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Cardiopatia

Congênita
Caso Clínico 1
WSF – masculino, natural de Caxias
Lactente de 15 meses é encaminhado do Posto de
Saúde ao IPPMG com história de cansaço. Mãe relata
que criança nasceu de parto normal ,a termo, tendo
recebido alta da maternidade com 48 horas de vida,
sugando bem. Ficou “amarelinha” na 1a semana de
vida até 12o dia. Pesava ao nascer 3.150 g e media
50 cm. Aos 6 meses notou aparecimento de cansaço
durante as mamadas ( leite materno), sendo
necessário parar várias vezes, havia também
aumento da frequência respiratória. Nos últimos 3
meses houve também aparecimento de sudorese e
palidez fria com esforço, e a criança tornou-se
irritada. Refere cianose após o banho, que melhora
com aquecimento da criança. Nega história de
edema. Há relato de pneumonia há aos 10 meses e
há 1mês tratada sempre com Amoxacilina por 10
dias( não fez radiografia de tórax na época).
Caso Clínico 1
Ao exame físico: Peso = 8,0 kg Estatura = 79cm; FC=
150bpm; FR= 60 irpm; Tax= 36,7o C. Criança
acordada, hidratada, corada, acianótica, anictérica,
afebril, taquipneica, extremidades aquecidas.
Forntanela anterior aberta, normotensa. Pulsos
periféricos palpáveis universalmente de amplitude
normal. PV de difícil avaliação sem turgência jugular.
Ictus no 5o EICE 0,5 cm fora da LHC, P2 palpável. B1
normofonética, sopro sistólico 3+/6+ em BEE baixo
irradiado para BED principalmente e também para
BEE média, B2 desdobrada fisiologicamente. B3 em
ponta. Taquipnéia em repouso com tiragem
intercostal e subdiafragmática. Murmúrio vesicular
universalmente audível sem ruidos adventícios.
Ausência de batimentos de asas de nariz. Abdome
plano, depressível, com fígado palpável a 4 cm do
RCD em LHC e 5 cm do apêndice xifóide, de bordas
rombas, liso. Baço palpável no RCE. Peristalse
presente. Ausência de edemas. SNC sem
1. Quais as principais hipóteses
diagnósticas devem ser
inicialmente sugeridas.
2. No quadro estudado que síndrome
cardiológica você identificaria.
3. Qual foi a principal Hipótese
diagnostica cardiológica? Por que?
(Epidemiologia da Comunicação
Interventricular )
Comunicação
Interventricular (CIV)
Introdução
 A incidência da CIV é de 2,56 casos por
1000 nascidos vivos. É a cardiopatia
congênita mais freqüente, correspondendo
a 41,59% do total dessas enfermidades.
Não apresenta predileção por sexo e pode
ser encontrada na forma isolada ou em
associação com outras enfermidades.
 É uma cardiopatia congênita acianótica,
com hiperfluxo pulmonar, que se
caracteriza por um shunt esquerdo-direito,
decorrendo daí o aumento do fluxo
pulmonar.
 O defeito pode estar situado no septo
membranoso ou muscular, localizando-se
Introdução
 A CIV mais comum é a infracristal
membranosa (perimembranosa),
ocorrendo em 70% dos casos
 A CIV supracristal ocorre em 8 a 10% dos
casos, abaixo da válvula pulmonar e da
junção dos folhetos D e E da aórtica pode
levar à insuficiência aórtica.
 CIV musculares podem ocorrer em 10 a
15% dos casos, sendo múltiplos em 1/3
deles.
Fisiopatologia
Na vida fetal, as pressões nos ventrículos são
iguais passagem de sangue pela CIV é
irrelevante. Após o nascimento, com o
fechamento dos shunts fisiológicos (placenta,
forame oval e canal arterial), ocorre queda da
pressão pulmonar e aumento da pressão
sistêmica, com passagem de sangue da esquerda
para direita. Em conseqüência, a quantidade de
sangue que passa através da CIV aumenta
gradualmente, à medida que diminui a resistência
vascular pulmonar, tornando-se mais significativa
a partir de 4 semanas de vida. O shunt, porém,
pode ser limitado pelo tamanho do defeito. Com
isso, é possível concluir que a repercussão
hemodinâmica depende da resistência vascular
pulmonar e do tamanho do defeito.
Fisiopatologia

