UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS

FACULTAD DE MEDICINA

PEDIATRA
Dr. Moiss Bravo Sotelo

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANGENAS

Del Valle Hernndez Jorge Flores Bahena Anglica

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

Cardiopata ciangena ms frecuente

Se da por tabicacin troncoconal ectpica: el tabique que separa los canales artico y pulmonar se desarrolla dentro del territorio que normalmente le corresponde al canal pulmonar.

Asociada a Sndromes: Down, DiGeorge, etc.

10% de todas las cardiopatas congnitas

HISTORIA

Louis Arthur Fallot fue quien estableci la correlacin entre los aspectos anatomopatolgicos y manifestaciones clnicas, en 1888. Denominndola maladie bleue

Revista de la Federacin Argentina de Cardiologa Vol 36 N 3 JulioSeptiembre 2007

INCIDENCIA

La incidencia mundial estimada de cardiopatas congnitas oscila entre el 0.5% y el 1.25% en recin nacidos vivos. Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de los recin nacidos vivos

Rosenthal GR: Prevalence of congenital heart disease. The science and practice of Pediatric Cardiology (2nd ed). Baltimore, Md, Williams & Wilkins 1998; pp 1083-1105.

Patologas asociadas

cardacas: el 17% persistencia del conducto arterioso, el 13% CIA

extracardacas: el 9% sndrome de Down y 11% las siguientes asociaciones: ano imperforado, polidactilia, traslocacin del cromosoma 21 y sordomudez.

Revista de la Federacin Argentina de Cardiologa Vol 36 N 3 Julio-Septiembre 2007

1) CIV: el tabique conal se desplaza hacia delante y hacia la izq y queda desalineado con la porcin ms anterior del tabique IV CIV a nivel infundibular 2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrollo anterior e izquierdo del septum infundibular 3) Aorta cabalgante: conecta este vaso con ambos ventrculos

4) Hipertrofia Ventricular Derecha

Fisiopatologa:

Cortocircuito Veno-arterial Reduccin del Flujo Pulmonar

Cuadro Clnico

Cianosis Progresiva (entre 3 y 6 mes) Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que sangre insaturada el GC a expensas de

Crisis Hipxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad) Hipocratismo Ciantico: * despus del 1er ao de vida Encuclillamiento: hace que el Px repose y los requerimientos de O2 perifricos, e incrementa el retorno venoso y favorece la dilatacin de la arteria pulmonar

Signos

Hipodesarrollo fsico Cianosis central variable en intensidad *piel, mucosas Soplo sistlico expulsivo en foco pulmonar (con frmito). A mayor intensidad de soplo, mejor pronstico. Poliglobulia *Cardiomegalia slo en etapas tardas (adolescencia), por sobrecarga sistlica del ventrculo derechohipertrofia

EL GRADO DE ESTENOSIS PULMONAR ES EL FACTOR MS IMPORTANTE QUE DETERMINA EL GRADO DE CIANOSIS Y GRAVEDAD DEL ENFERMO!!!

Diagnstico

Rx de Trax
Corazn de tamao normal Arco de la pulmonar

excavado
Punta redondeada y levantada

(Zapato Sueco)

Ecocardiograma

1.

Muestra la Comunicacin
Interventricular 2. Grado de cabalgamiento Estenosis Pulmonar 3. Hipertrofia ventricular derecha 4. Circuito venoarterial (contraste)

ECG Muestra Crecimiento auricular y ventricular derecho, con sobrecarga sistlica

Tratamiento

Manejo de las crisis hipxicas Oxgeno con mascarilla, bicarbonato de sodio, sedantes, propanolol. * Fenobarbital 3.5 mg/kg IM Manejo Quirrgico Paliativa (Fstula sistmico-pulmonar tipo Blalock-Taussig) Se crea una fstula de arteria sublavia a arteria pulmonar (mejora flujo pulmonar) < 6 meses. Fstula de Waterston (conexin de Ao ascendente con arteria pulmonar derecha). Correctiva Cierra la CIV y reorientacin artica. > 6 meses Mortalidad del 4% La primer reparacin intracardaca de la tetraloga de Fallot se realiz hace poco ms de 50 aos.

Tratamiento

El tratamiento electivo es el corrector.

En la actualidad se indica la reparacin quirrgica en la infancia temprana. El tratamiento paliativo se realiza en pacientes demasiado pequeos o con hipoplasia de pulmonar.

