Trastornos de la Pigmentacin

Dr. Rolando Elas Julin Gonzlez Pediatra y Dermatlogo

Vitiligo

Enfermedad idiopatica y adquirida Maculas acromicas bien circunscritas Piel y membranas mucosas Desaparicin de melanocitos funcionales
Mecanismo desconocido

Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010;76:231-8

Vitiligo
Historia

Primera referencia: 2200 AC

Territorio de actual Iran

Papiro de Ebers (1550 AC):

Despigmentacin con tumores: lepra Despigmentacin macular que curaba

Celso: mencin de la palabra vitiligo

Vitulus: becerro Vitium: defecto o mancha Vitulum: mancha pequea

Indian J Dermatol Venereol Leprol 2007;73:149-56

Vitiligo
Epidemiologia

Afecta el 1 % de la poblacin mundial Incidencia 0.1 a > 8.8 %

India Mexico Japn

Afecta cualquier edad

Promedio de edad 20 aos

Afecta ambos generos

Vitiligo
Etiopatogenia

Pacientes lo relacionan con:

Dao fsico Dao emocional Enfermedad Quemadura Embarazo

Unico factor probado: fenmeno isomorfico de Koebner

Vitiligo
Etiopatogenia
Melanocitopenia o Melanopenia Ausencia de melanocitos funcionales
Histolgicamente no se demuestran

Presencia de melanocitos indiferenciados o sin actividad melanognica?

Raro encontrar evidencia de destruccin

Vitiligo
Etiopatogenia

Gentica del Vitligo Casos familiares 6 al 38 % No patrn de herencia claro

Vitiligo
Etiopatogenia. Teorias
Variante Benigna de Linfoma Cutneo Desorden primario de linfocitos T Neoplasia benigna autoreactiva de clulas T Hiptesis altamente especulativa

Vitiligo
Etiopatogenia. Teorias
Alteraciones en la Defensas Contra Radicales Libres Alteraciones metablicas que conducen a:
Acumulacin de perxido de hidrogeno Incremento de estrs oxidativo Acumulo de componentes melanocitotoxicos Inhibicin de los procesos naturales de destoxificacin

Vitiligo
Etiopatogenia. Teorias

Autodestruccin / Receptor de Melatonina Citotoxicidad de precursores de melanina Activacin del receptor de melatonina Desregulacin de la melanogenesis

Vitiligo
Etiopatogenia. Teorias
Deficiencia de un Factor de Crecimiento de Melanocitos Melanocitos perilesionales:
Defectos de crecimiento y transferencia in vitro

Se corrige con factor de crecimiento de fibroblastos fetal

Vitiligo
Etiopatogenia. Teorias
Enfermedad Viral? CMV en piel afectada y no afectada CMV como desencadenante Apoptosis en Vitiligo No hay evidencia que lo sostenga

Vitiligo
Etiopatogenia. Teorias
Alteraciones del SNC Alteraciones en la secrecin de endorfina y met-encefalina Alteraciones en el balance de neuropptidos

Vitiligo
Etiopatogenia. Teorias
Enfermedad Autoinmune Asociacin con enfermedades autoinmunes:
Hipo o hipertiroidismo Anemia perniciosa

Vitligo y urticaria crnica

Vitiligo
Etiopatogenia. Teorias
Enfermedad Autoinmuine Inmunidad humoral:
Autoantgenos en melanocitos: SOX9 y SOX10 Vitligo al inyectar suero de pacientes en ratones

Inmunidad celular
Linfocitos T CD8 contra melanocitos

Vitligo y alopecia areata

Vitiligo
Manifestaciones Clnicas

Maculas amelnicas borde redondeado Rodeadas de piel normal Bordes convexos bien definidos Crecimiento centrifugo: rpido o lento

Vitiligo
Manifestaciones Clnicas

Vitiligo tricrmico: banda de color intermedia entre piel sana y macula acrmica Localizaciones frecuentes:
Cara: 24.5% Cuello: 18.8% Piel cabelluda: 11.2%