 O hiperfluxo pulmonar chega no


AE e VE, dilatando-os e elevando a
pressão diastólica, e,
conseqüentemente, aumentando a
pressão capilar pulmonar,
provocando taquipnéia, dispnéia aos
esforços e interrupção das mamadas.
Fisiopatologia
 Persistência crônica do fluxo pulmonar e da
pressão venocapilar aumentados reação das
arteríolas pulmonares, com espessamento e
fibrose da média e aumento da pressão da artéria
pulmonar e do ventrículo direito.
 Se não houver correção da cardiopatia, ocorre
progressão da lesão arteriolar, com proliferação
da íntima e obstrução total da luz, causando
hiperresistência vascular pulmonar, com
conseqüente aumento da hipertensão pulmonar,
o que provoca um shunt invertido pela CIV, da
direita para esquerda, e aparecimento da
cianose. Esse estágio, conhecido como Síndrome
de Eisenmenger, impede definitivamente a
correção do defeito.
Fisiopatologia
Fisiopatologia
Quadro Clínico
Depende da magnitude do shunt e
resistência vascular pulmonar. Geralmente
inicia-se no final do 1º mês de vida,
intensificando-se nos 2º e 3º meses. A
manifestação tardia, após o 6º mês é
muito rara e quase sempre está
relacionada a complicações da doença.
Podemos caracterizar diversos tipos de CIV:
 CIV pequena com RVP normal ou
diminuída: assintomáticos, sem aumento
de área cardíaca, sendo o principal achado
o sopro holossistólico 4 a 6+/6+, em BEE
irradiado para BED;
Quadro Clínico
 CIV pequena com RVP aumentada: sinais
de hipertensão pulmonar, podendo não
existir sopro de CIV, sendo o diagnóstico
feito por Ecocardiograma. A causa da HAP
provavelmente não foi a CIV, e sim doença
arterial pulmonar primária;
 CIV média com RVP normal ou diminuída:
quanto menor a RVP, maior o fluxo
pulmonar e mais sintomáticos são os
pacientes. Podem se comportar como:
 Assintomáticos com aumento moderado
da área cardíaca;
Quadro Clínico
– com infecções respiratórias de
repetição;
– com ICC e manifestações clínicas
discretas ou francamente
descompensados, mas que rapidamente
respondem ao tratamento clínico
convencional;
– Os principais achados do exame físico
são: aumento do VE, acentuação da
onda de enchimento rápido, sopro
holossistólico e B3 em ponta;
Quadro Clínico
 CIV média com RVP elevada: mais comum
em crianças mais velhas e adolescentes.
Quando encontrada abaixo dos 2 anos, o
diagnóstico etiológico da HAP é
problemático: dificilmente o hiperfluxo ou
a doença primária isolados podem explicá-
la.
 CIV grande com RVP normal ou diminuída:
pacientes muito e precocemente
sintomáticos (às vezes a IC é instalada
logo ao nascer). A sintomatologia
predominante é infecção respiratória de
repetição e/ou ICC.
Quadro Clínico
• CIV grande com RVP aumentada: a medida que a
RVP se eleva, os sintomas de infecção de
repetição e ICC melhoram, pela diminuição do
fluxo pulmonar. Pode começar a haver cianose de
esforço e, num estágio mais avançado, cianose
mantida (inversão do fluxo), podendo ser
acompanhada de baqueteamento digital. No
exame físico, observa-se aumento do VD e nos
estágios mais avançados, pode surgir o sopro
diastólico de Graham-Steel (insuficiência
pulmonar secundária à HAP). Nos casos mais
graves, pode aparecer uma B4 de VD com onda
“a” aumentada no pulso venoso e onda pré
sistólica em VD. Nos casos com grande dilatação
de VD, pode haver insuficiência tricúspide. Pode
ser um estágio mais precoce em crianças
sindrômicas, como na Síndrome de Down.
TAMANHO DA CIV RVP. SINTOMAS EXAME FÍSICO

Pequeno Normal ou ↓ Assintomático BNF, SS 4+/6+

Assint. ou Hipertensão SS2+/6+ou ausente, P2↑,ou 2 B2única,


Pequeno aumentada
pulmonar(cianose) VD palpável, S.Diast. de grahan steel

taquipnéia, taquicardia, déficit


Moderado Normal ou↓ ICC moderada ponderal, hepatomegalia, B2 N,
SS 3+/6+, B3

ICC leve ou assint.


