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Externos: Bonilla Balcaceres, Marcelo Alberto Ciudad Real Rivas, Roberto Enrique Crdova Aguilar, Cesar Giovanni Daz Ruiz, Jennifer Abigail
Definicin
H 13 g/dl M 12 g/dL E 11.5 g/dL
Anemia Ferropenica
Anemia Megaloblastica
Anemia Hemoltica
ANEMIA FERROPENICA
Requerimiento para sustituir eritrocitos perdidos 16-20 mg/da Absorcin 1mg/da en y 1.4 mg/d en
FERROPENIA
Debido a las demandas de crecimiento y menor aporte nutricional los lactantes, nios y adolecentes no tienen un abalance adecuado.
Etapas de la deficiencia.
Balance negativo del Fe
Necesidades o prdidas rebasan la capacidad del organismo de absorber hierro. Lapsos de crecimiento, adolescencia y dficit en la ingesta. TIBC y concentracin de porfirinas en limites normales.
Hierro srico cae. TIBC y concentracin de porfirinas aumenta de forma gradual. Ferritina <15 mcg/L. Cada del 15-20% de transferrina. Microcitosis e hipocromatosis.
Disminucin de la Hb y el Hematocrito. Transferrina 10-15% Moderada Hb 10-13 g/dL Intensa 7-8d/dL Hipocroma, hipocromatosis, poiquilocitos y dianocitos
CAUSAS DE FERROPENIA Aumento de la demanda de hierro y/o hematopoyesis Crecimiento rpido Embarazo Tratamiento con eritropoyetina
Presentacin clnica
Presentacin clnica
Fatiga
Palidez
Queilosis Coiloniquia
Sideremia
TIBC
Prueba.
Ferropenia
Frotis.
Sideremia.
Micro/hipo.
<30
Protoporfirinas
TIBC.
Ferritina. Clase de hemoglobina.
>360
<15 Normal.
TRATAMIENTO.
Transfusin de eritrocitos.
Aumento de reticulocitos
Va oral Sulfato Ferroso. Comprimido 325 mg/dia Jarabe 300 mg (60)/5ml De liberacin prolongada. Comprimido 525 mg/dia Fumarato ferroso. Comprimido 325 mg (107) Gluconato ferroso. Comprimido 325 mg (39) Jarabe 300 (35) Parenteral Dosis total Peso Kg*2.3*(15-Hgb Pte. ) + 500 o 1000 mg (para los depsitos) Hierro-Dextrano (diluido en glucosa al 5% en 60-90 minutos) Repetir dosis pequeas 100 mg/semana por 10 semanas
Anemia Megaloblstica
Anemia Megaloblstica
Grupo de trastornos caracterizados por aspectos morfolgicos propios de los eritrocitos que se encuentran en fase de desarrollo en la mdula sea. La mdula suele ser celular y la anemia se basa en una eritropoyesis ineficaz.
Deficiencia de folato
Caractersticas de la Cobalamina
Alimentos de origen animal: hgado, rin, corazn 2-4mg 2-4 aos
Formas fisiolgicas: - metil-cobalamina -adenosil- cobalamina Aporte diario en dietas: 7-30 g/dia
Fuente de obtencin
duodeno ilion
absorcin
Mxima absorcin
Bases bioqumicas
El rasgo comn es un defecto en la sntesis de ADN que altera con rapidez a las clulas que se encuentran dividindose en mdula sea.
Manifestaciones clnicas
Las principales manifestaciones en los casos ms graves son las de anemia:
anorexia
taquicardia
Perdida de peso
palidez
estreimiento
Manifestaciones clnicas
La deficiencia de folato o cobalamina produce:
Glotitis
Queilosis comisural
febricula
Predisposicin a infecciones
diarreas
Manifestaciones neurolgicas
Neuropata perifrica bilateral o degeneracin (desmielinizacin) de las vas posterior y piramidal de la mdula espinal
Parestesias
Debilidad muscular
Demencia
Trastornos psicticos
Alteraciones visuales
Datos hematolgicos
Muchos de los pacientes asintomticos se detectan al encontrar un VCM elevado en la biometra hemtica
Diagnostico
Cobalamina Serica Metilmalonato y Homocisteina en suero Absorcion de Cobalamina
ELISA Concentracion serica normal 160-200ng/L hasta 1000ng/L Deficiencia < 100ng/L
MMA Dx de cobalamina en las primeras etapas IR Homocisteina no Dx Se eleva tambien en otros trastornos.
Diagnostico
ELISA Normal 2-15ug/l Se eleva en deficiencias graves de cobalamina
Folato Serico
Folato Eritrocitico
Mide las reservas de folato Normal 160-640ug/l de eritrocitos Transfucion sanguinea reciente o reticulocitosis. (falsos normales)
Tratamiento (cobalamina)
Deficiencia de Cobalamina
Inyecciones peridicas Tratar causas desencadenantes
Indicaciones
Anemia Megaloblastica bien documentada u otras anomalas hematolgicas Neuropatas causadas por la deficiencia
Tratamiento (Cobalamina)
Px con concentraciones limitiforme
Seguimientos anuales
Tratamiento (Cobalamina)
Restitucion de reservas organicas
Hidroxicobalamina 1 000ug IM en intervalos de 3 a 7 dias
Tratamiento de mantenimiento
Hidroxicobalamina 1 000ug IM 1 vez cada 3 meses 1 000pg IM al mes
Reacciones Adversas
Son raras Generalmente atribuidas al preparado
Tratamiento (folato)
Deficiencia de Folato
Acido Folico
5-15mg VO al dia por 4 meses Investigar deficiencia de cobalamina (neuropatia) Tratamiento a largo plazo
No se corrige causa Deficiencia recidive
Anemia megaloblastica independiente de deficiencia de folato o cobalamina Medicamentos antimetabolicos Antiviricos analogos de nucleosidos (VIH) Aciduria Orotica Anemia Megaloblastica como respuesta a la tiamina Algunos pacientes con
Leucemia mieloide aguda mielodisplasia
Anemia hemolitica
Clasificacion
Hereditarias o adquiridas Agudas o Cronicas Leves o muy Graves Intravascular o Extravascular Intracorpusculares o Extracorpusculares
Fisiopatologia
Si la tasa de hemolisis sobrepasa la capacidad de la medula sea para producir mas eritrocitos.
