Mielofibrosis Idioptica Crnica

Ricardo A. Garca Palma

Josu Gonzlez Martnez

La Mielofibrosis idioptica crnica

Es un tipo de cncer de la mdula sea muy poco comn. Forma parte de un grupo de tipos de cncer de la sangre relacionados que se conocen como neoplasmas mieloproliferativos.

Causas
Se desconoce la causa de la Mielofibrosis idioptica crnica. Pero se asocia a los siguientes padecimientos: Carcinomas con metstasis medulares, infecciones, linfomas, leucemias agudas linfoides o mieloides, tricoleucemia, mieloma mltiple, leucemia crnica mieloide.

Origen gentico:
Aunque no son raras las anomalas cromosmicas no aleatorias, como 20q, 13q y la trisoma de 1q, no se conoce ninguna alteracin citogentica que sea especfica de esta enfermedad.

Se suele diagnosticar entre los 50 y 80 aos; afectando a 2 personas/milln.

Manifestaciones Clnicas
Se desarrolla lentamente. En las primeras etapas, muchas personas (aproximadamente un tercio) no presentan sntomas de la enfermedad. En las primeras etapas, muchas personas (aproximadamente un tercio) no presentan sntomas de la enfermedad.

Cansancio, debilidad y falta de aliento, generalmente debido a los conteos bajos de glbulos rojos (anemia.
Dolor o una sensacin de llenura por debajo de las costillas en el lado izquierdo, como resultado de la inflamacin del bazo (esplenomegalia). Inflamacin del hgado.

Piel plida.
Sangrado o moretones que se presentan con facilidad, como resultado de un conteo bajo de plaquetas (trombocitopenia). Infecciones frecuentes debido a un conteo bajo de glbulos blancos (neutropenia)

Diagnostico
Por exploracin fsica en la zona abdominal. CSC (conteo sanguneo completo) con frotis de sangre. Biopsia de mdula sea.

Frotis
Aparecen: o Poiquilocitosis Diacriocitosis.

 Eritrocitos nucleados.

Mielocitos

 Promielocitos.

Tratamiento.
Un alotrasplante de clulas madre. Inhibidores de la quinasa asociada con Janus; esta clase de medicamento inhibe a las enzimas llamadas JAK1 y JAK2, que participan en la produccin de clulas sanguneas. Radioterapia; la radioterapia puede resultar til para un pequeo nmero de pacientes como tratamiento de la inflamacin del bazo, el dolor en los huesos y los tumores extramedulares. Inmunomoduladores (IMiDs): los frmacos en esta clase actan contra las clulas cancerosas afectando las funciones del sistema inmunitario.

Otro datos
La mielofibrosis idioptica crnica tiene supervivencia media de slo cinco aos (lmites de uno a 15 aos). La evolucin espontnea de la mielofibrosis idioptica crnica es inexorable hacia una insuficiencia medular. Existe cierta predisposicin hacia las infecciones de los tejidos profundos, en particular del pulmn.