CARDIOPATIAS EN PEDIATRIA

E.U KARINA LEAL

CARDIOPATIAS EN PEDIATRIA
SON EL PROBLEMA CARDIOLGICO MAS IMPORTANTE DE LA EDAD PEDITRICA, NO SOLO POR SU FRECUENCIA SINO POR LA GRAVEDAD DE MUCHAS DE ELLAS. LOS TRASTORNOS DEL RITMO CARDACO TAMBIN CONSTITUYEN UN PROBLEMA CARDIOLGICO FRECUENTE EN ESTA EDAD, CORRESPONDIENDO MUCHOS DE ELLOS A DEFECTOS CONGNITOS (SNDROME DE WOLFF PARKINSON WHITE) LAS CARDIOPATAS ADQUIRIDAS SON UN PROBLEMA MENOS FRECUENTE A ESTA EDAD EN CHILE
DISMINUCIN DE LA FIEBRE REUMTICA EN LAS LTIMAS DCADAS.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI CARDIOPATIA ADQUIRIDA MAS FRECUENTE

CARDIOPATIAS CONGENITAS
LAS CARDIOPATAS CARDIOPATA CONGNITA SE CONGNITAS SE PRESENTAN EN EL 1% DE LOS RECIN DEFINE COMO UNA NACIDOS VIVOS. ANORMALIDAD EN LA ESTRUCTURA Y/O FUNCIN NO INCLUYE DEL CORAZN EN EL RECIN LA COMUNICACIN INTERVENTRICULAR MUSCULAR NACIDO, ESTABLECIDA PEQUEA DEL RECIN NACIDO DURANTE LA GESTACIN.
CORRESPONDEN A MALFORMACIONES DEL CORAZN RESULTANTES DE UN DESARROLLO EMBRIONARIO ALTERADO. DEL TOTAL DE NIOS QUE PRESENTAN UNA CARDIOPATA CONGNITA, CERCA DE LA MITAD VAN A SER SINTOMTICOS DURANTE EL PRIMER AO DE VIDA, LA MAYOR PARTE DE ESTOS VAN A REQUERIR DE UN PROCEDIMIENTO QUIRRGICO CORRECTOR O PALIATIVO DURANTE STE PERODO.

LA VLVULAS ARTICAS BICSPIDE SIN ALTERACIN FUNCIONAL EL PROLAPSO DE LA VLVULA MITRAL EL DUCTUS PERSISTENTE DEL RECIN NACIDO DE PRETRMINO TRASTORNOS DEL RITMO CARDACO SECUNDARIOS A HACES ELCTRICOS ANMALOS COMO EL SNDROME DE WOLFF PARKINSON WHITE,

Cardiopatas congenitas
INTRODUCCIN

400.000-450.000 Nacimientos/ao

0,8 - 1%

3.200-4000 nios /ao Con cardiopata congnita

90.000-100.000 pacientes adultos con cardiopata congnita

85% sobreviven Evolucin natural Cirugia o intervencionismo

3.000 casos nuevos/ao Alcanzan la adolescencia

Cardiopatas congenitas
MAS FRECUENTES Acianticas con cortocircuito I-D Comunicacin interauricular (CIA) Comunicacin interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA)

Acianticas sin cortocircuito Coartacin artica Estenosis pulmonar Cianticas Transposicin de grandes arterias Tetraloga de Fallot

CARDIOPATIA

PORCENTAJE

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV) COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA) DUCTUS PERSISTENTE

25-30 % 7% 10 %

TETRALOGA DE FALLOT
ESTENOSIS PULMONAR COARTACIN ARTICA TRANSPOSICIN GRANDES ARTERIAS (TGA) ESTENOSIS ARTICA CANAL AURCULO-VENTRICULAR

6-7%
6-7% 6% 5% 5% 4-5%

CARDIOPATAS CONGENITAS
ETIOLOGIA

Factores ambientales: Rubola: Ductus arterioso persistente Alcohol: Comunicacin interventricular (CIV) Litio: Anomalas tricspides Diabetes materna: CIV, Transposicin grandes arterias Lupus eritematoso materno: Bloqueo AV congnito Factores genticos: Sd Down: Canal AV Sd Turner: Coartacin artica Sd Noonan: Estenosis pulmonar Sd Di George: Tronco arterioso

