HOSPITAL GENERAL ZONA NORTE DE PUEBLA BICENTENARIO DE LA INDEPENDENCIA

Defectos del Tubo Neural

Dr. Marco Alonso R1 GO Dra. Laura Carrillo R2 GO Septiembre 2013

 Sistema nervioso
Sistema nervioso central Sistema nervioso perifrico Sistema nervioso autnomo

Neurulacin
4ta semana (22 23 das) Formacin del tubo neural. Nurula. Desarrollo conjunto con la notocorda. Da lugar al SNC, encfalo medula espinal.

 Engrosamiento y ensanchamiento de la placa neural Neuroectodermo

Invaginacin al 18vo da surco neural medio Signos del desarrollo enceflico Placa neural tubo neural 3era semana se separa del ectodermo Termina en la 4ta semana

Cresta Neural
Diferenciacin celular del pliegue neural durante la separacin del tubo neural del ectodermo,

Cresta Neural
las clulas de la cresta neural migran en sentido dorso lateral. masa irregular plana.

 Originan
Ganglios raqudeos Ganglios del SNA Piamadre Aracnoides

Desarrollo de los Somitas

Proliferan en el mesodermo intraembrionario

Cuerpos cuboides 38 pares de somitas Elevaciones superficiales Miocele

Desarrollo de las meninges

Mesnquima
Capa externa duramadre Capa interna piamadre y sustancia aracnoidea

LCR - 5ta semana

Factores de riesgo para los defectos del tubo neural

95% idiopticos
Recurrencia.
4% pareja con hijos con NTD 5% padres con NTD 10% pareja con 2 hijos con NTD

Factores de riesgo para los defectos del tubo neural

Mutacin del gen de la metilo tetrahidrofolato reductasa que afecta el metabolismo de la homocistena y el folato. Exposiciones ambientales; hipertermia, DM tipo 1.

Esquema de Moore

Acido flico
Vitamina hidrosoluble (folato) Indispensable para la correcta divisin y duplicacin celular Beneficios con ingesta de 4 mg preconcepcionales y durante el primer trimestre.

Fetoprotena-
Glicoprotena sintetizada en el saco vitelino y en tubo digestivo e hgado del feto. Principal protena srica del embrin-feto y es anlogo a la albumina.

Deteccin de AFP en el suero materno.

American College of obstetricians and gynecologists (ACOG)
Ofrecer deteccin de AFP en 2do trimestre

La concentracin de AFP materna srica incrementa 15% por semana durante el segundo trimestre

Ecografa especializada
Signo del limn - abultamiento del hueso frontal.

Ecografa especializada
Signo del pltano - arqueamiento del cerebelo con borramiento de la cisterna magna.

Anomalas congnitas de la medula espinal

Cierre defectuoso del tubo neural durante la 4ta semana del desarrollo

Espina bfida
Ausencia de fusin de las mitades primitivas de los arcos vertebrales.

Espina bfida Oculta

Ausencia de fusin de las mitades primitivas de los arcos vertebrales. En las vertebras L5 S1 Hoyuelo con mechn de pelo

Seno drmico raqudeo

Relacionado con hoyuelo cutneo en plano medio de la regin sacra de la espalda con un seno drmico raqudeo
Indica la regin del cierre del neuroporo caudal a finales de la 4ta semana

Espina bfida qustica

1:1000 nacimientos Espina bfida con Meningocele
Saco con meninges y LCR

Espina bfida con Mielomeningocele

Saco con medula espinal o races nerviosas elementos neurales

Mielomeningocele
Tejido nervioso se incorpora a la pared del saco, alterando el desarrollo de las fibras nerviosas

Mielosquisis
Medula espinal del rea afectada esta abierta Medula esta representada por una mas aplanada de tejido Originada por crecimiento excesivo de la placa neural

Etiologa de las anomalas del tubo neural

Acido Valrico. Hipotermia. Concentraciones elevadas de vitamina A.

Desarrollo del encfalo

Al 4to par de somitas se convierte en encfalo. La fusin de los pliegues neurales en la regin craneal y el cierre del neuroporo rostral forman 3 vesculas cerebrales primarias a partir de las cuales se desarrolla el encfalo.

Anomalas congnitas del encfalo

3:1000 Factores
Gentica (alteraciones de la morfogenia o histogenia del tejido nervioso) Nutricional Ambiental

 Crneo bfido
Meningocele craneal (meninges 1:2000) Meningoencefalocele (meninges y encfalo) Meningohidroencefalocele (meninges y sistema ventricular)

 Exencefalia
Exposicin del encfalo o sale del crneo Cefalocele Encefalocele

 Anencefalia
Ausencia del cerebro y el crneo sobre la base craneal y rbitas Existe tallo enceflico y tejido neural Meroanencefalia Asociada a acrania/raquisquisis polihidramnios

 Microcefalia
Gentico Infeccioso Toxicomanas

Agenesia del cuerpo calloso Hidrocefalia

Exceso de LCR Deterioro de la circulacin y absorcin de LCR Estenosis congnita del acueducto

 Holoprosencefalia
DM materna y teratgenos (alcohol) Prosencfalo pequeo y los ventrculos laterales suele fusionar para formar un nico ventrculo de gran tamao

 Hidranencefalia
Hemisferios cerebrales ausentes. El tronco enceflico (mesencfalo, protuberancia y bulbo raqudeo) se encuentra intacto.

 Hidranencefalia
No hay desarrollo mental ni cognitivo Obstruccin temprana del flujo sanguneo hacia las reas irrigadas por las arterias cartidas internas

 Malformacin de Arnold Chiari

Proyeccin en forma de lengua y el desplazamiento inferior del vermis del cerebelo se hernian a travs del agujero occipital hacia el canal vertebral