MALFORMACIONES DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO

Solange Medina Gonzlez

Dificultad para establecer el sexo.

Definicin
Se denen como aquellas anomalas en el proceso de formacin que afectan a trompas, tero, vagina e introito, con o sin afectacin ovrica, del sistema excretor urinario, esquelticas o de otros rganos asociados.

La prevalencia promedio en la poblacin general es Relacin con herencia de 6.7% mendeliana, drogas y medio ambiente.
Asociacin con En la poblacin estril malformaciones en otros es de 7.3% rganos o sistemas.
Repercusin sobre el futuro frtil, sexual u En pacientes con obsttrico de la paciente. prdida gestacional

recurrente de 16.7% Impacto sobre el desarrollo psicosocial.

Etiologa
Causas Gentica Causas Maternas

Hipoxia
Disendocrinias Medicamentos

Clasificacin Radiaciones ionizantes

Infecciones Hormonas

Causas Ambientales

Clasificacin AFS
Clase I Hipoplasia y agenesia Vaginal Cervical Fndica Tubaria Comunicante No comunicante Sin cavidad Sin cuerno

Clase II

Unicorne

Clase III Clase IV Clase V

Didelfo Bicorne Septado Parcial Completo Parcial Completo

Clase VI
Clase VII

Arcuato
Relacionado con DEB

Clasificacin Acin

Clasificacin VCUAM De Oppelt

Malformaciones Uterinas
Bilaterales
Aplasias Mllerianas

Sndrome de RokitanskyKster-Hauser. Sndromes atpicos. Unilaterales:

Trastornos de la fusin de los conductos de Mller

tero unicorne. tero pseudounicorne.

Trastornos de la resorcin del tabique intermlleriano.

Sndrome de Rokitansky-KsterHauser

Formas atpicas
Formas simtricas: asimtricas: Cerca del 10% con Formas Entre un 35-50% se Aplasia subtotal consulta por asocia a falta dicultad de los cuernos En un lado son en las malformaciones iguales al sndrome rudimentarios o de relaciones sexuales. urinarias una aplasia menos de Rokitansky y en el otro presentan una marcada con persistencia de aplasia subtotal o cuernos voluminosos menos marcada.. En un 12% se asocia a anomalas seas. y canaliculados.

Representa el 8595% de las aplasias vaginales.

En el 85% de los casos se diagnostica por amenorrea primaria

Malformaciones asociadas con el Sndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser

Tratamiento
No Quirrgco Dilatadores progresivamente mayores Acoplando un dilatador a una especie de "silla de bicicleta"

Quirrgico(Vaginoplastia)
Tcnica de Abbe-McIndoe La vaginoplastia por expansin tisular La vaginoplastia con interposicin de colon La vaginoplastia por traccin

tero Unicorne y Pseudounicorne

Malformaciones Uterinas
Aplasias Mllerianas

Utero bicorne unicervical (unicollis)

Total (istmo dividido). Corporal (istmo normal). Fndico (slo se afecta el fondo uterino).

Utero bicorne bicervical

Con comunicacin o sin ella

Trastornos de la fusin de los conductos de Mller

Trastornos de la resorcin del tabique intermlleriano.

Malformaciones Uterinas
Aplasias Mllerianas

tero con tabique tero con tabique total. tero con tabique parcial o subtotal.

Trastornos de la fusin de los conductos de Mller

Trastornos de la resorcin del tabique intermlleriano.

Malformaciones Cervico-stmicas
Formas unicervicales: Atresia cervical, atresia crvico-stmica, aplasia cervical, aplasia crvicostmica y aplasia crvico-vaginal.

Formas bicervicales unilaterales: Atresia cervical unilateral y aplasia cervical unilateral.

Tratamiento
El tratamiento es quirrgico, y consiste en una metroplastia

Exresis quirrgica del cuerno rudimentario.

El tratamiento puede ser la simple perforacin del cuello, con colocacin de un tubo de polietileno o de caucho para evitar estenosis

Malformaciones en rganos cloacales

MALFORMACIONES QUE AFECTAN A TODA LA VULVA

Ausencia de vulva. Duplicidad de la vulva Hipoplasia

MALFORMACIONES PARCIALES DE LA VULVA

Malformaciones de la Vulva

Hipertrofia de labios menores. Malformaciones aisladas del cltoris Quistes congnitos de la vulva

ANASTOMOSIS URINARIAS EN LA VULVA

Hipospadia: Aplasia de la cara posterior de la uretra. Epispadia: Aplasia de la cara antero-superior de la uretra. Extrofia vesical Duplicacin uretral Ectopia vulvar del oricio uretral

Malformaciones de la Vagina

ANASTOMOSIS DIGESTIVAS VULVARES

El ano vulvar

Malformaciones en rganos cloacales

HIMEN IMPERFORADO

Malformaciones de la Vulva

AGENESIA DE VAGINA

ATRESIA DE VAGINA

Malformaciones de la Vagina

VAGINA DOBLE Y TABIQUES VAGINALES

Tratamiento
En cuanto al tratamiento de estas malformaciones, debe ser quirrgico. Los tabiques vaginales sern seccionados con bistur elctrico para evitar en lo posible la hemorragia. Los tabiques transversales que ocluyen la luz vaginal (incluyendo el himen imperforado) se seccionarn en forma de cruz con el termocauterio

En la ausencia congnita de la vagina se realiza una neovagina o vagina artificial.

Malformaciones de las Mamas

ALTERACIONES DE NMERO

Amastia y atelia. Polimastia y politelia.

ALTERACIONES DE TAMAO Macromastia o hipertroa mamaria. Micromastia o hipotroa mamaria.

ALTERACIONES DE FORMA
Mama tuberosa Sinmastia ASIMETRAS Anisomastias y anisotelias

Anomalas del Pezn

Interrogatorio

Diagnstico

Exmenes complementarios

Examen fsico

Ultrasonido

Histerosalpinografia

RM
Poseee una precisin cercana al 100% en el estudio de las MUV Delimita con fiabilidad la anatoma uterina interna y externa Permite un estudio multiplanar. Posibilita diagnsticos alternativos Es considerada la tcnica de eleccin por la mayora de los gineclogos

Histeroscopia

Laparoscopia

Histeroscopia/histerosalpingografa virtual o histeroscopia/histerosalpingografa por tomografa