Alteracin funcional o estructural del corazn en el recin nacido establecida durante la gestacin.

GENERALIDADES
-1% de los RN -La C.C ms frecuente es la CIV -La C.C cianosante ms frecuente al nacimiento es la TGV

ETIOLOGIA
factor
Geneticos Anomalias cromosomicas Infecciones virales medicamentos

caracteristicas
Por genes mutantes simples S. Down, Turner, Trisoma13 y18. rubola, Coxackie. *Sales de litio *Anfetaminas *Hidantoina *Estrogenos/Progesterona

EPIDEMIOLOGIA
Las cardiopatas congnitas aparecen en 0,5-0,8% de los nacidos vivos. Se estima que 2-3% de cada 1000 lactantes recin nacidos sufren de una cardiopata sintomtica en el primer ao de vida. Las C.C son la principal causa de muerte en nios que padecen malformaciones congnitas.

CARDIOPATIAS CONGENITAS

CLASIFICACION
CIANOTICAS: 1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDO 2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO ACIANOTICAS: 1. FLUJO PULMONAR NORMAL 2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

NO CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO -Defectos del tabique interventricular. -Defectos del tabique interauricular CIA. -Ductus arterioso persistente. -Defecto de cojinetes endocrdicos (septum auriculoventricular).

FLUJO PULMONAR NORMAL -Estenosis pulmonar. -Insuficiencia mitral. -Coartacin artica. Estenosis artica.

CARDIOPATIAS NO CIANOSANTES
CON FLUJO PULMONAR NORMAL

ESTENOSIS PULMONAR

ESTENOSIS PULMONAR
10% nios con cardiopata congnita. Engrosamiento y fusin de las valvas con disminucin de tamao y apertura valvular. Mayora nios asintomticos, casos severos con disminucin de la tolerancia al ejercicio, dolor retroesternal.

ESTENOSIS PULMONAR
Rx Trax: silueta normal o indicios de crecimiento de cavidades derechas, con dilatacin postestentica. Ecocardiograma: estrechamiento anillo,severidad de la obstruccin. Estenosis severa: valvulotoma

En pacientes con foramen oval permeable, defecto septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-izqda.

COARTACION DE LA AORTA

COARTACION AORTICA
10% cardiopatas congnitas. Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas. Nios mayores: HTA en miembros superiores. Pulsos dbiles en ms inferiores.

Estrechamiento de la luz artica distal a la arteria sublavia izquierda

*Preductal: infantil *Postductal: adulto

Infancia: asintomtico

Pulso femoral y retrasado respecto al radial HTA

Reparacin quirrgica

ESTENOSIS AORTICA

ESTENOSIS AORTICA
5-7% de las cardiopatas congnitas. 4 veces mas frecuente en hombres. Lactantes: soplo desde el nacimiento con aparicin de falla cardiaca das despus. Grupo de nios prcticamente asintomticos o disminucin tolerancia al ejercicio.

Soplo sistlico spero en borde ED irradiado cuello.

EKG normal o Hipertrofia ventricular izquierda.

ESTENOSIS AORTICA
Rx trax: normal o presencia de hipertrofia ventricular izda. En lactantes la estenosis grave,cardiomegalia masiva,congestin venosa pulmonar. TTO: comisurotoma o remplazo valvular.

CARDIOPATIAS NO CIANOSANTES
CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO

COMUNICACIN INTERAURICULAR CIA

COMUNICACIN INTERAURICULAR
7-15% de todas las cardiopatas Ms frecuente en mujeres y en poblaciones de grandes alturas. Etiologa multifactorial 92%.

Defecto del septo interauricular (Shunt I-D)

Ostium secundum Ostium primum (defectos cojinetes endocrdicos) Seno venoso. Infancia: asintomtico
Rx trax: congestin pulmonar,dilatacin cavidades derechas Ecocardio: dx y segumiento

TTO: Qx (3-6 aos)

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE DAP

Persitencia de DA permeable (cierre normal en las primeras 10-15 hrs de vida) (Shunt Ao-P )

Riesgo de endarteritis infecciosa NO CIANOSIS (si desarolle Sd. Eisenmenger cianosis diferencial)

FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA: -Pretrmino. -SDR: surfactante. -Aumento de carga de lquidos endovenosos. -Asfixia perinatal -Sndromes congnitos: rubeola congnita60-80% -Altitud.

CARDIOPATIAS CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADO -Transposicin de grandes vasos. -Retorno venoso pulmonar totalmente anmalo. -Sndrome de corazn izqdo hipoplsico -Sndrome de Eisenmenger FLUJO PULMONAR DISMINUIDO -Atresia pulmonar con tabique IV integro. -Atresia tricuspidea. -Tetraloga de Fallot. -Anomala de Ebstein

CARDIOPATIAS CIANOSANTES CON DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT
5% de las cardiopatas congnitas.

Obst. salida VD Hipertrofia VD CIV Acabalgamiento de la Ao sobre el defecto septal (Shunt D-I) Determinado por le grado de obstruccin del VD CIANOSIS Si resistencias perifricas crisis hipoxmicas

Rx Trax: corazn en zueco

Crisis hipxemicas: O2 Reparacin quirrgica

COMPLICACIONES DE LAS C. C.
MUERTE SUBITA HTP INFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujo pulmonar aumentado, CIV) ENDOCARDITIS BACTERIANA INFARTOS PULMONARES INFARTOS CARDIACOS CRISIS HIPOXICAS HIPODESARROLLO

ASOCIACION A SBO

BIBLIOGRAFIA
Junqueira J, Zago D. Fundamentos de Embriologa Humana. 2da Edicin. Buenos Aires .Editorial El Ateneo Editorial.1978: 130-157. Vanegas E, Rozo R. Practicas y Procedimientos tomo XI. Guas de Prctica Clnica Cardiologa Peditrica. 1era Edicin. Bogot. Ediciones Mdicas Latinoamericanas. 2003:11-124. Correa J, Gmez J,Posada R. Fundamentos de Pediatra tomo III. Medelln. Editorial CIB 1994:1164-1196.

BIBLIOGRAFIA
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