Vitiligo
Clasificacin Clnica
Localizado: Focal Unilateral Mucoso Generalizado: Vulgaris Acrofacial Mixto Universal

Vitiligo
Clasificacin Clnica. Localizado
Focal: Una o dos manchas En una sola rea del cuerpo Sin distribucin segmentaria

Vitiligo
Clasificacin Clnica. Localizado
Unilateral: Una o mas manchas En una sola rea del cuerpo Distribucin segmentaria Unilateral No pasan la linea media

Vitiligo
Clasificacin Clnica. Localizado
Mucoso: Solo afecta membranas mucosas

Vitiligo
Clasificacin Clnica. Generalizado
Vulgaris: Maculas distribuidas en todo el cuerpo

Vitiligo
Clasificacin Clnica. Generalizado
Acrofacial: Perioral Distal en extremidades

Vitiligo
Clasificacin Clnica. Generalizado
Mixto: Acrofacial y vulgaris Acrofacial y segmentario

Vitiligo
Clasificacin Clnica. Universal

Despigmentacin completa o casi completa

Vitiligo
Manifestaciones Clnicas

Nevo de Sutton Nevo halo Leukoderma adquisitum centrifugum

Vitiligo
Diagnostico Diferencial

Pitiriasis versicolor

Vitiligo
Diagnostico Diferencial

Despigmentacin postinflamatoria

Vitiligo
Diagnostico Diferencial
Liquen escleroso y atrfico

Vitiligo
Diagnostico Diferencial

Lepra tuberculoide fija

Lepra borderline

Lepra indeterminada

Vitiligo
Tratamiento Tpico
NO EXISTE TRATAMIENTO PARA LOGRAR REPIGMENTACIN EN TODOS LOS CASOS Y SIN PRODUCIR DAO

Vitiligo
Tratamiento
Psoralenos: Naturales: esencia de lima y esencia de bergamota Sintticos: metoxaleno, 5-metoxipsoraleno, trioxaleno
Tpicos Sistmicos:
No en menores de 8 aos Evitar exposicin hasta 8 horas despus de

administracin Proteger los ojos

PUVA: psoralenos + fototerapia UVA

AAP: menores de 12 aos / contraindicacin relativa

Vitiligo
Tratamiento
Corticosteoides Tpicos: Grupos III y IV Suspender si no mejora en dos meses Grupo I: uso diario, semanal o dos veces por semana Fluticasona diaria + UVA
Corticosteoides Sistmicos: Controversial por efectos adversos Pulsos o dosis bajas diarias Rpida repigmentacin

Vitiligo
Tratamiento
Inhibidores de la Calcineurina: Tacrolimus Irritantes: Retinoides tpicos Criociruga con nitrogeno lquido Procedimientos Quirrgicos: Mini-injertos Injertos de melanocitos autlogos Despigmentacin Total: Mas del 40 % de SC Hidroquinona

Hipomelanosis Guttata Idiopatica

Leucodermia, adquirida, benigna A partir de edad media

Ancianos de piel oscura

Etiologia desconocida Zonas expuestas al sol

Hipomelanosis Guttata Idiopatica

Miembros superiores e inferiores Placas atroficas e hipopigmentadas 1 a 3 mm

Hipomelanosis Guttata Idiopatica

Tratamiento: Criocirugia Dermoabrasin Retinoides tpicos Clobetasol

Pitiriasis Alba

Frecuente: nios y adolescentes Todas las razas

Mas notable en piel morena

Maculas hipopigmentadas Redondeadas, descamacin fina Zonas expuestas al sol Relacionada con xerosis Tratamiento: Proteccin solar y lubricacin

Albinismo Oculo Cutneo

Grupo de enfermedades genticas Hipopigmentacin Nmero normal de melanocitos Ausencia parcial o total de melanina Melanocitos cutneos, foliculares y oculares

Albinismo Oculo Cutneo

Epidemiologa: Ms fecuente de las hipomelanosis congnitas Frecuencia: 1:20,000 Tribus africanas: 1:1,500