ICC leve, SS3+/6+, P2 ⇑ ,
Moderado aumentado Hipert. Pulmonar
B2 única, VD e P2 palpáveis,
(cianose)

Normal, ou leve ↑
ICC grave, SS3+/6+, P2 ↑, ↑ área
Grande Pelo hiperfluxo ICC grave
cardíaca, SD tricúspide, B3.
pulmonar

ICC direita, VD palpável,


Cianose central
Grande Muito aumentado SS 2+/6+ ou ausente, P2 ⇑,
(Sínd de Eisenmenger)
B2 única, SD grahan Seel
Evolução Clínica
Nem sempre a CIV é diagnosticada logo ao nascimento, pela RVP
ainda elevada. Com a regressão do padrão fetal, a CIV torna-se
aparente.
Estenose Pulmonar e/ou Fechamento ou
infundibular Diminuição do defeito

Comunicação interventricular Fluxo Esquerdo - Direito

Fluxo Direito - Esquerdo ⇑ RVP RVP N ou ⇓


ou bidirecional

Hipertensão pulmonar
Cianose Insuficiência cardíaca
Exames complementares
Radiografia de tórax:

 Na CIV com fluxo pulmonar de 2:1 ocorre aumento da


área cardíaca às custas de:

 • ↑ das cavidades esquerdas,dilatação da


A.Pulmonar,↑ da trama vascular pulmonar.

 A CIV com RVP elevada em geral apresenta área


cardíaca normal principalmente às custas de VD com
importante dilatação do tronco pulmonar,constrição das
artéria pulmonares segmentares e pobreza vascular
periférica.
Exames Complementares
ECG:

 Vai demonstrar o aumento das câmeras cardíacas.

Ecocardiograma bidimensional com doppler:

 É o melhor exame porque define o tamanho e a


localização do defeito.
 Demonstra ainda a presença ou ausência de outros
defeitos.
 Através do Doppler estuda-se o fluxo pulmonar e o
grau da resistência vascular pulmonar.
Exames Complementares
Estudo hemodinâmico:

 Utilizado nos casos de hipertensão


pulmonar com o uso de talazolina, NO
ou oxigênio,para avaliar a
reversibilidade de hipertensão pulmonar
e portanto se a criança é ou não
cirúrgica.
Tratamento clínico

 Controle da insuficiência cardíaca;


 Controle das infecções respiratórias de
repetição;
 Profilaxia para endocardite bacteriana;
 •Controle da Sd. Einsenmenger;
Tratamento cirúrgico
Indicação cirúrgica:

 Paciente em qualquer faixa etária com insuficiência


cardíaca refratária;
 Pacientes > 2 anos que evolui com insuficiência
cardíaca e/ou infecção respiratória de repetição;
 Pacientes assintomáticos ou oligossintomáticos com > 4
anos,mas com ↑ de área cardíaca e/ou fluxo pulmonar
igual ou superior ao dobro do sistêmico.
 Todos os pacientes com sinais de hipertensão arterial
pulmonar > 2:1, com relação entre resistência pulmonar
e sistêmica (RP/RS) menor que 0,7.
Tratamento Cirúrgico
Nos casos de (RP/RS) entre 0,7-0,9 a indicação cirúrgica
dependerá de:

 Avaliação do grau do componente vasoespástico pulmonar


pelo uso de drogas como tolasolina ou da administração de
oxigênio a 100% que podem promover dilatação vascular e
diminuição de RVP;
 Uma relação fluxo pulmonar/fluxo sistêmico (FP/FS) igual ou
maior que 2:1,indicando que o hiperfluxo pulmonar é uma
fator contributivo para a hipertensão pulmonar.

Contra-indicação da cirurgia:

 RP/RS >1 e FP/FS< 2:1 e na Sd.Eisenmenger,porque nesses


casos a sobrevida é encurtada pela cirurgia.
Cardiopatias congênitas
Cianóticas
Shunt Direito Esquerdo
Abordagem clínica
 Cianose central: Insaturação de O2 secundária à
diminuição de da tensão de oxigênio.

Ex: Shunt venoarterial cardíaco ou pulmonar (DC >


30%).

 Cianose periférica : Tensão de O2 no sangue


arterial é
normal, mas a lentificação do fluxo capilar sanguíneo
leva a
uma maior extração de O2 pelos tecidos.

