SIGNOS Y SINTOMAS DE HIPOGONADISMO

Disminuida energa Disminuido sentido de vitalidad Disminuido sentido de bienestar Fatiga aumentada Estado de nimo deprimido Cognicin alterada Disminuida masa y dureza muscular Disminuida densidad sea Anemia

EPIDEMIOLOGIA
2 a 4 millones en USA Prevalencia aumenta con la edad Slo 5% de los hombres reciben tratamiento. No hay datos en Amrica Latina

CAUSAS DE HIPOGONADISMO
Primaria
Inadecuada funcin de clulas de Leydig

Secundaria
Inadecuada funcin hipofisiaria (LH)

Terciaria
Inadecuada funcin hipotalmica

Combinada
Comn en adultos mayores (primaria y secundaria)

Respuesta disminuida de rganos blanco

Resistencia a los andrgenos

HIPOTALMICO Def. Selectiva LH y FSH

Autosmica recesiva Predominio en el gnero masculino Insuficiente liberacin de LH-RH Sndrome del eunuco frtil y S. de Kallmann

SNDROME DEL EUNUCO FRTIL

Alteracin en la relacin de gonadotropinas Baja secrecin o poca actividad biollgica de LH, o insensibilidad de las clulas de Leydig Desarrollo variable de tbulos seminferos Clulas de Leydig ausentes o escasas

Eunucoidismo o Hbito eunucoide

La distancia del pubis al piso es mayor que la del crneo al pubis y la envergadura La distancia entre la punta de los dedos medios con los brazos extendidos es mayor a la estatura.

SNDROME DEL EUNUCO FRTIL

Cuadro clnico:

Testculos normales, pene pequeo, vello sexual escaso, oligo o azospermia

Diagnstico:

LH nl o , FSH nl, testosterona

Testosterona hCG 1 000 UI/IM c/3er da

Tratamiento:

SNDROME DE KALLMANN
Autosmico dominante o recesivo >50% espordicos,1:10 000 hombres Deficiencia aislada de gonadotropinas ms anosmia (subtipo I) o hiposmia (subtipo II) Puede asociarse a otra deficiencia hormonal

S. DE KALLMANN
Cuadro clnico
Testculos de tamao normal hasta la pubertad, hipogonadismo o cierto grado de desarrollo sexual Caractersticas eunucoides Criptorquidia (30%) Alteraciones de la lnea media

S. DE KALLMANN
Diagnstico
Laboratorio:
LH,

FSH y T Prueba de Gn-RH + en 50%, si se repite despus de 5 das 100%

Gabinete:
RMN

de crneo Edad sea retrasada Inmadurez de epitelio germinal y de clulas de Leydig

HIPOTALMICO
Def. de LH, FSH y hGH
Se considera como hipopituitarismo Infantilismo sexual Talla corta Tratamiento sustitutivo y el de la causa si se logra identificar

HIPOFISIARIO
Panhipopituitarismo
Mltiples

causas Sintomatologa de cada dficit hormonal Hormonas hipofisiarias y de rgano blanco disminuidas Tratamiento sustitutivo

HIPOGONADISMO = T TESTICULAR = LH, FSH

HIPOGONADISMO TESTICULAR
Sndrome

de Klinefelter Sndrome de Noonan Sndrome de Del Castillo Anorquidia Orquitis

S. DE KLINEFELTER
Hipogonadismo ms frecuente
0.2% de embarazos, 0.1% de abortos espontneos, 0.1-0.2 % de RN Cromosoma X extra, cromatina sexual + Se divide en; forma clsica XXY (80%) y mosaicismos XXYY, XXXY, etc 1/400 hombres, 50% de pacientes infrtiles con cariotipo anormal

CUADRO CLNICO
Sin

estigmas fsicos al nacimiento Talla alta (eunucoidismo) Grado variable de hipogonadismo

Testculos pequeos y firmes de la libido, oligo o azoospermia

Ginecomastia

persistente (>50%) IQ bajo y/o trastornos de la personalidad Osteopenia

SE PUEDE ASOCIAR A

Enfermedad pulmonar crnica Insuficiencia circulatoria Alteraciones en el metabolismo de la glucosa Ca de mama (18-67 veces ms) Enfermedades alrgicas y autoinmunes Enfermedades cerebrovasculares

DIAGNSTICO

LH y FSH , T , SHBG , E2 nl o Espermatobioscopia; oligo o azoospermia Cromatina sexual + Cariotipo: clsico 47, XXY mosaicismos; 48, XXYY, 49, XXXYY

S. DE NOONAN

Feno

y genotpicamente masculinos 1:8 000 recin nacidos Espordicos o familiares (autosmico dominante con penetrancia y expresin variables)

S. DE NOONAN Cuadro clnico

Talla baja Pterigium colii Ptosis palpebral Cbito valgo Trax en escudo Criptorquidia

Hipogonadismo Retraso mental Se asocia a: Cardiopata congnita Trastornos de la coagulacin

DIAGNSTICO
LH

y FSH ,T , Cariotipo 46, XY Cromatina sexual negativa Biopsia testicular

Reduccin

de tamao de tbulos seminferos con o sin esclerosis Disminucin o ausencia de clulas germinales Hiperplasia de clulas de Leydig