Albinismo Oculo Cutneo

Etiopatogenia

Patrn de herencia autosmico recesivo

Raros caso de HAD

Cuatro tipos de AOC AOC1: ausencia o reduccin de la tirosinasa

Paso de tirosina a DOPA

Albinismo Oculo Cutneo

Etiopatogenia

AOC2: mutaciones en gen de protena P

Regula Ph del melanosoma

AOC3: mutaciones en gen de protena relacionada con tirosinasa 1 AOC4: mutaciones en gen MATP
Protena transportadora de membrana

Albinismo Oculo Cutneo

Manifestaciones Clnicas
Manifestaciones Oculares: Reduccin de Melanina en Estructuras Oculares:
Fotofobia Reduccin de agudeza visual

Alteraciones en Nervio ptico:

Estrabismo Nistagmo Visin monoocular

Albinismo Oculo Cutneo

Manifestaciones Clnicas
Nistagmo:

Albinismo Oculo Cutneo

Manifestaciones Clnicas
Manifestaciones Cutneas AOC1: Depende de grado de actividad de tirosinasa: AOC1 A: tirosinasa negativo
Pelo y piel blanco, ojos azules Extrema sensibilidad a la luz Alta predisposicin a cncer de piel Nevos no pigmentan

AOC1B: tirosinasa positivo

Albinismo amarillo Feomelanina presente Fenotipo variable

Albinismo Oculo Cutneo

Manifestaciones Clnicas
Manifestaciones Cutneas AOC2: Tirosinasa positivo Mnima a moderada pigmentacin Mnima actividad de bronceado Los nevos se pigmentan

Albinismo Oculo Cutneo

Manifestaciones Clnicas
Manifestaciones Cutneas AOC3: Albinismo parduzco Piel rojo-bronceado, pelo rojo, iris caf Manifestaciones Cutneas AOC4: Fenotipo similar a AOC2

Albinismo Oculo Cutneo

Tratamiento
Fotoproteccin: Filtros solares fsicos y qumicos Sombreros Ropa protectora Vigilancia: Autoexamen Seguimiento por dermatlogo y oftalmlogo
Cutis romboidal nucae

Sindromes de Pelos Plateados

Sndromes de albinismo parcial Caracteristicas clnicas: Pelo plateado al nacimiento Piel hipopigmentada al nacimiento Tendencia al bronceado con la exposicin solar

Sindromes de Pelos Plateados

Clasificacin: Sndrome de Chediak-Higashi: defectos de la quimiotaxis por altereaciones en la sintesis, almacenamiento o secrecin de granulos.

Sindromes de Pelos Plateados

Clasificacin: Sindrome de Griscelli:
SG1 o Sndrome de Elejalde: desordenes neurolgicos severos SG2 Sndrome De Griscelli original: alteraciones de la inmunidad mediada por linfocitos T y B SG3: sin alteraciones extracutneas

Sindrome de Waardenburg

Trastorno Autosmico Dominante Caracterizado por: Acrmia de piel, pelo o ambos Sordera congnita Heterocromia del iris: total o parcial Sinofria: hiperplasia medial de las cejas

Sindrome de Waardenburg
Caracterizado por: Raz nasal ancha Distopia Cantorum: incremento de la distancia entre los cantos internos

Sindrome de Waardenburg
Tipos de Sx Waardenburg: Tipo 1: clsico Tipo 2: ausencia de distopia cantorum Tipo 3: alteraciones en los miembrois Tipo 4: asociada a megacolon aganglionico

TRASTORNOS CON HIPERPIGMENTACIN

Melasma

Cloasma Mascara del embarazo Hipermelanosis muy comn Adquirida y circunscrita Localizada a cara, cuello y frente Mas frecuente en mujeres
Origen hispano o asiaticas

Empeora con exposicin solar

Melasma
Etiopatogenia

Causa desconocida Mltiples factores relacionados Ms importantes:

