Hace 6 aos: Sinusitis crnica TQx A-P: eosinfilos en el estroma Hace 2 meses: fiebre y epistaxis Dolor en tobillos, rodillas

llas y manos, acompaado de sudoraciones nocturnas, luego present odinofagia se agregaron tos, a veces con esputo sanguinolento y secrecin nasal sanguinolenta, persistieron los sudores nocturnos

 Anlisis: Eosinfilos (12%) Hb, Leuc., TGP, TGO, DHL, ANA, FR: Normales

Granulomatosis de Wegener

Introduccion
La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistmica, necrosante y granulomatosa, que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, as como el rin. La GW, el sndrome de Churg-Strauss y la poliangetis microscpica son vasculitis que afectan vasos pequeos; por su asociacin con los anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo (ANCA) son llamadas vasculitis ANCA positivas y de ellas la GW es la ms frecuente

Epidemiologia
Prevalencia 3x 100,000. M=F. Edad 9- 71a promedio 40 0.1% < 19 aos. Blancos Clasificacin
Localizado: compromiso respiratorio alto y/o bajo. Generalizado: compromis renal.

Clasificacion ELK (E=ear L=lung K= kidney). Enfermedad extrarrenal precede a renal

Criteria for Classification

Nasal or oral inflammation
Development of painful or painless oral ulcers or purulent or bloody nasal discharge

Abnormal chest radiograph

Chest radiograph showing the presence of nodules, fixed infiltrates, or cavities

Abnormal Urinary sediment

Microhematuria (>5 red blood cells per high power field) or red cell casts in urine sediment

Granulomatous inflammation on biopsy

Histologic changes showing granulomatous inflammation within the wall of an artery or in the perivascular or extravascular area (artery or arteriole)
* For purposes of classification, a patient shall be said to have Wegener's granulomatosis if at least 2 of these 4 criteria are present. The presence of any 2 or more criteria yields a sensitivity of 88.2% and a specificity of 92.0%

Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas de la GW son diversas; no obstante, la trada clsica es la afeccin del tracto respiratorio superior e inferior, as como del rin. Las manifestaciones del pulmn y del rin al momento del diagnstico nos indican una forma generalizada de la enfermedad y se asocian a un peor pronstico

 COMPROMISO RESPIRATORIO ALTO 90% , nasal 80%, sinusitis 50-85% , ulceras orales, otitis media, perdida auditiva, estenosis subgltica Pulmonar: infiltrado 67%, ndulos 58%, hemopstisis, pleuritis. Renal : GNRP. Sndrome pulmon- rin Cutneo 40-50% Musculoesqueletico 28%. FR+ 50-60%, artritis simtrica no erosiva Neuropata periferica. Neuropata cranial 6-9% (II, VI, VII) GI: dolor,diarrea, hemorragia

 Eosinophilia is unusual in other vasculitides, but is occasionally observed in connective tissue diseases [1], thromboangiitis obliterans with eosinophilia of the temporal arteries [2], and unusual cases of granulomatosis with polyangiitis (Wegeners) *3,4+.
1. Chen KR, Su WP, Pittelkow MR, Leiferman KM. Eosinophilic vasculitis syndrome: recurrent cutaneous eosinophilic necrotizing vasculitis. Semin Dermatol 1995; 14:106. 2. Lie JT, Michet CJ Jr. Thromboangiitis obliterans with eosinophilia (Buerger's disease) of the temporal arteries. Hum Pathol 1988; 19:598. 3. Yousem SA, Lombard CM. The eosinophilic variant of Wegener's granulomatosis. Hum Pathol 1988; 19:682. 4. Krupsky M, Landau Z, Lifschitz-Mercer B, Resnitzky P. Wegener's granulomatosis with peripheral eosinophilia. Atypical variant of a classic disease. Chest 1993; 104:1290.

