Madre portadora de patologas crnicas (diabetes mellitus, alcoholismo, lupus, etc.) Ingesta de drogas durante el embarazo como anfetaminas, hidantoina, litium timetadiona, talidomida, alcohol
CARDIOPATIA
FRECUENCIA APROXIMADA
Comunicacin interventricular (CIV) Comunicacin interauricular (CIA) Ductus persistente Tetraloga de Fallot Estenosis pulmonar Coartacin artica Transposicin grandes arterias (TGA) Estenosis artica Canal aurculo-ventricular
25-30 % 10 % 10 % 6-7% 6-7% 6% 5% 5% 4-5%
No todas las cardiopatas aunque sean congnitas, existen en el momento de nacer. Algunas se manifiestan das, semanas, meses o incluso aos despus, y sin embargo su origen es tambin congnito, pues al nacer exista ya la tendencia o predisposicin a que se generar posteriormente esa cardiopata.
Las cardiopatas congnitas no son "fijas" (existen o no al nacer) sino "dinmicas" (pueden existir al nacer o no ) y las que existen al nacer pueden modificarse rpidamente en los siguientes das, desapareciendo unas, agravndose otras, etc... Por tanto requieren un seguimiento cercano durante los primeros meses de vida.
Las podemos clasificar de acuerdo al compromiso de oxigenacin que producen en: 1. Cardiopatas congnitas cianticas (shunt de derecha a izquierda) 2. Cardiopatas congnitas acianticas (shunt de izquierda a derecha)
CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS Cianociante y no Cianociante vs Hemodinmica

ACIANTICAS CIANTICAS
FLUJO SANGUNEO PULMONAR
OBSTRUCCIN AL FLUJO SANGUNEO VENTRICULAR Coartacin de aorta

Estenosis artica Estenosis pulmonar
FLUJO SANGUNEO PULMONAR
FLUJO SANGUNEO MIXTO
Defecto del tabique auricular

Defecto del tabique ventricular Ductus arterioso persistente
Tetraloga de Fallot
Atresia tricuspdea
Transposicin de las grandes arterias