Ex: Queda do DC
Semiologia da cianose
 Época do aparecimento - Quanto mais precoce mais grave!!!
< 3MESES Alto risco

 Cianose de esforço - Grupo de baixo risco

 Cianose mantida - O grau de shuntagem apresenta boa relação com


poliglobulia , secundária à hipoxia crônica. Na ausência de anemia
carencial , quanto maior a poliglobulia , mais grave a cardiopatia
cianótica. Nas cardiopatias sem condições cirúrgicas , a
hemodiluição deverá ser realizada assim que o hematócrito estiver
acima de 65% , devendo ser mantido em torno de 55%.
Semiologia da cianose
 Hto x Fe sérico

 Outros sinais de gravidade:

- Acocoramento
- Dedos em baqueta de tambor e unhas em vidro de
relógio
- ICC ( nos pacientes com hipofluxo só é vista
tardiamente)
Crise cianótica
 Crise cianótica - EMERGÊNCIA – seqüelas neurológicas.
- Caracteriza-se por uma crise de taquidispnéia , com aumento da cianose ,
agitação convulsão ou
torpor , que pode durar alguns minutos com remissão espontânea a algumas horas.
 Pode ser precipitada por :

- Infecção , calor , ex. físico e stress maioria das vezes sem causa desencadeante
definida).
 Mais freqüentemente pela manhã , após uma noite de sono prolongado
 Entre 9 e 18 meses
 Embora a crise não esteja necessariamente relacionada à gravidade da lesão
anatômica , a
história passada ou sua constatação atual são indicativas de cirurgia.
Principais complicações

 Abcesso cerebral

 Embolia paradoxal ( paciente com cardiopatia


cianótica durante punção venosa forma pequenos
êmbolos que podem passar para a circulação
arterial pelo shunt D- E)

 AVC

 Poliglobulia

 Endocardite infecciosa
Hiperfluxo pulmonar
 Transposição dos grandes vasos
 Atresia aórtica HVD
 Síndrome do coração E hipoplásico
 Retorno venoso pulmonar anômalo total
 Transposição dos grandes vasos
 Ventrículo único
HVD e / ou E
 Atresia pulmonar com TGVB

QUANDO ASSOCIADA A ICC


GRAVE !!!
Transposição dos grandes
vasos
 Topografia anormal da AORTA ANTERIOR relativa ao tronco da pulmonar,
com relação átrio ventricular normal.

 Existem duas circulações em paralelo.

Retorno venoso sistêmico segue do AD VD Ao

Sangue venoso pulmonar que retorna ao AE VE A. pulmonares

(Se não houver mistura entre as duas circulações, este distúrbio torna-se
incompatível com a vida. A presença de anomalias associadas (CIV, CIA,
PCA) é responsável pela sobrevida desses neonatos).
Manifestações clínicas

 A idade de aparecimento dos sintomas depende , em


grande parte, da integridade do septo interventricular. Se
o septo estiver íntegro, a cianose surgirá nas primeiras
horas de vida . Inicialmente ela apresenta-se como uma
acrocianose , ocorrendo piora em 12 a 24 horas ,
coincidente com o fechamento do ducto arterioso.
Mesmo ocorrendo cianose discreta, os sinais e sintomas
de ICC poderão estar presentes.
Exame físico
 Sempre há algum grau de cianose.

 O restante do exame cardiocirculatório


dependerá das anomalias associadas.

 Com freqüência a segunda bulha é desdobrada


ou única , podendo haver sopro sistólico por
hiperfluxo ou estenose do trato de saída de VE
(pulmonar).
Diagnóstico
 Radiológico – classicamente a descrição é de um mediastino
superior estreito e a aparência da sombra cardíaca é descrita
como um ovo deitado. O aumento da trama vascular é comum.

 ECG – raramente auxilia o diagnóstico.


Na presença de defeitos do septo ventricular associado ,
demonstra ondas P proeminentes , HVD isolada ou hipertrofia
biventricular. Por outro lado , na ausência de defeitos do septo
ventricular, o ECG demonstra o padrão normal do neonato que
é a dominância ventricular direita.

 Ecocardiograma* – essencial para definir conexões anormais e


alterações associadas.
Evolução e conduta
 No recém-nascido cianótico, devemos aumentar a mistura de
sangue saturado e dessaturado. Isto se faz com infusão de PGE1,
com intuito de manter o canal arterial pérvio. A manutenção do
RN aquecido (hipotermia provoca acidose metabólica) e o controle
da glicemia (evitando hipogicemia) são manejos fundamentais no
pré -operatório.

