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ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS

Sarcoidosis
enfermedad sistmica de causa desconocida caracterizada por unos granulomas no caseificantes en mltiples tejidos y rganos

Linfadenopata hiliar bilateral o la participacin pulmonar (90%), trastornos oculares y cutneos.

prevalencia ms alta en las mujeres que en los hombres

los negros la sufren 10 veces ms que los blancos

aparicin es rara entre los chinos y las personas del sureste asitico.

alteracin que perturba la regulacin inmunitaria en individuos con una predisposicin gentica expuestos a determinados agentes ambientales

Existen diversas anomalas inmunitarias en el medio local de los granulomas sarcoideos que apuntan hacia la aparicin de una respuesta celular frente a un antgeno sin identificar

Acumulacin intraalveolar e intersticial de linfocitos T CD4 Hay una expansin oligoclonal de subgrupos de linfocitos T, lo que hace pensar en una proliferacin controlada por antgenos.

Aumento de las concentraciones de citocinas T H 1 procedentes de los linfocitos T, como la IL-2 y el IFN- , que se traduce en una expansin de los linfocitos T y una activacin de los macrfagos

Aumento de IL-8, TNF, protena inflamatoria de los macrfagos 1 que favorecen la captacin de nuevos linfocitos T y monocitos, y colaboran en la formacin de granulomas.

Anomalas inmunitarias sistmicas


Anergia frente a los antgenos de las pruebas cutneas comunes, como Candida o el derivado proteico purificado (PPD) de la tuberculosis.

Hipergammaglobulinemia policlonal, otra manifestacin ms de la desregulacin en los linfocitos T cooperadores.

Factores ambientales micobacterias, Propionibacterium acnes y el gnero Rickettsia

Factores genticos

HLA-A1 y HLA-B8

granulomas no caseificantes compuestos por un conjunto de clulas epitelioides muy densas, a menudo con clulas de Langhans o gigantes de cuerpo extrao.

La necrosis central es infrecuente granulomas delimitados por un borde fibroso o finalmente verse sustituidos por cicatrices fibrosas hialinas.

60% de los granulomas se observan acumulaciones laminadas integradas por calcio y protenas que reciben el nombre de cuerpos de Schaumann e inclusiones estrelladas llamadas cuerpos asteroides, rodeados de clulas gigantes

pulmones ganglios linfticos

la confluencia de los granulomas produce pequeos ndulos palpables o visibles como consolidaciones no cavitadas ni caseificadas de 1 a 2 cm. las lesiones se distribuyen fundamentalmente a lo largo de los linfticos, aunque tambin se ven en los alvolos.

hiliares y mediastnicos, estn separados, aumentados de tamao y a veces calcificados. Las amgdalas estn afectadas en una cuarta o tercera parte de los casos.

bazo

A veces, los granulomas confluyen para formar pequeos ndulos que apenas son visibles a nivel macroscpico. La cpsula permanece respetada.

hgado

daado con una frecuencia algo inferior a la del bazo. Tambin puede experimentar un crecimiento moderado y contiene granulomas dispersos, ms en las tradas portales que en el parnquima lobulillar.

mdula sea

Las lesiones seas visibles centrarse en las falanges de las extremidades, lo que crea pequeas zonas circunscritas de resorcin de hueso en la cavidad medular y un patrn reticulado difuso por todo este espacio, con ensanchamiento de la difisis o formacin de hueso nuevo sobre la cara superficial

lesiones cutneas

ndulos subcutneos separados, placas eritematosas algo elevadas o lesiones planas ligeramente enrojecidas y descamativas, y recuerdan a las del lupus eritematoso). Tambin se las observa en la mucosa de la cavidad oral, la laringe y las vas respiratorias superiores.

ojos, glndulas asociadas y las glndulas salivales

opacidades corneales, glaucoma prdida total de la visin. acompaados de una inflamacin de las glndulas lagrimale que anula la secrecin de las lgrimas. La sarcoidosi bilateral de las glndulas partidas, submaxilares y sublinguale sconstituye la alteracin uveoparotdea combinada que recibe el nombre de sndrome de Mikulicz

Msculos

pasa muchas veces desapercibida, ya que puede ser asintomtica. La debilidad muscular, las mialgias, la hipersensibilidad y el cansancio deberan llamar la atencin hacia una miositis sarcoidea oculta

descubrirse de forma inesperada como una adenopata hiliar bilateral o manifestarse con linfadenopatas perifricas, lesiones cutneas, afectacin ocular, esplenomegalia o hepatomegalia.

las personas acuden al mdico debido al comienzo gradual de unas alteraciones respiratorias (disnea, tos, dolor torcico, hemoptisis) o de signos y sntomas sistmicos (fiebre, cansancio, adelgazamiento, anorexia o sudoracin nocturna).

