Cantidad o nivel anormalmente bajo

Glbulos rojos circulantes Hemoglobina

Hematocrito

Transporte de Oxgeno

Eritrocito
Disco bicncavo anucleado
Mayor superficie para la difusin de oxgeno Cambio de volumen y forma sin dao (MC) 500 o 100 veces ms numerosos que el resto

de clulas sanguneas

Citoesqueleto complejo
Malla insoluble de protenas fibrosas

adheridas a la parte interna la MC

Transporte de oxgeno a los tejidos

Hemoglobina
4 cadenas de

polipptidos
Porcin de globina

(protena)
5 loci gnicos diferentes
Unidad hemo tomo de Hierro Oxgeno

HbF (Fetal)
HbA (Adulta)
2 cadenas 2 cadenas 2 cadenas

2 cadenas

Hierro
Sntesis de la unidad hemo. 35 a 50mg/Kg. de peso. (H > M)
80% Hemoglobina, mioglobina Citocromo y alguna enzimas 20% Mdula sea Hgado Bazo

Excrecin

Fe

Absorcin

ndice de la Reserva de Hierro Corporal

Produccin
Eritropoyesis

 Nacimiento: MOR
5 aos: Declive gradual 20 aos
Vrtebras
Esternn Costilla

Pelvis

MOR MOA Tasa de produccin: 1% diario

 Recuento de Reticulocitos
ndice de act. eritropoytica

Estimulada por la hipoxia (Eritropoyetina)

Detectada por los riones (90%) Apoyada por el hgado (10%)

Varios das para su accin Estimulacin mxima: +5 das

1 semana

Acumula Hemoglobina

24 a 48h

Destruccin

 T = 120 das Envejecimiento

Actividad metablica disminuye
Actividad enzimtica disminuye ATP se reduce

Reduccin de lpidos de membrana

Fragilidad

Tasa de destruccin: 1% diario (bazo)

Aa Aa

Aa Aa

Globina

Hb Fe

Hemo Bilirrubina NC Grado de Destruccin Bilirrubina C

Metabolismo

 Metabolismo Anaerobio

Va glucoltica ATP
Mantener funcin de la MC Transporte Inico
Muerte prematura

2,3 difosfoglicerato (DPG)

Fija a la Hb Hb O2

Aumenta en hipoxia crnica (EPOC, Anemia)

Nitratos, sulfatos
Metahemoglobina Menor afinidad Hipoxia Seudocianosis

Anemias en General

Anemia Enfermedad?
Alteracin de funcin corporal
1. Deterioro del transporte de oxgeno 2. Reduccin de los ndices de glbulos rojos y

Hb 3. Signos y sntomas del proceso patolgico

Gravedad Rapidez Edad Salud
50% Lenta Adaptable Anemia Aguda Rpida Shock Colapso

Anemia crnica

Hipoxia
Tisular
Ftiga Debilidad

Disnea
Angina de pecho

Cerebral
Cefaleas, Mareos Visin borrosa

 Palidez Taquicardia Palpitaciones

Soplo Hipertrofia ventricular Insuficiencia Cardaca

Eritropoyesis
Acelerada Dolor seo difuso (ej. esternn) 2,3 DPG

Anemias Hemolticas

Anemias por Produccin Deficiente de GR

Anemia por Perdida de Sangre

 Perdida Aguda
Hipovolemia
Shock Normocitica normocrmica

Hipoxia secundaria
Hemodilucin Intravascular Disminucin de GR, hematocrito, Hb

Perdida Crnica
No afecta el volumen Anemia por deficiencia de hierro

8g/dL: Sntomas
Hipocrmica microctica

 Destruccin prematura
Ictericia leve
Bilirrubina srica

Retencin de productos de degradacin

Incremento de Eritropoyesis Normocticos normocrmicos (casi todas)

Vida media acortada

Mdula sea: hiperactiva
Aumento de reticulocitos

 Hemolisis intravascular
Reacciones transfusionales
Lesiones mecnicas Factores txicos

Hemoglobinemia, hemoglobinuria

Hemolisis extravascular
Bazo Anemia de clulas falciformes

Causas intrnsecas (congnitas) Causas extrnsecas

Trastornos congnitos de membranas de GR

Anemia de clulas falciformes Talasemias

- talasemia - talasemia

Defectos enzimticos congnitos

Anemias hemolticas adquiridas

Esferocitosis congnita
Autosmico dominante No espectrina y anquirina en MC

Perdida gradual
Poco deformable Susceptible a la deformacin Ictericia, esplenomegalia, clculos biliares
Bilirrubina

Tratamiento:
Infeccin Esplenectoma

A. de clulas falciformes (Drepanocitosis) Ac. Glutmico por Valina Cadena

HbS Herencia recesiva
Heterocigoto: Rasgo de clulas drepanocticas 40% ~ HbS Homocigoto: Enfermedad de c. falciformes 90% ~ HbS

10% afroamericanos
Zonas de paludismo end.:
Frecuencia = 30%

 Crnica Oclusin de vasos hipercoagulacin

Insuficiencia de rganos Hiperbilirrubinemia crnica Ictericia Clculos biliares pigmentarios