Revista de la Federacin Argentina de Cardiologa Vol 36 N 3 Julio-Septiembre 2007

Pronstico

66% de los pacientes no tratados quirrgicamente sobrevive al primer ao de vida 26% vive hasta los 10 aos La correccin quirrgica tiene buena expectativa a largo plazo, con un pronstico de sobrevida a diez aos del 87%-97% y una sobrevida actuarial del 85% a 36 aos de seguimiento, con una aceptable calidad de vida

Revista de la Federacin Argentina de Cardiologa Vol 36 N 3 Julio-Septiembre 2007

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

ENFERMEDAD DE EBSTEIN
Malformacion de la valvula tricuspide caracterizada por el adosamiento de los velos valvulares del endocardio ventricular derecho.

60% se asocian a CIA de grado variable

Hay un auriculizacion del ventriculo derecho haciendo una auricula derecha dilatada

ASOCIACIN CON OTRAS PATOLOGAS

Comunicacin interauricular 60 % Estenosis valvular pulmonar Atresia pulmonar Arritmias, especialmente fibrilacin auricular y sndrome de Wolff-Parkinson-White

Texas heart institute enero del 2009 topics HIC

Causas

Se desconoce la causa exacta, pero se cree que el uso de algunos frmacos durante el embarazo , como el litio o las benzodiazepinas, puede jugar un papel. Es mas comn en personas de raza blanca

Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG, eds. Pediatric Cardiology for Practioners. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14

Cuadro Clnico

1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los primeros das o meses. *La enfermedad puede o no ser ciantica 2) Hallazgo en necropsia de paciente de 70 aos. 3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias (infancia o adolescencia) 4) Corazn quieto 5) Auscultacin: presencia de ritmo de 3, 4 5 tiempos que puede o no acompaarse de soplo de insuficiencia tricuspdea.

Electrocardiograma RX Crecimiento Auricular Cardiomegalia globosa Derecho Bloqueo AV de 1er grado Cambios en flujo pulmonar (25%) Ecocardiograma Bloqueo de rama Reconoce el padecimiento derecha (75%) en la mayora de los casos SWPW (20%) La cianosis progresiva Arritmias

Diagnstico

augura mala evolucin

TRATAMIENTO
Ciruga con no muy buenos resultados
1. Cuando no hay insuficiencia tricuspdea: Consiste en la plicatura longitudinal de la porcin atrializada del ventrculo derecho, desinsertar e implantar las valvas anterior y posterior al anillo tricuspdeo y reforzar ste con un anillo protsico.

2. Reconstruccin de la vlvula (Tratamiento conservador cuando hay insuficiencia tricuspdea)

Complicaciones

Tromboembolia Absceso cerebral Bloqueo cardaco completo Endocarditis

Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG, eds. Pediatric Cardiology for Practioners. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14

ESTENOSIS PULMONAR

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR

Se denomina estenosis pulmonar a toda reduccin del rea funcional de la vlvula pulmonar Se presenta en el momento del nacimiento El flujo sanguneo del ventrculo derecho del corazn se obstruye al nivel de la vlvula pulmonar Es ms comn en los pacientes con Sx de Noonan

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 996

Se produce por la fusin de las comisuras :

En 20% la vlvula es bicspide. En 10% las valvas son muy gruesas

Representa del 8 10% de las cardiopatas congnitas. Se caracteriza por:

Hipertrofia del Ventrculo Derecho.

Arteria Pulmonar presenta dilatacin postestentica

Clasificacin:

Leve: cuando el gradiente mximo por eco-Doppler es igual o inferior a 30 mmHg Moderada, entre 30 y 80 mmHg Severa si supera los 80 mmHg

Carlos Maroto Monedero et al. Guas de prctica clnica en las cardiopatas congnitas ms frecuentes . Rev Esp Cardiol Vol. 54, Nm. 1, Enero 2001; 67-82

Cuadro clnico
La severidad del problema depende del grado de obstruccin valvular:
Disnea Fatiga Cianosis Dolor torcico Bajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebs.