 Os recém-nascidos que permanecem cianóticos, a despeito da infusão de


protaglandinas, devem ser submetidos à atrioseptostomia. O procedimento
de escolha para a transposição dos grandes vasos com septo ventricular
íntegro é a inversão arterial de Jatene. Ele deve ser realizado nas primeiras
duas semanas de vida , para preservarmos a massa de VE , pois este estará
bombeando sangue para uma circulação pulmonar de baixa resistência.
Hipofluxo pulmonar

 Transposição dos grandes vasos com EP HVE e / ou D


 Truncus arteriosus com artéria pulmonar hipoplásica

 Atresia tricúspide HVE


(ECG)
 Atresia pulmonar com hipoplasia de VD

 Tetralogia de Fallot
 Estenose pulmonar grave HVD

 Atresia Pulmonar (com ou sem CIV)


Tetralogia de Fallot

Cianose central
Sopro Sistólico
HVD
Caso Clínico 2
NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo
Mãe relata que até os seis meses de vida não notou
nenhuma anormalidade e havia inclusive bom
desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou
que quando a criança chorava muito ficava “muito
roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da
roxidão ela relata que diferente do irmão quando
pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas.
No último ano a cianose passou a ser constante e vem
se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao
acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia,
“coração acelerado” e agitação com piora acentuada
da cianose, após alguns minutos criança estava “toda
molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro
se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das
consultas anteriores, foi imediatamente
encaminhamento para serviço de emergência
pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o
sopro existente não era inocente conforme informação
Caso Clínico 2
Ao exame físico – Criança fácies atípica,
ativa, sorridente, com cianose de2+/4+ de
características central, anictérica, eupneica.
FC= 110 bpm. FR= 30 irpm. Peso 12 kg e
estatura 85 cm. PA= 90 X 55 mmhg. Pulsos
de boa amplitude com boa perfusão
periférica, bom enchimento capilar. Ictus de
VD palpável, Ictus de VE no 5º EICE 0,5cm
dentro da LHCE, P2 palpável em 2º PEE. Bi
normofonética presença de sopro sistólico
ejetivo em BEE médio e alto irradiado para
BED. B2 única e hiperfonética. MV
universalmente audível sem ruídos
adventícios. Abdome plano peristáltico com
fígado no RCD em LHCD. Baço impalpável.
SNC sem anormalidades. Genitália
Hipóteses diagnósticas
Cianose

Obstrução mecânica ao Obstrução funcional ao


Circulação em paralelo
fluxo pulmonar fluxo pulmonar

Tetralogia de Fallot
Transposição dos Persistência do
Estenose pulmonar
grandes vasos padrão fetal
Atresia pulmonar
Tetralogia de Fallot
Manifestação Clínica
CIANOSE

 Central
 Generalizada
 Atigindo pele e mucosa
Quadro clínico
 Cianose
 Crises hipóxicas
 Posição de cócoras
 Intolerância ao exercício
 Baqueteamento digital
 SS ejetivo em FP
 B2 única e hiperfonética
Manifestação Clínicas
Crises cianóticas ou hipóxia

 Manifestação frequente
 Situação grave
 Pode levar a complicações neurológica grave
 Cianose intensa, taquidispnéia e alteração
no nível de consciência
 Geralmente pela manhã precipitada por
atividades
 Sopro tende a desaparecer – diminuição da
passagem de sangue pela valva pulmonar
 Lactente entre 2 a 6 meses
Revendo o caso clínico …
NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo
Mãe relata que até os seis meses de vida não notou
nenhuma anormalidade e havia inclusive bom
desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou
que quando a criança chorava muito ficava “muito
roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da
roxidão ela relata que diferente do irmão quando
pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas.
No último ano a cianose passou a ser constante e vem
se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao
acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia,
“coração acelerado” e agitação com piora acentuada
da cianose, após alguns minutos criança estava “toda
molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro
se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das
consultas anteriores, foi imediatamente
encaminhamento para serviço de emergência
pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o
sopro existente não era inocente conforme informação
Revendo o caso clínico …
NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo
Mãe relata que até os seis meses de vida não notou
nenhuma anormalidade e havia inclusive bom
desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou
que quando a criança chorava muito ficava “muito
roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da
roxidão ela relata que diferente do irmão quando
pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas.
No último ano a cianose passou a ser constante e vem
se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao
acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia,
“coração acelerado” e agitação com piora acentuada
da cianose, após alguns minutos criança estava “toda
molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro
se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das
consultas anteriores, foi imediatamente
encaminhamento para serviço de emergência
pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o
sopro existente não era inocente conforme informação
Revendo o caso clínico …
NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo
Mãe relata que até os seis meses de vida não notou
nenhuma anormalidade e havia inclusive bom
desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou
que quando a criança chorava muito ficava “muito
roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da
roxidão ela relata que diferente do irmão quando
pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas.
No último ano a cianose passou a ser constante e vem
se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao
acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia,
“coração acelerado” e agitação com piora acentuada
da cianose, após alguns minutos criança estava “toda
molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro
se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das
consultas anteriores, foi imediatamente
encaminhamento para serviço de emergência
pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o
sopro existente não era inocente conforme informação
Revendo o caso clínico …
NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo
Mãe relata que até os seis meses de vida não notou
nenhuma anormalidade e havia inclusive bom
desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou
que quando a criança chorava muito ficava “muito
roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da
roxidão ela relata que diferente do irmão quando
pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas.
No último ano a cianose passou a ser constante e vem
se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao
acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia,
“coração acelerado” e agitação com piora acentuada
da cianose, após alguns minutos criança estava “toda
molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro
se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das
consultas anteriores, foi imediatamente
encaminhamento para serviço de emergência
pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o
sopro existente não era inocente conforme informação
Revendo o caso clínico …
NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo
Mãe relata que até os seis meses de vida não notou
nenhuma anormalidade e havia inclusive bom
desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou
que quando a criança chorava muito ficava “muito
roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da
roxidão ela relata que diferente do irmão quando
pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas.
No último ano a cianose passou a ser constante e vem
se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao
acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia,
“coração acelerado” e agitação com piora acentuada
da cianose, após alguns minutos criança estava “toda
molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro
se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das
consultas anteriores, foi imediatamente
encaminhamento para serviço de emergência
pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o
sopro existente não era inocente conforme informação
Revendo o caso clínico …