 Caso 2 Mujer de 49 aos que consulta por sinusitis de repeticin, desde un ao atrs con disfona. En la placa de trax se observaron consolidaciones pulmonares bilaterales, con centro hipodenso, sugestivo de cavitacin central. La TC torcica mostr la presencia de ndulos y masas bilaterales de contornos espiculados, con broncograma areo y alguno con cavitacin . La paciente mejor con tratamiento antibitico y antiinflamatorio. A los 6 meses present empeoramiento clnico. La TC torcica evidenci ndulos pulmonares mltiples, el mayor de 2 cm con cavitacin central . La fibrobroncoscopia demostr estenosis traqueal subgltica con signos inflamatorios y citologa del lavado broncoalveolar negativa para clulas malignas. El sedimento urinario revel hematuria, solicitndose determinacin de autoanticuerpos C-ANCA, resultando positivos. Se decidi biopsia pulmonar para diagnstico definitivo, confirmndose la sospecha de enfermedad de Wegener.

Manifestaciones clnicas

 El 92% de los pacientes muestra dao de las vas respiratorias superiores, en especial la nariz, los senos paranasales y los odos. El padecimiento se distingue por rinitis y sinusitis con secreciones serosanguinolentas, epistaxis, dolor nasal y lceras dolorosas que no ceden con los tratamientos convencionales

Diagnstico y clasificacin
Estudios de laboratorio a) Exmenes generales:
La biometra hemtica muestra anemia, trombocitosis o leucocitosis en 30 a 40% de los pacientes.

La hipergammaglobulinemia policlonal ocurre en 50%. Los niveles del complemento generalmente son normales.
La velocidad de sedimentacin globular y la protena C reactiva estn aumentadas durante la actividad de la GW. El examen general de orina muestra sedimento urinario activo (leucocituria o cilindros leucocitarios, eritrocitrocitos principalmente dismrficos o cilindros hemticos o granulosos).

Diagnstico y clasificacin
b) Anticuerpos anticiptoplasma del neutrfilo:
Los ANCA son autoanticuerpos dirigidos contra constituyentes de los grnulos de los neutrfilos con una alta especificidad (98%). Los de patrn citoplasmtico (ANCA-c) son de utilidad en el diagnstico inicial y en el monitoreo de la respuesta teraputica.

Los niveles de ANCA-c elevados (90 a 95%) se encuentran en la GW generalizada y en la enfermedad localizada en 40 a 70%.31

ANCA

C-ANCA: Granulomatosis de Wegeners P-ANCA: Poliangeitis microscpica.

Poliarteritis nodosa Churg-Straus Glomerulonefritis aguda con medias lunas.

LES ARTRITIS REUMATOIDE

FALSOS POSITIVOS INFECCIONES HIV FIBROSIS QUSTICA

ENF. INFLAMATORIA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEPTICA AUTOINMUNE

HEMODILISIS

UNA PRUEBA POSITIVA DE ANCAS NO ES SUFICIENTE PARA HACER EL DIAGNSTICO DE VASCULITIS, DEBE SER INTERPRETADO EN EL CONTEXTO DE LA HISTORIA CLNICA.

ANCA
P-ANCA: contra mieoloperoxidasa

C-ANCA: contra proteinasa.

Diagnstico y clasificacin
c) Estudios de imagen
En las radiografas simples y tomografas computarizadas de los senos paranasales se puede corroborar el diagnstico de sinusitis. En las radiografas de trax se observan ndulos nicos o mltiples de diferentes tamaos en los lbulos inferiores; las cavitaciones tambin son frecuentes.

Estas alteraciones radiolgicas son caractersticas de la GW y se consideran en los criterios de clasificacin del American College of Rheumatology

Diagnstico y clasificacin

Tratamiento
El tratamiento actual de la GW se ha dividido en dos fases, una inicial o de induccin a la remisin, implica el uso de terapia inmunosupresora intensiva con la finalidad de controlar la actividad de la enfermedad, en la mayora de los casos se alcanza de tres a seis meses, Y la fase de mantenimiento menos intensa, cuyo objetivo es mantener la remisin y disminuir los efectos adversos asociados a los inmunosupresores, como la ciclofosfamida.

Tratamiento