Asintomticos

Cianosis
Por hipertensin ventricular derecha y foramen oval dilatado con cortocircuito de derecha a izquierda

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 996

Exploracin fsica
Excepto con Sx de Noonan En foco pulmonar

Apariencia exterior normal

Frmito sistlico

Soplo
Se irradia a espacios infraclaviculares

Soplo sistlico eyectivo

Con chasquido protosistlico por apertura de vlvula

Diagnstico

Rx:
ICT normal Arco pulmonar dilatado Flujo pulmonar normal o un poco disminuido Puede haber datos de dilatacin de AD y VD

ECG:
en la mitad de los casos es normal pero presenta signos de HVD Onda P ligeramente acuminada Eje QRS desviado a la derecha Crecimiento VD BRDHH en estenosis leve Ondas R altas en V1 y T negativa sugieren sobrecarga sistolica severa de VD

Ecocardiograma:
Hipertrofia infundibular Engrosamiento de valvas pulmonares Dilatacin postvalvular de la AP Cuando la diferencia de presin entre VD y AP es mayor de 10mmHg hace el Dx de EP

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 996

Tratamiento

Cateterismo cardiaco, por medio de la dilatacin percutnea de la vlvula

Indicaciones: presin sistlica de VD mayor de 50 mmHg, con gradiente de presin sistlica entre el VD y AP de ms de 50 mmHg

Administracin de prostaglandina E1 (en RN con estenosis grave) Fstula sistmico pulmonar

Valvuloplasta pulmonar percutnea, en la mayora de los casos los resultados son excelentes.

Solo en un 4% se requiere de un segundo procedimiento en 15 aos

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 996

TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS (TGV)

TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS (TGV)

Defecto en la tabicacin tronco-conal espiral (no hay giro de 180) Ms de la mitad del orificio artico emerge del ventrculo derecho; ms de la mitad del orificio pulmonar emerge del ventrculo izquierdo Definicin: Conexin ventrculo-arterial discordante en la que las grandes arterias estn conectadas con ventrculos inapropiados, sin importar las relaciones espaciales que tengan las grandes arterias entre s y con los ventrculos.

Cardiopata en la cual existe discordancia ventrculo arterial con concordancia atrio ventricular; es decir, que la Ao es anterior y emerge del ventrculo anatmicamente derecho mientras que la AP es posterior y emerge del ventrculo anatmicamente izquierdo

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 989

Aspectos Anatmicos

La aorta nace del ventrculo derecho

La pulmonar nace del ventrculo izquierdo

Lesiones asociadas: CIA, CIV, PCA y estenosis infundibular pulmonar1

Hipertrofia y dilatacin del ventrculo derecho

1 MARTNEZ

Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 989

Discordancia Ventriculoarterial
Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos
Ms frecuente en sexo masculino 1

2 lugar dentro de las cardiopatas ciangenas Mayor incidencia en hijos de madre diabtica y aosas
Asociacin con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales 1

Asociada a CIV, CIA y PCA.

Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, pero con Tx quirrgico disminuye hasta un 10% 1
1 MARTNEZ

Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 989

Fisiopatologa

Los circuitos no estn conectados entre s; hay un circuito sistmico (derecho) y uno pulmonar (izquierdo).

Manifestaciones clnicas:

Cianosis Intensa

Hipoxemia Severa

Mal estado general

Insuficiencia Cardiaca

El paciente con TGV nace por lo general de trmino, con buen peso y talla, pero pronto expresa cianosis intensa que no responde al uso de oxgeno Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementndose y el px se deteriora de manera paulatina (mximo en 5 a 8 das)

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 989

SIGNOS

Manifestaciones de IC: taquicardia, taquipnea, cardiomegalia, galope, hepatomegalia, anasarca.

Soplos de CIV o estenosis pulmonar.

Deformacin precordial por abombamiento debido a la dilatacin del VD

Diagnstico
RX de trax

Corazn de tamao normal o cardiomegalia global leve Pedculo Vascular estrecho Circulacin pulmonar aumentada

ECG

Crecimiento biatrial (ondas P acuminadas y melladas o bimodales) 1 Hipertrofia ventricular derecha en neonatos Puede haber signos de hipertrofia biventricular Onda T es positiva en V1 y V21

Ecocardiograma

Anlisis detallado de los aspectos morfofuncionales Aorta y arteria pulmonar se muestran paralelos

Tratamiento:

Es indispensable el diagnstico lo ms temprano posible

El paciente necesitar obligatoriamente Tx quirrgico

Se inicia prostaglandina E1 en infusin continua para evitar el cierre don conducto arterioso y mejorar la oxigenacin tisular

Empleo de digital y diurtico (en caso de IC)

Puede necesitar ventilacin mecnica, catteres centrales venoso y arterial y monitorizacin de PVC y TA Tratamiento Definitivo: Mustard o Senning. Cuando no hay mejora o >6 meses