Ao exame físico – Criança fácies atípica, ativa,


sorridente, com cianose de2+/4+ de
características central, anictérica, eupneica. FC=
110 bpm. FR= 30 irpm. Peso 12 kg e estatura 85
cm. PA= 90 X 55 mmhg. Pulsos de boa amplitude
com boa perfusão periférica, bom enchimento
capilar. Ictus de VD palpável, Ictus de VE no 5º
EICE 0,5cm dentro da LHCE, P2 palpável em 2º
PEE. Bi normofonética presença de sopro sistólico
ejetivo em BEE médio e alto irradiado para BED.
B2 única e hiperfonética. MV universalmente
audível sem ruídos adventícios. Abdome plano
peristáltico com fígado no RCD em LHCD. Baço
impalpável. SNC sem anormalidades. Genitália
compatível com sexo e idade.
Revendo o caso clínico …

Ao exame físico – Criança fácies atípica, ativa,


sorridente, com cianose de2+/4+ de
características central, anictérica, eupneica. FC=
110 bpm. FR= 30 irpm. Peso 12 kg e estatura 85
cm. PA= 90 X 55 mmhg. Pulsos de boa amplitude
com boa perfusão periférica, bom enchimento
capilar. Ictus de VD palpável, Ictus de VE no 5º
EICE 0,5cm dentro da LHCE, P2 palpável em 2º
PEE. Bi normofonética presença de sopro sistólico
ejetivo em BEE médio e alto irradiado para BED.
B2 única e hiperfonética. MV universalmente
audível sem ruídos adventícios. Abdome plano
peristáltico com fígado no RCD em LHCD. Baço
impalpável. SNC sem anormalidades. Genitália
compatível com sexo e idade.
Revendo o caso clínico …

Ao exame físico – Criança fácies atípica, ativa,


sorridente, com cianose de2+/4+ de
características central, anictérica, eupneica. FC=
110 bpm. FR= 30 irpm. Peso 12 kg e estatura 85
cm. PA= 90 X 55 mmhg. Pulsos de boa amplitude
com boa perfusão periférica, bom enchimento
capilar. Ictus de VD palpável, Ictus de VE no 5º
EICE 0,5cm dentro da LHCE, P2 palpável em 2º
PEE. Bi normofonética presença de sopro sistólico
ejetivo em BEE médio e alto irradiado para BED.
B2 única e hiperfonética. MV universalmente
audível sem ruídos adventícios. Abdome plano
peristáltico com fígado no RCD em LHCD. Baço
impalpável. SNC sem anormalidades. Genitália
compatível com sexo e idade.
Revendo o caso clínico …