Transplante

Trombosis Efectos postnatal: 4 6 meses Hto: 18 30%

ACV Susceptibilidad

Terapa gnica

Tratamiento: Sntomas

Agresivo

Talasemias
Sntesis ausente o defectuosa de cadenas

y
Cadenas

Rasgo mendeliano Hetero u Homocigoto (niveles) Afroamericanos y Asiticos

Cadenas o A. de Cooley o A. del

Mediterrneo
Afroamericanos, Sur de Italia y Grecia

Microctica hipocrmica

Cadena no afectada
Contribuye al dao

 - talasemia

 Exceso de cadenas
Desnaturaliza precipita Cuerpos de Heinz

Fe

Anormalidades de coagulacin Episodios trombticos (ACV y embolia pulmonar)

Alteracin de la funcin plaquetaria

Talasemia menor: heterocigotos Talasemia mayor: homocigotos

Desde 6 9 meses Expansin de la MO
Dao al crecimiento seo Terapa gnica

Esplenomegalia y hepatomegalia

Tratamiento: transfusiones; transplante.

 - talasemia

 Controlada por 4 genes

Delecin de 1: asintomticos Delecin de 2: anemia hemoltica leve

Delecin de 3: agregados inestables de (HbH)

Delecin de 4:

Lactantes Hb Bart (a partir de HbF) Afinidad muy alta

Muerte in utero o poco despus del nacimiento Malformaciones Transfusiones

Las cadenas son ms solubles menos

txica

Defectos enzimticos congnitos

Deficiencia de G6PD Ligado al cromosoma X Eritrocitos ms vulnerables a la oxidacin
Metahemoglobina

Desnaturalizacin : Cuerpos de Heinz

Hemoglobinemia y hemoglobinuria Ictericia

Episodio desencadenante

Anemias hemolticas adquiridas

Destruccin directa de la MC
Frmacos, toxinas, venenos e infecciones Prtesis valvulares, vasculitis, quemaduras. Obstrucciones, enfermedad renal

Lisis por anticuerpos

Autoanticuerpos Frmacos, enfermedades Aloanticuerpos (exgeno) Reacciones transfusionales Enf. Hemoltica del RN

Anemia Megaloblstica Anemia Ferropnica

Por deficiencia de Cobalamina Por deficiencia de c. Flico

Anemia Aplsica

Anemia de Enfermedades Crnicas

Anemia Ferropnica
Deficiencia de hierro hem
En la dieta (carne) Prdida de hierro en el sangrado

Aumento de la demanda

Equilibrio de hierro se mantiene Perdida crnica de sangre

Hemorragia GI, lcera pptica, plipos Frmacos

Embarazo (expansin del Vsanguneo)

 Hb y Hto Niveles sricos disminuidos: Fe y ferritina

Hipocrmicas microcticas
Poiquilocitosis (forma) Anisocitosis (tamao)

CHCM y VCM
Predispone a hemlisis

Atrofia epitelial comn, palidez Cereales fortificados

Sulfato ferroso (oral) Dextrn frrico (IV o IM)

Anemia Megaloblstica
Sntesis anormal de c. Nucleicos
Tamao

VCM >100fL
Maduracin nuclear deficiente

Desarrollan con lentitud

Sntomas tardos

Deficiencia de Cobalamina (Vit. B12)

Sntesis de DNA Falla de maduracin nuclear Divisin celular Impide que los AG anormales se incorporen a los

lpidos neuronales Degradacin de la mielina Complicaciones neurolgicas

Alimentos de orgen animal GR ovalados, grandes, ncleos inmaduros VCM y CHCM (normal)

 Unin al FI Ilen Fijacin a las clulas

epiteliales Separacin del FI Circulacin Unin a transcobalamina II Almacenamiento tisular

Sndromes de mala absorcin Gastrectoma Gastritis atrfica secundaria Reseccin ileal Inflamacin o neoplasia (leon)

Deficiencia de cido Flico

Sntesis de DNA Maduracin de GR VCM y CHCM (normal) Sntomas similares Manifestaciones neurolgicas ausentes

Desnutricin / Carencia en la dieta Alcoholismo Malabsorcin (trastornos GI) Frmacos para trastornos convulsivos Embarazo (5 a 10 veces) Defectos del tubo neural

Anemia Aplsica

Transplante

Terapa gnica

Depresin de mdula sea (trastorno primario) Reduccin

de

las

tres

lneas

celulares

hematopoy. Corticosteroides Mdula sea Grasa Normoctica normocrmica Radiacin, Sust. Qumicas, toxinas, quimioterapia
Frmacos: irreversibles y fatales Complicacin de Hepatitis viral, mononucleosis, SIDA

2/3: anemia aplsica idioptica

Anemia de Enfermedades Crnicas

Infecciones, inflamacin, cncer
TBC

SIDA
Osteomielitis Artritis reumatoidea

Lupus eritematoso sistemico

Enf. De Hodgkin

Eritropoyetina recombinante inyectada Hierro por va oral