Pruebas para demostrar la disminucion de vida del eritrocito
Marcacion de eritrocitos 51cr Cuantificacin de la radiactividad residual a los pocos dias o semanas
Alteran la forma del disco biconcavo normal del eritrocito (Esferocitosis Hereditaria y Eliptocitosis Hereditaria)
Esferocitosis Hereditaria
AH comun 1:5 000 Minkowksy y Chauffard
Trastorno autosomico dominante Presencia de esferocitosis en sangre periferica
FSP
Laboratorio
Microcitica Aumento de MCHC
Morfologa
Diagnostico
Morfologa de los eritrocitosis
TRATAMIENTO
No existe Bazo presenta un papel importante Esplecnotomia / infecciones
Indicaciones
Evitar esplecnotomias en casos leves Postergar la esplecnotomia hasta por lo menos los 4 aos de edad Indispensable la vacuna de neumococo antes de la esplecnotomia A menudo requiere colecistectomia
Deficiencia de piruvatocinasa
Las anormalidades en la via glucolitica son todas hereditarias y raras . Entre ellas la deficiencia de piruvatocinasa (PK) es la menos rara , tiene una incidencia de 1 : 10 000 El dficit de PK es la causa ms frecuente de anemias hemolticas congnitas no esferocticas
Cuadro clinico :
Es un cuadro de una anemia hemolitica que a menudo se presenta como: En el recien nacido como ictericia neonatal o una anemia fatal al nacimiento la ictericia persiste y suele asociarse a una reticulocitosis muy elevada. La anemia es de gravedad variable a veces es tan grave que requiere transfusiones sanguineas con regularidad
Cuadro clinico
en ocaciones leve y consiste en un trasntorno hemolitico casi compensado. como resultado el diagnostico puede retrasarse.
Otros hallazgos comunes son una esplenomegalia, un icterus crnico o clculos biliares.
Diagnostico
grado variable de anemia reticulocitosis aumento de bilirrubina no conjugada niveles inferiores de haptoglobina. La morfologa de los eritrocitos es normal. El dficit de PK se diagnostica midiendo la actividad enzimtica de la PK. Debe tenerse en cuenta que, debido al hecho de que la actividad enzimtica es dependiente de la edad de los eritrocitos, una reticulocitosis puede enmascarar el dficit de PK.
Tratamiento
Complementos de acido folico por via oral debido al incremento en el recambio eritrocitico Se utilizan transfusiones sanguneas cuando es necesario y es posible que tenga que aadirse quelacin de hierro cuando las necesidades transfusionales son tan considerables que producen una sobrecarga de hierro. En enfermedad grave esplenectoma. trasplante de la mdula sea de un hermano con piruvatocinasa normal de HLA-idntico
Malestar , debilidad y dolor abdominal o lumbar Despues de horas a 2-3 dias puede presentar ictericia y hematuria por consecuencua de hemoglobinuria. La anemia es de moderada a extremadamente grave Por lo general normocitica-normocromica Se relaciona com hemoglobinemia , hemoglobinuria y concentraciones plasmaticas bajas de haptoglobina
diagnostico
Se puede hacer un examen de sangre para verificar los niveles de G-6-PD. Otros exmenes que se pueden hacer abarcan: Nivel de bilirrubina Conteo sanguneo completo (hemograma), incluyendo conteo de glbulos rojos Hemoglobina en la sangre Hemoglobina en la orina Nivel de haptoglobina Examen de LDH Examen de la reduccin de la metahemoglobina Conteo de reticulocitos
Frotis sanguineo
anisocitosis , policromasia y esferocitosis. Caracteristicas mas frecuente es la presencia poiquilocitos aberrantes com eritrocitos que parecen tener uma forma irregular de hemoglobina y eritrocitos que parecen tener partes mordidas
Cuerpos de heinz
Tincion con violeta de metileno , muestran precepitados de hemoglobina desnaturalizada
Tratamiento
Medicamentos para tratar una infeccin si se presenta Suspensin de cualquier medicamento que est causando la destruccin de los glbulos rojos Transfusiones, en algunos casos Prevenir toda sustancia que es conocida en el desarrollo de esta anemia en personas ya conocidad de esta
Manifestaciones clinicas
Inicio brusco y espectacular Las concentraciones de hemoglobina descienden em pocos dias hasta cigras de 4g/100ml La destruccion masiva provoca ictericia y esplenomegalia Hemoglobinuria DIAGNOSTICO : PRUEBA DE COOMBS
Frotis periferico
esquistocitos y esferocitos, policromasia
TRATAMIENTO:
El tratamiento de primera opcionUna dosis de prednisona de 1 mg/kg por da ocasiona una remisin rpida en por lo menos la mitad de los casos. segunda opcin incluyen inmunosupresin a largo plazo con prednisonaen dosis bajas, azatioprina o ciclosporina Esplenectomia anticuerpo ant-CD20 rtuximab Transfusion sanguinea