Ao exame físico – Criança fácies atípica, ativa,


sorridente, com cianose de2+/4+ de
características central, anictérica, eupneica. FC=
110 bpm. FR= 30 irpm. Peso 12 kg e estatura 85
cm. PA= 90 X 55 mmhg. Pulsos de boa amplitude
com boa perfusão periférica, bom enchimento
capilar. Ictus de VD palpável, Ictus de VE no 5º
EICE 0,5cm dentro da LHCE, P2 palpável em 2º
PEE. Bi normofonética presença de sopro sistólico
ejetivo em BEE médio e alto irradiado para BED.
B2 única e hiperfonética. MV universalmente
audível sem ruídos adventícios. Abdome plano
peristáltico com fígado no RCD em LHCD. Baço
impalpável. SNC sem anormalidades. Genitália
compatível com sexo e idade.
Morfologia
 Estenose pulmonar
 CIV
 Aorta aumentada e dextroposta
 Hipertrofia de ventriculo direito

Desvio antero-superior do septo


infundíbular
Morfologia
Morfologia
Morfologia
Estenose Pulmonar
 Estenose da via de saída de VD
 Geralmente infundibulo valvar
 Pode ter hiplopasia ou até atresia de
tronco pulmonar
 Importância clínica e cirúrgica
 Obstrução de via de saída total – atresia
pulmonar com comunicação
interventricular
Morfologia
CIV – Comunicação Intraventricular

 Perimembranosa grande e não


restritiva
 Artérias pulmonares podem ser
normais ou podem apresentar
alterações de calibre, confluência e
distribuição.
Morfologia
Aorta Dextroposta

 Alteração essencial
 Graus variaveis
 Quando maior que 50% - Dupla via
de saída do VD
Morfologia
Hipertrofia de Ventriculo Direito

 VD apresenta aumento das


dimensões
 Ocorre devido a equalização das
pressões no ventriculo direito e
esquerdo.
Desvio do septo infundibular

Comunicação Estenose de via de


interventricular Dextroposição da aorta saída de VD

Hipertrofia de VD
Fisiopatologia
 Estenose pulmonar é o principal
defeito

A estenose pulmonar pode ser de


leve a grave e dependente da
estenose pulmonar a clínica pode ser
acianótica ou cianótica.

 Estenose pulmonar leve -> shunt do


ventriculo esquerdo para o direito ->
discreta cianose ou ausência da
Fisiopatologia
 Estenosepulmonar moderada/severa
-> shunt do VD para o VE levando a
uma cianose progressiva

 CIV-> via de saída sistêmica para VD e


VE. Equivale as pressões entre eles.
Suplementa a circulação pulmonar

 Hipóxia-> leva a circulação colateral


sistemicopulmonar e a policitemia
reacional
Fisiopatologia
Manifestações Clínicas
Forma Acianótica

 Estenose leve
 Acianose com sopro cardiaco alto.
 A medida que progride a doença
haverá um aumento da cianose e
uma diminuição do sopro
Manifestação Clínica
Formas Cianótica no recém nascido

 cianose intensa desde o nascimento


 Estenose grave de pulmonar
 Circulação pulmonar devido a CIV
Manifestação Clínica
Forma cianótica em lactentes não-
tratadas

 Baqueteamento digital
 Posição de cocoras
Exames complementares
Exames Complementares

 Radiografia de tórax
 Eletrocardiograma
 Ecocardiograma
 Cateterismo (apenas em algum
casos)
Exames Complementares
Radiografia de Tórax

 Não há alterações patognomônica


 Cardiomegalia não é observada
 Em crianças maiores, ponta desviada
superiormente com o bordo esquerdo
côncavo, lembrando “tamanco holandês”
 Circulação pulmonar diminuida mas pode
estar normal ou aumentada na estenose
leve
Exames complementares
Exames complementares
Exames Complementares
Eletrocardiograma

 Desvio do eixo QRS para direita


 Hipertrofia ventricular direita
Exames Complementares
Ecocardiograma

 Tamanho e localização da comunicação


interventricular
 Confluência e tamanho das artérias
pulmonares
 Lateralidade do arco aórtico
 Suprimento sanguíneo pulmonar
 Anomalias associadas
 Origem e trajeto das artérias coronarianas
Exames complementares
Exames Complementares
Cateterismo

Só é indicado em :
 Quando o ecocardiograma não
conseguiu elucidar totalmente os
aspectos da doença
 Confluência dos ramos pulmonares e
colaterais sistemicopulmonares
Exames Complementares
Tratamento Clínico
 Evitar situações que imponham
estresse adicional como frio,
hipoglicemia, anemia/policitemia
grave, infecção
(endocardite,principalmente),
acidose, insuficiência respiratória,
desidratação e trombose.
 Evitar piora da cianose e a crise de
hipóxia.
Tratamento Clínico
Crise cianótica ou hipóxia em RN