ACIANTICAS CON CORTOCIRCUITO I-D

CORTOCIRCUITO AURICULAR
Comunicacin interauricular (CIA) CIA +Estenosis mitral Drenaje venoso anmalo PARCIAL de venas pulmonares

CORTOCIRCUITO VENTRICULAR
Comunicacin interventricular (CIV) Comunicacin interventricular con insuficiencia artica Comunicacin interventricular con cortocircuito de VI a AD

ACIANTICAS CON CORTOCIRCUITO I-D

Cortocircuito desde aorta a corazn derecho Cortocircuito aortopulmonar .Cortocircuito a varios niveles

ACIANTICAS SIN CORTOCIRCUITO

ACIANTICAS SIN CORTOCIRCUITO Malformaciones del corazn izquierdo

Obstruccin del flujo en o hacia AI
Estenosis de venas pulmonares Estenosis mitral

Insuficiencia mitral Estenosis artica Insuficiencia artica Coartacin artica

ACIANTICAS SIN CORTOCIRCUITO

Malformaciones del corazn derecho
Estenosis pulmonar Insuficiencia pulmonar Dilatacin de AP

COMUNICACIN INTERAURICULAR

COMUNICACIN INTERAURICULAR

COMUNICACIN INTERAURICULAR
Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40% de las Cardiopatas Congnitas encontradas en el adulto

Predominio del sexo femenino (2:1)

Actualmente, con los mtodos existentes, el diagnstico se realiza precozmente La supervivencia natural por encima de los 50

Cardiopatas congenitas
Gasto pulmonar =

QP AI

AP

VD
AD
Gasto sistmico =

VI
AO QS

QP =1 QS

Cardiopatas congenitas
Comunicacin interauricular

Gasto pulmonar =

QP
AI

AP

VD
AD
Gasto sistmico =

VI
AO QS

QP >1
QS

COMUNICACIN INTERAURICULAR

Cortocircuito I-D Sobrecarga diastlica de VD Hiperflujo pulmonar

Cardiopatas congenitas
Comunicacin interauricular Tipos

AP

1. Septum secundum (Fosa Oval-80%) 2. Septum primum 3. Seno venoso

AD 1 tr VD

CIA
Auscultacin ECG Rx Trax
Cardiomegalia (VD) Dilatacin AP- hiperflujo
Bloqueo de rama derecha

Ecocardiograma Resonancia

CIA

CIA

Rx de torax, imagen de hiperflujo pulmonar, ECG con BRD y eje a la derecha= Comunicacin Interauricular .

CIA: TRATAMIENTO
En general est indicado el cierre del defecto ya sea quirrgicamente o por medio de un dispositivo oclusor a travs de un catter. Tienen indicacin de cierre cuando el QP/QS > 1,5.

Si el cierre se hace antes de los 25 aos, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la poblacin general.

Cardiopatas congenitas
Comunicacin interauricular

Cierre con dispositivo percutneo

Cardiopatas congenitas
Comunicacin interauricular

Cierre con dispositivo percutneo

Cardiopatas congenitas
Comunicacin interventricular

Gasto pulmonar =

QP
AI

AP

VD
AD
Gasto sistmico =

VI
AO QS

QP >1
QS

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Aunque es la cardiopata congnita ms frecuente al nacimiento (30%) en el adulto slo representa el 10%

Dejada a su evolucin natural, el 50% ha fallecido a los 40 aos y el 70% antes

Cardiopatas congenitas
Comunicacin interventricular

Tipos

1. Perimembranosas. 2. Subarteriales (anteriores) 3. Medioposteriores. 4. Musculares (apicales).

2 1
3

CIV
El cortocircuito I-D depende del tamao del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares

Desde el punto de vista hemodinmico la severidad puede ser:

Pequea: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensin pulmonar Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI e hipertensin pulmonar Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI, hipertensin pulmonar e I. Cardaca

CIV
En la evolucin natural de una CIV puede ocurrir:

Cierre espontneo (25-40%)

Disminucin del tamao Estenosis pulmonar Insuficiencia Artica Estenosis subartica

CIV
Auscultacin
Soplo que irradia a Dcha Mayor intensidad menor severidad ECG Hipertrofia VI

Rx Trax
Cardiomegalia (VI) Hiperflujo pulmonar

Ecocardiograma Resonancia

Cardiopatas congenitas
Comunicacin interventricular

Cardiopatas congenitas
Comunicacin interventricular

TRATAMIENTO
La indicacin quirrgica viene dada por:

QP/QS > 2,1.