Tronco arterioso
Tambin pueden ser clasificadas de acuerdo a la variacin del debito cardiaco que producen es as como encontraremos: Cardiopatas congnitas con aumento de la precarga: cortocircuito de izquierda a derecha (CIV, CIA, ductus). Aumento de la postcarga: obstruccin al flujo de salida, coartacin aortica, estenosis pulmonar, etc.
OBJETIVOS TERAPEUTICOS DE LAS CARDIOPATIAS ACIANOTICAS
Disminuir el gasto metablico: tratando la fiebre y disminuyendo el esfuerzo respiratorio en cuadros infecciosos intercurrentes; reduciendo el esfuerzo para alimentarse con eventual uso de sonda nasogstrica para asegurar ingesta calrica. Mantener hematocrito sobre 35%: la disminucin de la viscosidad sangunea favorece el hiperflujo pulmonar existente. Para esto se puede suplementar con fierro o considerar transfusin de glbulos rojos
No administrar O2 adicional: a menos que presente hipoxemia no tolerable (menos de 90%), pues el oxgeno inhalado es un potente vasodilatador arterial pulmonar y por lo tanto puede empeorar la ICC. Se recomienda un uso juicioso con la mnima FiO2 necesaria para saturar 90-94%.
Controlar el hiperflujo pulmonar y la sobrecarga de volumen de cavidades cardacas: utilizando diurticos, usualmente furosemida. Se puede asociar un ahorrador de potasio como espironolactona o captopril, este ltimo con la ventaja de disminuir la post-carga (vasodilatador) lo cual favorece el tratamiento de ICC. El uso de digoxina puede ser tambin de beneficioso.
Correccin quirrgica o percutnea: en los casos en que est indicado. El momento est dado por la persistencia de sntomas de IC (dificultad respiratoria evidente o mal incremento ponderal) a pesar de terapia mdica apropiada, lo que es variable para cada cardiopata.
OBJETIVOS TERAPEUTICOS DE LAS CARDIOPATIAS CIANOTICAS
Asegurar una adecuada volemia y vigilar el estado de hidratacin: considerando en caso necesario un aporte generoso de volumen enteral, o bien parenteral. Mantener un hematocrito mayor a 45% para asegurar un mejor transporte de oxgeno. Considerar transfusin de glbulos rojos. El uso de diurticos: debe evitarse, o ser muy criterioso, cuidando de no comprometer el volumen intravascular efectivo. Usar slo si hay evidencias de hiperflujo pulmonar Mantener una saturacin de O2 arterial de 75-85%, el aporte de O2 adicional se ajustar a esta indicacin.
CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA (ACIANTICAS)
Es un grupo de CC en las que los sntomas vienen condicionados por el hipereflujo pulmonar (SOPLO)
Fisiopatologa Cuando hay una conexin anormal entre la circulacin sistmica y pulmonar, hay un aumento del volumen de sangre desde el lado izquierdo (sistmico) al derecho (pulmonar). Estas conexiones pueden ser por defectos intracardacos, principalmente de los septos, como la CIV o la CIA, o conexiones vasculares, como el ductus. Este aumento del flujo pulmonar es el causante de la mayora de sntomas que presentan los lactantes.
Los cambios fisiopatolgicos que se producen cuando hay un cortocircuito dependen del tamao de la comunicacin, la localizacin y tambin de la resistencia al flujo en el lugar de la comunicacin. Como las resistencias vasculares pulmonares al nacer son elevadas, el cortocircuito izq-dcha es mnimo y ser cuando estas bajan en las primeras semanas de vida, cuando se ponga de manifiesto el cortocircuito y aparezcan los sntomas.
SINTOMAS Taquipnea y distrs respiratorio Cardiomegalia Edema intersticial Atelectasias Vulnerabilidad de presentar infecciones pulmonares Taquicardia y sudoracin, Escaso incremento ponderal.
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR Es un defecto a nivel del septo interventricular que comunica el ventrculo izquierdo (VI) con el ventrculo derecho (VD). La CIV aislada corresponde a un 25% de todas las CC. Tambin, se puede dar asociada a otras CC, como: tetraloga de Fallot, canal atrioventricular, etc.
Se pueden clasificar de acuerdo a localizacin y tambin segn su tamao, Segn su localizacin pueden ser:
CIV membranosa (o paramembranosa subartica) CIV supracristal (del septo de salida). CIV muscular (15% de las CIV) CIV del septo de entrada
Como consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatacin de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y aurcula izquierda (por la mayor llegada de sangre desde el pulmn). El hiperflujo pulmonar puede ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva (habitualmente en la infancia) o bien con el tiempo y si la CIV es grande (nios >1 ao de edad) hipertensin pulmonar
De acuerdo a su tamao encontramos:
CIV pequea: El nio est asintomtico, con un desarrollo normal. Presenta slo un soplo. CIV de tamao medio y cortocircuito moderado: En lactantes puede ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva, retraso pondoestatural, infecciones respiratorias frecuentes, fatiga y sudoracin mientras est comiendo
CIV grande y/o cortocircuito severo: En lactantes ocasiona insuficiencia cardiaca congestiva importante, con taquicardia, taquipnea y fatiga con las tomas de alimento. Tambin presentan retraso pondoestatural acusado. En nios ms mayores (> 1 ao) ocasiona hipertensin pulmonar significativa
TRATAMIENTO
La mayor parte de las CIVs pequeas y alguna de las de tamao medio pueden cerrarse espontneamente durante los primeros meses de vida. Si no se cierran pasado 6-12 meses de vida, es difcil que se cierren. An as, si son pequeas, no suelen sentar indicacin quirrgica.
No obstante hay que vigilarlas y hacer profilaxis de endocarditis.
COMUNICACIN INTERAURICULAR Defecto a nivel de las aurculas. El cual se puede clasificar de acuerdo a su localizacin en: CIA ostium secundum: Se localiza en la regin de la fosa oval en la parte central del septo. CIA del seno venoso: se localiza en el septo interauricular por debajo del orificio de la vena cava superior. CIA ostium primum: localizada en la base del septo interauricular.
A
D E
Esquema de los diferentes tipos de CIA. A. Tipo ostium secundum o foramen oval. B. Tipo seno venoso superior. C. Tipo seno coronario. D. Tipo seno coronario E. Tipo ostium primum.
En cada latido cardaco la sangre oxigenada pasa de la aurcula izquierda a la aurcula derecha, desde donde es impulsada por el ventrculo derecho nuevamente hacia el pulmn. En consecuencia, hay exceso de circulacin pulmonar y reduccin de la circulacin sistmica.