Predisposicin gentica Exposicin a radiacin ultravioleta

Otros:
Embarazo, anticonceptivos orales Terapia de remplazo hormonal en postmenopausicas Administracin de dietiletilbestrol Cosmeticos

Melasma
Manifestaciones Clnicas

Zonas expuestas al sol

Cara, frente y cuello

Maculas de bordes irregulares Caf

En ocaciones parduzco o azulado Pueden coalecer varios tonos de color

Melasma
Patrones Clnicos
Patrn Centro Facial: Ms frecuente: 2/3 de los casos Frente, nariz, barbilla, mejillas

Melasma
Patrones Clnicos
Patrn Malar: 20 % de los casos Afecta mejillas y nariz

Melasma
Patrones Clnicos
Patrn Mandibular: 15 % de los casos Afecta ramas mandibulares

Melasma
Patrones con Luz de Wood
Patrn Epidermico: Contraste entre piel afectada y sana Forma ms ferecuente Patrn Dermico: No hay contraste entre piel afectada y sana Cambio gradual

Melasma
Patrones con Luz de Wood
Patrn Mixto Dermico-Epidermico: Zonas con contraste y sin contraste Patrn Pacientes de Piel muy Oscura: Melasma no es visible con luz de Wood

Melasma
Tratamiento

Se basa en examen clnico y con luz de Wood Proteccin Solar: Uso de protectores solares Uso de sombreros Uso de ropa protectora

Melasma
Tratamiento
Hidroquinona: Competencia por oxidacin de la tirosina Dao selectivo a melanocitos y melanosomas Formula de Kliegman: corticosteroides y retinoides Efectos adversos:
Dermatitis por contacto Hiperpigmentacin post-inflamatoria Despigmentacin punctata similar a ocronosis

Melasma
Tratamiento

Retinoide tpicos Acido azelaico Acido kojico Acido gliclico Peeling qumicos Microdermoabrasin Laser

Eritema Discromico Pertans

Dermatosis Cenicienta: Eritema Figurado Crnico con Melanodermia Hipermelanosis adquirida, crnica Maculas hiperpigmentadas azulgrisceas

Eritema Discromico Pertans

Dermatosis Cenicienta: Asintomticas Lentamente progresivas Oswaldo Ramrez en 1957

Eritema Discromico Pertans

Epidemiologia

Fototipos intermedios Casos a nivel mundial

Principalmente centroamericanos

Puede iniciar a cualquier edad

Ms frecuente segunda dcada de la vida

Predomina en mujeres

Eritema Discromico Pertans

Patogenesis

DESCONOCIDA Se ha asociado a: Ingestin de nitrato de amonio Parasitismo por nematodos

Desaparece pigmentacin al tratar parasitismo

Infeccin por VIH

Eritema Discromico Pertans

Patogenesis

DESCONOCIDA Se ha asociado a: Medio de contraste va oral Alergia al cobalto: plomeros Exposicin al clorotanolil:
Trabajadores de bananeras

Factores ambientales: localizacin geogrfica

Eritema Discromico Pertans

Manifestaciones Clnicas

Enfermedad crnica: 3 meses a 12 aos Esttica Maculas azul-grisaceo Borde eritematoso

Sugiere actividad

De medio cm a varios cm Tronco, brazos, cara y cuello Respeta: palmas, plantas, mucosas y piel cabelluda

Eritema Discromico Pertans

Tratamiento

NO TIENE TRATAMIENTO EFECTIVO Corticosteroides tpicos Cloroquina Griseofulvina Laser Rubi Hidroquinona 5 al 15 % Exfoliacin qumica Queratolticos Clofazimina

Fitofotodermatitis
Fototxica Furocumarinas: 8-metoxipsolareno 5-metoxipsolareno Angelicina, psolaren Radiacin UVA 8-MOP (1mg) + 2.4 J/cm2

Fitofotodermatitis
Tratamiento
Esteroides tpicos Zona afectada Grado de quemadura Lubricantes