Presin de A.P. 50 mmHg. Deterioro de la funcin del V.I Ocasionalmente el cierre puede hacerse con dispositivo oclusor.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Cardiopatas congenitas
Persistencia del conducto arterioso

Gasto pulmonar =

QP
AI

AP

VD
AD
Gasto sistmico =

VI
AO QS

QP >1
QS

DUCTUS PERSISTENTE
Del 5 al 10% de todas las CC Cortocircuito I-D ICC si es grande Tratamiento: CIERRE
percutneo: dispositivo

Quirrgico

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Auscultacin En Foco pulmonar Soplo continuo

ECG Hipertrofia VI Rx Trax Cardiomegalia (VI) Hiperflujo Ecocardiograma Resonancia Similar a la CIV

MALFORMACIONES CONGENITAS CIANOTICAS

CARDIOPATIAS CONGENITAS

CIANOTICAS

CARACTERSTICA PRINCIPAL ES LA CIANOSIS DE PIEL Y MUCOSAS Y/O LA INSATURACION DE LA SANGRE ARTERIAL PRODUCTO DE LA MEZCLA DE SANGRE ARTERIAL Y VENOSA DENTRO DEL CORAZN.

CORTOCIRCUITO O SHUNT DERECHA-IZQUIERDA

Cardiopatas Congnitas Cianticas Diagnstico

Historia Examen fsico Gases Arteriales Rx ECG ECO Cateterismo

Diferenciacin de los Tipos de Cianosis

Pulmonar
LLANTO ADM. O2
CORRIGE NO NORMALIZA

Cardaca

PaCO2

N o

Cardiopatias Congnitas Cianticas

Diagnstico: Examen Fsico

Cardiopatias Congnitas Cianticas

Diagnstico

CIANTICAS
Hiperflujo pulmonar
Transposicin de grandes arterias Drenaje venoso pulmonar anmalo TOTAL Ventrculo nico sin EP Aurcula nica Hipoplasia de cavidades izquierdas

CIANTICAS
Flujo pulmonar normal o disminuido
Atresia tricspide Atresia pulmonar Tetraloga de Fallot Estenosis pulmonar + CIV Ventrculo nico con EP

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT
Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente despus del 1er ao de vida Representa el 10% de todas las cardiopatas congnitas
ANATOMA Estenosis pulmonar CIV amplia Dextroposicin artica-cabalgamiento Hipertrofia del Ventrculo Derecho

La fisiopatologa de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis

TETRALOGIA DE FALLOT

AP VD

AI VI

AD

AO

TETRALOGIA DE FALLOT
Anomalas asociadas: CIA (Pentaloga). Sntomas: Cianosis Crisis hipxicas Excepcional insuficiencia cardaca

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

TRATAMIENTO
El tratamiento quirrgico puede ser: Paliativo Fstulas Aorto/Pulmonares Reparador Cierre de la CIV Reseccin infundibular Parche de pericardio en TSVD Parche de pericardio amplio Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

TRASPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

TRASPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS

NORMAL

TGA

AP VD

AI VI

AO VD

AI VI

AD

AO

AD

AP

TRASPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente en el nacimiento Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatas congnitas Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos Es ms frecuente en varones (2:1)

TRASPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

Anomalas asociadas:
Los 2/3 no tienen o slo una pequea CIA
(Transposicin simple). 1/3 una CIV amplia. El 10% de estos tienen una Estenosis pulmonar valvular o subpulmonar (Transposicin compleja).

Es una cardiopata grave que requiere un diagnstico y tratamiento muy precoz.

TRASPOSICION DE GRANDES ARTERIAS Tratamiento tras el nacimiento

Atrioseptostomia percutanea con baln (Rashkind)

AO
VD AD

AI
VI AP

TRASPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

Atrioseptostomia percutanea con baln de Rashkind

TRASPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

Tratamiento quirrgico
Correccin fisiolgica (switch auricular)

MUSTARD SENNING

Correccin anatmica (switch arterial)

JATENE

TRASPOSICION DE GRANDES VASOS

MUSTARD y SENNING Parche intraauricular que desva la sangre de las venas pulmonares a la tricspide y la de las venas cavas a la mitral. .