TRATAMIENTO
Terapia

sustitutiva con testosterona Con criptorquidia, segn la edad:

Nios;

hCG y/o orquidopexia Adultos; orquidectoma ms prtesis testicular

Propio

de la alteracin cardiaca

S. DE DEL CASTILLO

Aplasia

de clulas germinales Defecto en el brazo largo del cromosona Y Fenotipo y cariotipo masculino Es la causa ms frecuente de infertilidad

S. DE DEL CASTILLO
Cuadro

clnico:
completa (Tanner V)

Virilizacin

Diagnstico:
LH

y T normales, FSH y azoospermia Biopsia; del dimetro tubular, ausencia de espermatogonias

Tratamiento:
Irreversible,

psicoterapia de apoyo

ORQUITIS
Inflamacin

de una o ambas gnadas (recupera el 30%) Forma aguda o crnica Causa deficiencia de tbulos seminferos hialinizacin y atrofia de clulas germinales La funcin hormonal generalmente es normal

ORQUITIS AGUDA
Dolorosa, edema e inflamacin
Etiologa
Viral;

parotiditis, 75% unilateral Otras infecciones; gonorrea Radiacin; >800 rads dao testicular total Traumatismos Agentes txicos

ORQUITIS CRNICA
Crecimiento

testicular indoloro, duro Causas: sfilis, TB, lepra, brucelosis, criptorquidia, varicocele, alcoholismo, plomo y drogas antineoplsicas El dao testicular puede manifestarse hasta 10 aos despus del episodio agudo

ORQUITIS
La

atrofia es causada por: presin, de temperatura testicular, isquemia secundaria, efectos citotxicos directos Laboratorio; LH y T normales, FSH oligo o azoospermia Tratamiento ;reposo en cama, suspensorios y sintomticos

HIPOGONADISMO PERIFRICO
Resistencia

perifrica a los andrgenos por alteraciones en el receptor Se transmite en forma recesiva ligada al cromosoma X, o autosmica dominante El sndrome de Reifenstein es el ms leve

HIPOGONADISMO PERIFRICO
Pseudohermafroditismo
Ginecomastia Grados

incompleto

variables de hipovirilizacin Criptorquidia Testculos pequeos, hipospadia Prstata pequea

HIPOGONADISMO PERIFRICO
Hialinizacin

severa y esclerosis de tbulos seminferos, cls. germinales escasas y las de Leydig hiperplsicas Moderado de LH y FSH, andrgenos nl o , cariotipo 46, XY Tratamiento; correccin de hipospadia, ginecomastia y/o criptorquidia

HIPOGONADISMO POR ENVEJECIMIENTO

Andropausia Deficiencia de andrgenos del adulto mayor Androdecline

HIPOGONADISMO EN EL ADULTO MAYOR

Hombres adultos mayores con problemas erctiles y falla testicular primaria frecuentemente tienen niveles bajos de testosterona srica con niveles nromales o ligeramente elevados de gonadotropinas

CRIPTORQUIDIA
No descenso de uno o ambos testculos
Incidencia:

a trmino 3.5-10 % Prematuros 30% Ao de edad 1.7-3.5% Adultos 0.75%

Nios

10-15%

antecedentes familiares La presentacin unilateral(der) es ms fte. Localizacin:

Intra

abdominal 10% Escrotal alta 40%

Ectpicos 30% Canalicular 20%

Frecuente en defectos congnitos de la sntesis andrognica

El

descenso inicia a la 12va. semana de gestacin Se divide en 4 etapas que dependen de; elevacin de metanefros, AMH, DHT y gonadotropinas Se asocia a ms de 40 sndromes con defectos congnitos

Etiologa inespecfica
Cordn

espermtico corto Canal inguinal estrecho Adherencias fibrticas Testculos disgenticos Alteraciones cromosmicas Deficiencia de gonadotropinas Alteraciones andrognicas (biosntesis, insensibilidad)

GINECOMASTIA
Crecimiento de glndula mamaria

Desequilibrio

entre andrgenos/estrgenos Fisiolgicamente se presenta en 3 etapas de la vida Diagnstico diferencial con obesidad, lipoma, fibroma, Ca de mama

INDISPENSABLE UN BUEN INTERROGATORIO

Drogas: Hormonas, antiandrgenos, antibiticos, antiulcerosos, psicoactivas, cardiovasculares, de abuso Alteraciones endcrinas: hipertiroidismo, hiperprolactinemia, hipogonadismos Enf. Sistmicas: cirrosis heptica, uremia Neoplasias: cls. Germinales, de Leydig, suprarrenales feminizantes, secretoras de hCG

SIGNOS Y SNTOMAS
Crecimiento concntrico de la glndula En el 25% dolor de pezn o mama e hipersensibilidad en el 40% Secrecin del pezn en el 4% La crnica es asintomtica (esttico) Se deben explorar testculos

LABORATORIO

Excluida

la puberal o por frmacos hCG, LH, T, E2 Deteccin bioqumica de anomalas renales o hepticas