Departemen Ilmu Telinga Hidung Tenggorok RSUD Bekasi

Pembimbing: dr. Satria Nugraha W, Sp.THT-KL Penulis: Ayuniza Harmayati Rizky Kumara Anindhita

Pendahuluan

Anatomi Telinga
Telinga luar Telinga tengah Telinga dalam

Telinga sebagai fungsi pendengaran dan keseimbangan

Pendahuluan (cont.)

Fisiologi Pendengaran

Definisi

Sudden sensorineural hearing loss didefinisikan berdasarkan beberapa faktor, diantaranya derajat keparahan tuli atau penurunan pendengaran, onset terjadinya gejala, kriteria audiometri, serta spektrum frekuensi dimana terjadinya penurunan fungsi pendengaran(2). Dengan demikian sudden sensorineural hearing loss adalah penurunan pendengaran sensorineural 30dB atau lebih, yang terjadi paling sedikit pada 3 frekuensi berturut - turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari(1,2).

Definisi (cont.)

Jenis tuli yang terjadi adalah tuli sensorineural, penyebabnya sangat beragam dan tidak dapat langsung diketahui, serta paling banyak kasus terjadi pada satu telinga (unilateral) dan jarang terjadi bilateral, hanya sekitar 5%(1,3).

Epidemiologi

Di Amerika, keseluruhan laporan insiden tuli mendadak berkisar antara 5 - 20 kasus per 100.000 orang per tahun. Berbagai penelitian tidak menemukan adanya predileksi pada musim, etnis, geografis, maupun jenis kelamin pada penderita tuli mendadak. Semua golongan umur dapat mengalami tuli mendadak, namun insiden tertinggi terjadi pada orang tua yaitu pada usia 50 - 60 tahun sedangkan insiden terendah pada usia 20 - 30 tahun dengan rata - rata keseluruhan umur penderita tuli mendadak adalah 46 tahun(2,4).

Etiologi

Terdapat banyak hal yang dapat menyebabkan seseorang menderita tuli mendadak, mulai dari adanya proses infeksi, reaksi inflamasi, kelainan vaskular, adanya proses keganasan (tumor), trauma, toksin, dan banyak yang masih tidak diketahui atau idiopatik(2).

Etiologi (cont.)
Etiologi tuli mendadak, berdasarkan proses terjadinya penyakit(2,3) Infeksi Bakterial Meningitis, sifilis

Viral
Inflamasi Kelainan vaskular Keganasan (tumor) Trauma Toksin

Mumps, CMV, varicella-zoster, Epstein Barr

Sarcoidosis, Wegener granulomatosis, Cogan syndrome Hypercoagulable state (trombosis), emboli, spasme Vestibular Schwannoma, temporal bone metastases Temporal bone fracture, acoustic trauma Efek ototoksik beberapa obat seperti antibiotik golongan

aminoglikosida, penisilin; cisplatin; estrogen Idiopatik

Patofisiologi
Labyrinthine viral infection

Immunemediated inner ear disease

Theoritical Pathways

Labyrinthine vascular compromised

Intracochlear membrane rupture

Patofisiologi (cont.)

Manifestasi Klinis

Timbulnya penurunan pendengaran dapat bersifat mendadak atau menahun secara tidak jelas. Terkadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya menetap. Tuli yang bersifat sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung lama. Tuli dapat terjadi pada salah satu telinga (unilateral), maupun pada kedua telinga (bilateral), dapat disertai tinnitus dan vertigo. Tinitus atau rasa berdenging di telinga terjadi pada sekitar 80% kasus, sedangkan vertigo terjadi pada sekitar 30% kasus(5).

Diagnosis

Anamnesis
1. 2.

3.

4. 5. 6. 7.

Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas penyebabnya, berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi klik atau pop kemudian pasien kehilangan pendengaran. Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapa hari sebelumnya bisa didahului oleh infeksi virus, trauma kepala, obat-obat ototoksik, dan neuroma akustik. Pusing mendadak (vertigo) juga merupakan salah satu gejala awal dari tuli mendadak yang disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus. Mual dan muntah. Demam tinggi dan riwayat kejang. Riwayat infeksi virus seperti mumps, campak, herpes zooster, CMV, influenza B.

Anamnesis (cont.)
8. 9. 10.

11.
12.

Riwayat hipertensi. Riwayat penyakit metabolik seperti DM. Telinga terasa penuh. Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut. Riwayat trauma kepala dan bising keras.

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan pendengaran, tes garpu tala:

Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang normal, Schwabach memendek. Kesan: tuli sensorineural.

Pada audiometri nada murni menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat. Pemeriksaan audiometri nada tutur memberi hasil tuli sensorineural sedangkan pada audiometri impedans terdapat kesan tuli sensorineural koklea. Pada anak-anak dapat dilakukan tes BERA dimana hasilnya menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat.

Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa beberapa kemungkinan, diantaranya:

Pemeriksaan Penunjang
1.

Audiometri Khusus
a.

Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index)

Skor: 100% atau kurang dari 70% Kesan: dapat ditemukan recruitment

b.

Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif.

Kesan: Bukan tuli retrokoklea

2.

Audiometri tutur (speech audiometry)

a.

