Hospital de Nios JM De Los Ros Servicio de Neuropediatra

Dra joami Noboa Residente neuropediatra

 El SN se halla estructurado anatmica y funcionalmente para transmitir informacin. La neurona genera y transmite impulsos nerviosos. Se generan en cambios de PM.
Convulsiones en la infancia diagnostico y tratatmeinto. N. Fejerman. Cap 2

 La membrana neuronal se halla polarizada -90 mv.

Convulsiones en la infancia diagnostico y tratatmeinto. N. Fejerman. Cap 2

 Cuando la clula nerviosa recibe un estmulo se produce un cambio en la permeabilidad de la membrana

Transmisin de la informacin

Las neuronas tambin requieren de estmulos inhibitorios, que regulen su actividad y eviten descargas excesivas

Inhibicin postsinaptica
Inhibicin presinptica

El axn colateral descarga sobre una interneurona para hiperpolarizarla.

Se produce antes que el impulso inhibitorio descargue directamente sobre la fibra que lleva el potencial excitatorio. Disminuyendolo.

Convulsiones en la infancia diagnostico y tratatmeinto. N. Fejerman. Cap 2

Fenmeno epilptico (FE) Es una alteracin en el funcionamiento cerebral caracterizada por una descarga excesiva y sincrnica de un agregado de neuronas que determina episodios paroxsticos y estereotipados.

Cambio paroxstico de despolarizacin

Convulsiones en la infancia diagnostico y tratatmeinto. N. Fejerman. Cap 2

Cambio en el perodo interictal-ictal

Cambios en el entorno inico, K, Ca extracelular. Alteracin prolongada en el balance entre Ca, Na y K Accin de algunos neurotransmisores y neuromoduladores (ACh). Geneacin de descargas axnicas.

Convulsiones en la infancia diagnostico y tratatmeinto. N. Fejerman. Cap 2

Alteraciones morfolgicas
Procesos degenrativos que involucran tanto a la neurona como a la gla (gliosis). Estos cambios producen alteracin de la mebra y de la gla con ruptura del equilibrio inico e incremento de la susceptibilidad convulsiva.

Convulsiones en la infancia diagnostico y tratatmeinto. N. Fejerman. Cap 2

Propagacin de las descargas La propagacin de la actividad epilptica a partir de un foco cortical involucra estructuras corticales, produciendo nuevos focos de descarga.
El foco primario bombardea estructuras ligadas funcionalmente.

Convulsiones en la infancia diagnostico y tratatmeinto. N. Fejerman. Cap 2

Terminacin de la descarga En el perodo postictal se observa una hiperpolarizacin. Silencio elctrico en el EEG. k extracelular y Na intracelular. Es seguido de un PMR. Mecanismo inhibitorio generalizado.

Convulsiones en la infancia diagnostico y tratatmeinto. N. Fejerman. Cap 2

ILAE

 Griego sorpresa o prdida de los sentidos en forma imprevista o sbita.

Producto de una descarga anormal irregular, repetitiva, de una determinada poblacin neuronal.
No se puede hablar de epilepsia ante una crisis ocasional.
Epilepsia en la niez, Fernando sell salazar

 Episodios recurrentes parxsticos. En general breves (ataques). En general asociados a prdida o perturbacin de la conciencia. Pueden estar asociados a movimientos anormales bruscos del cuerpo (convulsiones). Asociados a hiperactividad autonmica visceral. No siempre asociados a descargas anormales EEG.

Epilepsia en la niez, Fernando sell salazar

EPILEPSIA
Crisis epilpticas recurrentes (dos o ms).

Enfermedad neurolgica crnica caracterizada por disfuncin cerebral episdica, espontneamente recurrente, producto de descarga neuronal hipersincrnica, patolgica.

Decisiones en Neurologa By Manuel Guillermo Uribe Granja

Decisiones en Neurologa By Manuel Guillermo Uribe Granja

Etiologa
El conocimiento de la etiologa de la epilepsia es indispensable para: Llegar al diagnstico Definir el tratamiento Establecer pronstico.