La sarcoidosis sigue una evolucin imprevisible caracterizada por un curso crnico progresivo o por perodos de actividad intercalados con fases de remisin, a veces permanente, que pueden surgir de manera espontnea o provocadas por el tratamiento esteroideo.

65 al 70% de los pacientes afectados se restablecen sin manifestaciones residuales o acaso mnimas

El 20% sufre algn deterioro definitivo del funcionamiento pulmonar o de la visin.

10-15% restante de casos, los pacientes pueden fallecer por las alteraciones cardacas o del sistema nervioso central, pero la mayora lo hacen por una fibrosis pulmonar progresiva y cor pulmonale.

Alveolitis alrgica
trastornos pulmonares de predominio intersticial y origen inmunitario, producidos por una exposicin intensa y a menudo prolongada a la inhalacin de antgenos orgnicos.

Los afectados presentan una sensibilidad anormal o una mayor reactividad al antgeno que, al revs de lo que pasa en el asma, se da sobre todo en los alvolos

es posible prevenir su progresin a una neumopata fi brtica crnica grave mediante la eliminacin del agente ambiental.

la hipersensibilidad se produzca por la inhalacin de polvo orgnico que contiene antgenos constituidos por esporas de bacterias termfilas, eumicetos, protenas de procedencia animal o productos bacterianos.

pulmn del granjero depende de la exposicin a los polvos generados por la recogida de heno hmedo a cierta temperatura, que permite la rpida proliferacin de las esporas correspondientes a actinomicetos termfilos.
El pulmn del avicultor (enfermedad del colombfilo) est desencadenado por las protenas presentes en el suero, los excrementos o las plumas de las aves.

El pulmn del humidificador o del aire acondicionado est causado por bacterias termfilas que estn en reservorios de agua caliente.

concentraciones de quimiocinas proinflamatorias, como la protena inflamatoria de los macrfagos 1 y la IL-8. incremento en el nmero de linfocitos T de los fenotipos CD4 y CD8. La mayora de los pacientes tienen anticuerpos especfi cos en su suero, rasgo indicativo de una hipersensibilidad de tipo III (por inmunocomplejos).

factores del complemento e inmunoglobulinas en las paredes vasculares, lo que de nuevo apunta hacia una hipersensibilidad de tipo III.

La existencia de granulomas no caseifi cantes en dos tercios de los casos sugiere el desarrollo de una hipersensibilidad tarda mediada por linfocitos T (tipo IV) contra el(los) antgeno(s) implicado(s).

cambios histolgicos
3) fibrosis intersticial, patrn en panal de abejas y 1) neumonitis bronquiolitis intersticial que 2) granulomas no obliterante (en las consta sobre todo caseificantes en dos fases tardas). Ms de linfocitos, clulas tercios de los de la mitad de los plasmticas y pacientes pacientes muestran macrfagos tambin un infiltrado intraalveolar

Caractersticas clnicas
Las crisis repentinas, que siguen a la inhalacin del polvo antignico en los sensibilizados, consisten en episodios recidivantes de fiebre, disnea, tos y leucocitosis. En las radiografas torcicas aparecen infiltrados nodulares y difusos y las pruebas funcionales pulmonares ponen de manifiesto un trastorno agudo de naturaleza restrictiva. Los sntomas suelen comenzar pasadas 4 a 6 h tras el contacto. Si esta exposicin es continua y prolongada, sobreviene una forma crnica del proceso, con insuficiencia respiratoria progresiva, disnea y cianosis, ms una reduccin de la capacidad pulmonar total y de la distensibilidad

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