JATENE
Intercambio de los troncos arteriales con reimplantacin de las arterias coronarias a la neoaorta.

COARTACION AORTICA

COARTACION AORTICA
El ventrculo izquierdo debe trabajar ms arduamente para desplazar la sangre a travs del estrechamiento de la aorta. La presin sangunea es mayor por encima del estrechamiento y menor por debajo del mismo. Los nios ms grandes pueden tener dolor de cabeza debido al exceso de presin en los vasos de la cabeza o calambres en las piernas o en el abdomen por la falta de flujo sanguneo en la parte inferior del cuerpo. los riones pueden producir orina insuficiente ya que requieren una cierta cantidad de flujo y de presin de la sangre Las paredes de la aorta ascendente, el arco artico o cualquiera de las arterias de la cabeza y de los brazos se pueden debilitar debido a la alta presin. Se pueden producir fisuras espontneas en cualquiera de esas arterias y provocar un accidente cerebrovascular o una hemorragia Las probabilidades de desarrollar una infeccin en el revestimiento del corazn o en la aorta (conocida como endocarditis bacteriana) son mayores que el promedio Las arterias coronarias pueden estrecharse en respuesta al aumento de presin.

Complicaciones
Las complicaciones que pueden ocurrir antes, durante y poco despus de la ciruga abarcan:
Aneurisma artico Diseccin artica Ruptura artica Hemorragia intracerebral desarrollo prematuro de la arteriopatia coronaria Endocarditis (infeccin en el corazn) Insuficiencia cardiaca Problemas renales Hipertension arteial grave

ESTENOSIS AORTICA

ESTENOSIS AORTICA
La estenosis se produce por fusion de las comisuras. En un 20% de casos la valvula es bicuspide. Un 10% de casos tienen unas valvas muy gruesas, displasicas, con muy poca o ninguna fusion valvular, produciendose la obstruccion por estas gruesas valvas formadas por tejido mixomatoso desorganizado, siendo el anillo valvular habitualmente pequeno . El ventriculo derecho muestra hipertrofia severa, con una cavidad mas pequena de lo normal. La arteria pulmonar muestra casi siempre una

ESTENOSIS AORTICA
Los tipos de estenosis artica, tambin conocidos como obstrucciones del tracto de salida del ventrculo izquierdo, incluyen
valvular (debido a una vlvula artica anormal) subvalvular (la obstruccin se presenta debajo de la vlvula, dentro del tracto de salida del ventrculo izquierdo) supravalvular (hay una estrechez en la misma aorta, inmediatamente por encima de la vlvula artica).

ESTENOSIS AORTICA
La estenosis ligera no produce sintomas. Si la estenosis es mas severa, los sintomas pueden ser disnea, fatiga, cianosis e ICC. A veces en casos severos, se puede producir tras esfuerzo dolor precordial, sincope e incluso muerte. El tratamiento de eleccion es la valvuloplastia pulmonar percutanea,. Si la valvuloplastia es ineficaz, se indica cirugia. Se recomienda profilaxis de endocarditis bacteriana.

A)Estenosis Supravalvular B) Estenosis Valvular C) Estenosis Subvalvular

CARDIOPATIAS ADQUIRIDAS
ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Kawasaki (en nios no es una marca de motos)

CAUSA

POCO CLARA

VASCULITIS

TRATAMIENTO

COMPLICACIONES

I.A.M. ANEURISMAS

GAMAGLOBULINAS

KAWASAKI

FIEBRE MAYOR 39C Y DE MS DE 5 DAS

ERITEMA POLIMORFO (NO VESCULAS, PPULAS O PSTULA) (RASH) CON EDEMA EN PALMAS Y PIES

QUEILOSIS/QUEILITISCONJUNTIVITIS NO SUPURATIVA

DESCAMACIN DE PIES Y MANOS (REA PERINEAL) (2SEMANA)

LENGUA EN FRESA

ADENOPATA CERVICAL >1.5 CM NICA Y UNILATERAL

Edema de manos

Descamacin en rea de los glteos

Eritema polimorfo y desmacin

QUEILITIS

Conjuntivitis no supurada

Queilitis y conjuntivitis

Lengua aframbuesada