Epilepsia en la niez, Fernando sell salazar

Segn su etiologa se clasifican:

Primarias o idiopticas
Secundaria o sintomtica

De conocido o posible origen gentico.

Patologas q lesionan el SNC. Defectos congnitos, hipoxias, TCE, alteraciones vasculares, enfermedades infecciosas, Tu cerebrales.

Criptognica

No se ha demostrado causa aparente. No son benignas. Los pacientes suelen mostrar compromiso en el desarrollo PM y cognoscitivo
Epilepsia en la niez, Fernando sell salazar

Segn su etiologa se clasifican:

Segn su etiologa se clasifican:

Primarias, generalizadas o genticas

Se caracterizan por: Tener una edad determinada de inicio. Patrn clnico y EEG carcteristico. Pronstico bueno.

Epilepsia aspectos clnicos y psicosociales carlos medina

Primarias, generalizadas o genticas

Epilepsia aspectos clnicos y psicosociales carlos medina

Primarias, generalizadas o genticas

Epilepsia aspectos clnicos y psicosociales carlos medina

Segn su etiologa se clasifican:

Secundarias, secuelares o criptognicas

Tiene su origen en una patologa especfica. Existen FR: que predisponen al desarrollo de una epilepsia secuelar.

Epilepsia aspectos clnicos y psicosociales carlos medina

Secundarias, secuelares o criptognicas

Epilepsia aspectos clnicos y psicosociales carlos medina

Secundarias, secuelares o criptognicas

Epilepsia aspectos clnicos y psicosociales carlos medina

Secundarias, secuelares o criptognicas

Los factores que afectan en una u otra forma el desarrollo cerebral favorecen la presencia de alteraciones a diferentes niveles:
Motor Lenguaje Cognitivo

Pueden organizar un FE, aun cuando la causa se haya superado. Tener en cuenta la edad de presentacin de la crisis.
Epilepsia aspectos clnicos y psicosociales carlos medina

Secundarias, secuelares o criptognicas

Epilepsia aspectos clnicos y psicosociales carlos medina

Secundarias, secuelares o criptognicas

Epilepsia aspectos clnicos y psicosociales carlos medina

Condiciones precipitantes del evento

Predisposicin gentica. Cambios estructurales neuropatolgicos. Alteraciones del metabolismo cerebral.

Epilepsia en la niez, Fernando sell salazar

Unidades funcionales

Las manifestaciones clnicas son variables de un paciente a otro, segn el rea cerebral afectada por las descargas epilpticas.

Foco epileptgeno

Crisis parciales
Crisis epilptica Crisis generalizadas

Se originan en un grupo de neuronas localizadas

Actividad simultnea y sincrnica de ambos hemisferios cerebrales

Participacin de estructuras dienceflicas, tlamo y sus conexiones

Participan en la propagacin de las crisis: Vas tlamo-corticales Subcorticales Transcallosas

Principios de neurociencia E. R. Kandel, cap 46

Parciales Generalizadas

Sustratos fisiopatolgicos diferentes

Principios de neurociencia E. R. Kandel, cap 46

Nivel de conciencia durante la crisis Crisis parciales simples

Crisis parciales complejas Crisis secundariamente generalizadas T-C

Crisis parciales simples

La semiologa y los cambios en el EEG indican la activacin de un sistema neuronal limitado a una nica regin o hemisferio cerebral. No hay trastorno de conciencia.

Crisis parciales simples Crisis motoras:

Clnicas Mioclnicas Tnicas

Contracciones y relajaciones rtmicas y alternantes de uno o varios grupos musculares Sacudidas irregulares, aisladas y localizadas

Contraccin sostenida de un grupo muscular o un miembro.

Crisis parciales simples Con automatismos tpicos: afectacin de la conciencia

Alimenticios

Protusin de la lengua, chasquidos, masticacin.

Mmicos
Gestuales Verbales

Expresiones faciales que se relacionan con el estado emocional del individuo.

Frotarse las manos, tocarse los genitales, abotonarse y desabotonarse, arreglarse la ropa.