SDS (speech discrimination score)

Skor: kurang dari 100% Kesan: tuli sensorineural Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif sedangkan kolateral positif. Kesan : Tuli sensorineural koklea Dilakukan pada pasien anak untuk menunjukkan tulis sensorineural ringan sampai berat.

3.

Audiometri impedans

4. 5.

BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry)

Pemeriksaan Histopatologi tulang temporal

Diagnosis Banding
Penyakit auto-imun telinga dalam

Keganasan

Diagnosis Banding

Ototoksisitas

Trauma facial daerah temporal

Penatalaksanaan

Kontroversial ?
Tingginya angka perbaikan secara spontan ke arah normal maupun mendekati

normal menyulitkan evaluasi pengobatan untuk tuli mendadak.

Seperti diketahui angka penyembuhan secara spontan tuli mendadak terjadi antara 40 - 65% kasus(5). Ada pendapat ahli menyatakan bahwa sebagian besar kasus tuli mendadak mengalami proses penyembuhan secara partial terutama selama 14 hari pertama setelah onset penyakit(6).

Penatalaksanaan (cont.)
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Tirah baring yang sempurna (total bed rest) istirahat baik fisik dan mental selama 2 minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan neovaskular. Vasodilator yang cukup kuat misalnya komplamin injeksi 31200 mg (4 ampul) selama 3 hari 3900 mg (3 ampul) selama 3 hari 3600 mg (2 ampul) selama 3 hari 3300 mg (1 ampul) selama 3 hari Disertai dengan pemberian tablet peroral komplamin 32 tablet peroral/hari Prednison 410 mg (2 tablet), tappering off tiap 3 hari (hati - hati pada penderita DM) Vitamin C 500 mg 11 tablet/hari

Penatalaksanaan (cont.)
10. 11. 12. 13.

Neurobion 31 tablet /hari Diit rendah garam dan rendah kolesterol Inhalasi oksigen 415 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus penyebab Hiperbarik oksigen terapi (HB)

Komplikasi

Komplikasi yang dapat timbul dari kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss ini yaitu terjadinya kehilangan pendengaran secara permanen. Hal ini dapat diakibatkan secara langsung dari keadaan penyakit yang mendasarinya yang memang sudah berat maupun secara tidak langsung dari terlambatnya dilakukan terapi atau pengobatan.
1. Pemberian informasi serta edukasi kepada keluarga pasien mengenai

keadaannya, 2. Pemikiran untuk penggunaan alat bantu dengar, 3. Latihan pendengaran (auditory training) agar dapat menggunakan sisa pendengaran yang ada dengan membaca ucapan bibir (lip reading), serta 4. Psikoterapi agar pasien dapat menerima keadaannya.

Prognosis

Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan, makin besar kemungkinan untuk sembuh, bila lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Definisi perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah:

Perbaikan Pendengaran Pada Tuli Mendadak menurut Kallinen et al(5) Sangat Baik Terjadi perbaikan > 30 dB pada 5 frekuensi

Sembuh

Terjadi perbaikan < 30 dB pada frekuensi 250 Hz, 500 Hz, 1000 Hz,
2000 Hz dan , Terjadi perbaikan < 25 dB pada frekuensi 4000 Hz

Baik Tidak Ada Perbaikan

Terjadi perbaikan dengan rata - rata 10 - 30 dB pada 5 frekuensi Terjadi perbaikan < 10 dB pada 5 frekuensi

Prognosis (cont.)

Prognosis kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss tergantung dari:

Kesimpulan

Tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss merupakan suatu keadaan medis dimana keadaan ini menyebabkan pasien menjadi menderita dan terkadang membuat para dokter kesulitan untuk mendiagnosa, mencari penyebab, dan melakukan penatalaksanaan.

Regimen terapi atau tatalaksana kasus tuli mendadak pun sampai saat ini masih kontroversial. Penggunaan kortikosteroid telah menunjukkan hasil yang baik untuk memperbaiki fungsi pendengaran pasien dan lebih dipilih terutama pada kasus tuli mendadak yang disebabkan oleh penyakit autoimun dan yang idiopatik.
Pilihan terapi lainnya, sampai saat ini, masih berdasarkan teori dan masih perlu dilakukannya penelitian lebih lanjut untuk mengetahui efektivitas terapi tersebut.

Daftar Pustaka
1. 2.

3.

4.

5.

6.

Soetirto I, Hendarmin H, Bashiruddin J. Gangguan Pendengaran dan Kelainan Telinga. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher. Edisi keenam. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2007; pg 10-6. Mathur N. Sudden Hearing Loss. 2012. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/856313-overview accessed on October 14, 2012. Anderson P. Sudden Sensorineural Hearing Loss Needs Urgent Referral. 2010. Available from: http://www.medscape.com/viewarticle/720056 accessed on October 14, 2012. Lalwani A. The Aging Inner Ear. Current Diagnosis and Treatment: Otolaryngology Head and Neck Surgery. 2nd edition. New York: McGraw-Hill, 2008; pg 689-96. Lynch J. When Should I Refer a Patient With Unilateral Hearing Loss?. 2010. Available from: http://www.medscape.com/viewarticle/728215 accessed on October 14, 2012. Muller C. Sudden Sensorineural Hearing Loss. 2001. Available from: http://www.utmb.edu/otoref/grnds/SuddenHearingLoss-010613/SSNHL.htm accessed on October 14, 2012.