 Podem piorar rapidamente com o


fechamento do canal arterial
reduzindo ainda mais o fluxo pulmonar
 Não usar oxigênio
 Prostaglandina E1 IV 0,05-
0,2µg/kg/min
 Relaxa musculo liso ductal, causa
dilatação do canal arterial e melhora o
Tratamento Clínico
Crise cianótica ou hipóxia em lactentes

 Posição joelho-tórax -> aumenta resistência


periférica
 Oxigenoterapia
 Sulfato de morfina (0,2mg/kg) -> suprime
centro respiratório e abole taquipnéia
 Betabloqueadores (propanolol) -> relaxar
musculatura infudibular
 Ketamina endovenosa (1-3 mg/kg) ->
sedação e aumenta resistência periférica
 Bicarbonato de sódio 1 mEq/kg endovenoso
 Vasoconstritores: epinefrina 0,01 mg/kg
Tratamento cirúrgico
 Indicações
– Intolerância ao exercício
– Crises hipóxicas
 Ht e  Hb
– Idade e desenvolvimento da doença
Tratamento Cirúrgico
A) Paliativo
 Cirurgia de Brock (em desuso)
 Confecção de Shunts

1) Aórtico-pulmonar Potts-Smith,
Waterston-Cooley
2) Subclávio-pulmonar tipo Blalock-
Taussig clássico ou modificado

B) Correção Cirúrgica definitiva


Tratamento Cirúrgico
Paliativo Corretivo

Neonato

Anomalia Coronariana Boa Anatomia

Descontinuidade VD-TP Acima de 6 meses

Hipoplasia de ramos
pulmonares

Defeitos cardiacos
associados
Tratamento cirúrgico
Cirurgia Paliativa

Indicações:
 Situações de urgência
 Anatomia desfavorável como artérias
pulmonares hipoplásicas
 Crianças com idade inferior a 3
meses
Tratamento cirúrgico
“Shunt sistêmico-pulmonar” ou cirurgia
de “Blalock – Taussig” modificada

 Operação praticada na tetralogia de Fallot


e que consiste na anastomose da artéria
subclávia direita ou esquerda com um dos
ramos da artéria pulmonar, com a
finalidade de aumentar o débito do sangue
nesta e melhorar a sua oxigenação nos
pulmões. (Blalock, Alfred, cirurgião
americano, 1899-1964; Taussig, Helen
Brooke, pediatra americana, 1898-1986.)
Tratamento cirúrgico
paliativo
Tratamento Cirúrgico
 Aproximadamente 70% dos pacientes com TOF
requerem cirurgia no 1º ano de vida ► Crises
hipóxicas e hipoxemia persistente.
 No passado, preferia-se a cirurgia paliativa (shunt
aortopulmonar – ex. Blalock-Taussig) ► altas taxas
de morbidade e mortalidade
 Crescentes evidências de que a correção precoce
minimiza danos secundários, principalmente para o
coração, pulmões e SNC:
 Diminuição da hipertrofia ventricular direita
 Menos distúrbios de condução miocárdica
 Redução dos efeitos adversos da hipóxia crônica
no SNC.
Tratamento cirúrgico
 A partir de 6 meses de idade

 Fechamento da CIV
 Ressecção muscular e alargamento do
infundíbulo ou via de saída do VD
 Comissurotomia, Alargamento ou ressecção da
válvula e ou anel pulmonar
 Alargamento do tronco da artéria pulmonar
 Correção das anomalias associadas
 Tronco pulmonar hipoplasico -> necessidade de
colocação de homoenxerto para manter um
adequado fluxo pulmonar
Tratamento cirúrgico
corretivo
Tratamento cirúrgico
Fatores que aumentam o risco de morte:

 Baixa idade
 Idade elevada
 Hipoplasia anular e tronco
 Tamanho pequeno das artérias direita e esquerda
 Patch transanular
 Mais de uma operação paliativa
 Múltiplas CIVs
 Anomalias cardíacas associadas
 Hematócrito elevado ( incomum)
 Volume diastólico final de VE <55% do normal
Complicações
Sem cirurgia:

 Embolia paradoxal
 Trombose cerebral e pulmonar
 Abcesso cerebral
 Endocardite infecciosa
Complicações
Com cirurgia:

 Arritmias
 Disfunção do ventrículo direito
 Hipertensão pulmonar
 Morte súbita
Prognóstico
Não operados – História natural da
doença
 25% óbito no 1º ano de vida
 50% óbito no 3º ano de vida
 75% óbito aos 10 anos

Operados
 Bom prognóstico pós-operatório
 Mortalidade 2–12%