Crisis parciales simples

Crisis con automatismos hiperquinticos

El paciente es capaz de continuar su actividad.

Crisis parciales simples

Crisis motoras inhibitorias

Se disminuye el tono de una extremidad por inhibicin activa de la corteza prerolndica contralateral.

Crisis parciales simples

Crisis posturales

La contraccin tnica es asimtrica, puede comprometer un miembro, el tronco y la cabeza. Con mayor grado msculos proximales. Se puede asociar fonacin.

Crisis parciales simples

Crisis autonmicas

Son paroxismos recurrentes que altera la funcin autonmica de los sistemas: R, GI, CV, sin que el paciente pierda la conciencia.

Crisis parciales simples

Crisis visuales

Se originan en la corteza calcarina. Sntomas positivos: visin borrosa, visin de luces,

escotomas, amaurosis total.

Micropsia, macropsia, nistagmus.

Crisis parciales simples

Crisis auditivas

Sonidos. Zumbidos. Se originan en la corteza auditiva contralateral.

Crisis parciales simples

Crisis olfatorias

Sensacin de olores desagradables. Puede estar relacionado con tumores. Corteza mesial u orbitofrontal.

Crisis parciales simples

Crisis gustativas

Sabor metlico, amargo, cido o salado. Siempre con iguales caractersticas.

Crisis parciales simples

Crisis psiquicas

Son subjetivos.

Crisis parciales complejas

Presentan compromiso de la conciencia. Se localizan en una o ms regiones del cerebro, compromiso hemisfrico bilateral.

Crisis secundariamente generalizadas T-C

Son crisis focales simples o complejas que progresan hacia una crisis T, C o T-C.

Crisis generalizadas

Las manifestaciones clnicas compromete en forma global una o varias funciones del paciente, principalmente la conciencia y la motricidad.
convulsivas

No convulsivas

Crisis generalizadas Convulsivas

Compromiso motor generalizado, bilateral y simtrico que puede estar acompaado de trastornos de conciencia o manifestaciones autonmicas: cianosis, sialorrea y relajacin de esfinteres.

Crisis generalizadas No Convulsivas

Tiene compromiso de la conciencia. Episodio de ausencia o de disminucin de la capacidad de respuesta. No se acompaa de alteraciones motoras. EEG: patrn bilateral simtrico, sincrnico.

Crisis generalizadas

Ausencias

Prdida paroxistica de la conciencia. Mirada fija. Inicio y final abrupto. EEG: trenes de descargas punta-onda bilaterlaes y sincrnicas. No presentan aura ni perodo postictal Pueden tener signos motores o automatismos.

Crisis generalizadas

Ausencias tpicas

Ausencias atpicas

Se caracteriza por: EEG interictal normal. Automatismos.

EEG interictal anormal. mas prolongado Examen neurolgico anormal por compromiso difuso del SNC.

 La estructura de la clasificacin de 1989 se basaba en dos criterios fundamentales: el topogrfico y el etiolgico

 INFORME DE LA COMISIN DE LA ILAE DEL AO 2001. se hacen aportaciones muy interesantes desde el punto de vista de la prctica clnica diaria como la categorizacin de epilepsias reflejas, encefalopatas epilpticas, y crisis epilpticas cuya presencia no implica un diagnstico de epilepsia.

 INFORME DE LA COMISIN DE LA ILAE DEL AO

2006

esquema_de_clasificacion_2006.jpgEn este informe de la Comisin de Clasificacin y

Terminologa de la ILAE, publicado en el ao 2006 (Engel; 2006),

Clasificacin de los sndromes epilpticos en base a las edades de presentacin de los mismos.

 NUEVA CLASIFICACIN DE EPILEPSIAS DE LA ILAE.

La clasificacin de 2010 de la ILAE suprime la divisin de las epilepsias en focales y generalizadas por considerarla inadecuada (Berg et al; 2010)

 NUEVA CLASIFICACIN DE EPILEPSIAS DE LA ILAE.

La clasificacin de 2010 de la ILAE suprime la divisin de las epilepsias en focales y generalizadas por considerarla inadecuada (Berg et al; 2010)