El nio puede tener pocos sntomas, pero puede presentar cuadros pulmonares o bronquiales frecuentes o ser de menor peso o estatura que otros nios.
El lactante con una CIA amplia puede presentar una gran congestin pulmonar con cansancio al alimentarse al pecho o mamadera o durante el ejercicio, apareciendo una respiracin rpida o quejido, lo que refleja un aumento de la circulacin pulmonar.
La operacin de CIA est en Categora de Riesgo 1, con una mortalidad de 0,3-0,4%.
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE El ductus conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente por debajo de la arteria subclavia izquierda.
En la vida fetal, es una conexin normal que lleva una gran parte de la sangre desde el VD a la aorta descendente, siendo slo un 10% del flujo que sale del VD el que se dirige al pulmn.
En el perodo postnatal, ocurre el cierre del ductus, primero de forma funcional, con oclusin de la luz por protrusin de la ntima y, posteriormente, el cierre definitivo, que suele ocurrir entre los 20-30 das de vida, que da lugar al ligamento arterioso. Entre los factores que determinan el cierre postnatal, estn el aumento de la PO2 y la disminucin de las prostglandinas. El trmino ductus se refiere a su persistencia ms all del perodo neonatal en el RN a trmino.
Segn el tamao pueden ser clasificados en: Ductus pequeo < 3mm Ductus moderado 3 6 mm Ductus grande >6 mm
Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:
- Insuficiencia cardiaca congestiva. - Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. -Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoracin con las tomas de alimento. - Retraso pondoestatural.
Los prematuros sintomticos con ductus deben ser tratados con indometacina, para ocasionar su cierre (la indometacina inhibe las prostaglandinas que mantienen el ductus abierto). Slo si falla el tratamiento con indometacina y persisten los sntomas, es recomendable el cierre quirrgico.
El cierre del ductus se puede lograr con medicacin en los recin nacidos, y en el resto de los nios a travs de un cateterismo teraputico implantando un aparato oclusor o bien mediante una sencilla intervencin quirrgica en la que se cierra el ductus con un clip metlico o se secciona suturando los cabos vasculares.
Hoy da, el tratamiento habitual o de eleccin del ductus, es su cierre por cateterismo teraputico
CARDIOPATIAS CONGENITAS CARDIOPATIAS CIANOTICAS
CARDIOPATAS CON OBSTRUCCIN AL FLUJO
Estenosis pulmonar (EP) Puede ser valvular con fusin de las comisuras de las valvas de la vlvula pulmonar, que provoca una obstruccin a la eyeccin del VD; en ocasiones, hay una vlvula displsica.
Estenosis valvular artica (EA)
Es una malformacin de la vlvula artica que produce obstruccin a la salida del flujo del VI.
Coartacin artica (CA) La CoAo es un estrechamiento de la Ao torcica distal a la arteria subclavia izquierda, aunque en algunos casos tambin puede ser proximal a ella. Tambin, en ocasiones, se acompaa de un segmento hipoplsico.
Coartacin artica (CA)
La operacin de una coartacin artica simple es una ciruga de bajo riesgo, inferior a 0,5%
TETRALOGA DE FALLOT
La descripcin anatmica de esta patologa incluye: Estenosis pulmonar CIV amplia Cabalgamiento artico Hipertrofia Ventricular Derecha
Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente despus del 1er ao de vida Representa el 10% de todas las cardiopatas congnitas
La Tetraloga de Fallot debe ser corregida quirrgicamente (correccin total), lo antes posible en los primeros meses de vida, o lo antes posible una vez diagnosticado. Consiste en cerrar la CIV con un parche y en corregir la estenosis pulmonar con simple reseccin del infundbulo, o ampliacin con parche.
Parche de CIV
VD
Velos pulmonares Fusionados
Velos separados en la ciruga
VLVULA ESTRECHA
PARCHE DE PERICARDIO
VD
TRASPOSICION DE GRANDES ARTERIAS En la Transposicin de Grandes Arterias (TGA), la aorta y la pulmonar, estn cambiadas; es decir, la aorta sale del ventrculo derecho, y la arteria pulmonar sale del ventrculo izquierdo.
Se establecen as dos circuitos independientes y paralelos, donde la sangre oxigenada pasa una y otra vez por los pulmones sin llegar nunca a la circulacin sistmica y la no oxigenada pasa una y otra vez por la circulacin sistmica sin llegar nunca a los pulmones. La cianosis es intensa y esta situacin es incompatible con la vida.
Estos nios recin nacidos sobreviven gracias a la persistencia del ductus y de la CIA que de forma natural o mediante tratamiento mdico con cateterismo invasivo se mantienen abiertos.
A travs de ellos se intercambia entre ambos circuitos un mnimo de sangre el suficiente para la sobrevivencia del nio, de forma que sangre no oxigenada pasa a travs de la CIA y ductus a los pulmones y sangre oxigenada pasa a travs de la CIA a todo el cuerpo.
CARDIOPATIAS CONGENITAS El tratamiento es slo quirrgico y consiste en la operacin de Jatene o "Switch". Se seccionan ambas arterias, la pulmonar y la aorta y se reconectan cruzadas de forma que la arteria pulmonar queda unida al ventrculo derecho y la aorta al izquierdo.
Al nacer el nio, la primera medida a tomar es mantener abierto el Ductus mediante la administracin de prostaglandinas. Hay que evitar la oxigenoterapia pues podra cerrar el ductus.
FIN

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LAS VENAS PULMONARES

25-30 % 10 % 10 % 6-7% 6-7% 6% 5% 5% 4-5%

CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS Cianociante y no Cianociante vs Hemodinmica

FLUJO SANGUNEO PULMONAR

OBSTRUCCIN AL FLUJO SANGUNEO VENTRICULAR Coartacin de aorta

FLUJO SANGUNEO PULMONAR

FLUJO SANGUNEO MIXTO

Defecto del tabique auricular

Transposicin de las grandes arterias

OBJETIVOS TERAPEUTICOS DE LAS CARDIOPATIAS ACIANOTICAS

OBJETIVOS TERAPEUTICOS DE LAS CARDIOPATIAS CIANOTICAS

No obstante hay que vigilarlas y hacer profilaxis de endocarditis.

La operacin de CIA est en Categora de Riesgo 1, con una mortalidad de 0,3-0,4%.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CARDIOPATIAS CIANOTICAS

Velos pulmonares Fusionados

Velos separados en la ciruga

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