La Enfermedad de Parkinson (EP) es un proceso degenerativo de presentacin generalmente espordica.

Fue descrita por primera vez por James Parkinson en 1817. La causa es desconocida, aunque probablemente es multifactorial, siendo los principales factores etiolgicos de naturaleza gentica y ambiental. Se han hecho importantes avances en los posibles mecanismos de degeneracin neuronal.

La lesin fundamental de la Enfermedad de Parkinson recae en la parte compacta de la sustancia negra (SN), que forma parte de los ganglios basales. La Sustancia Negra se compone de dos partes, una posterior muy oscura, en la que las neuronas con melanina se encuentran en gran cantidad y estn juntas y otra anterior, ms clara, que ocupa mayor espacio y con muchas menos neuronas.

En la Enfermedad de Parkinson se produce una desaparicin progresiva de la neurona dopaminrgica del sistema nigroestriado, con despigmentacin y consecuente gliosis, mientras que en las neuronas supervivientes se ven los cuerpos de Lewy. La degeneracin axonal de las clulas ngricas en el estriado explica la disminucin de la DA en el estriado y el fallo de la transmisin dopaminrgica.

Se estima una incidencia de 16/100000 personas y una prevalencia de 1000/100000 personas. La edad media de comienzo es en torno a los 55 aos y la mayora de los enfermos tienen entre 50 y 80 aos de edad. Su curso es progresivo y el proceso aumenta la mortalidad.

Se conocen una serie de factores de riesgo potenciales asociados con la EP:

Discreta preponderancia en varones. Menos frecuente en la poblacin negra, lo cual hace pensar que la melanina puede tener una funcin neuroprotectora. Hay una predisposicin gentica. Es ms prevalente en pases industriales y reas con industrias de aleacin de acero duro y molinos de pulpa de madera.

La Enfermedad de Parkinson se caracteriza por la lenta aparicin de modo asimtrico de cuatro elementos principales: temblor de reposo, bradicinesia, rigidez, y alteracin de los reflejos posturales. Adems, hay numerosas manifestaciones tanto motoras como cognitivas, autonmicas y sensoriales.

Temblor: presente a menudo en estados precoces de la enfermedad, es un temblor de reposo asimtrico de las manos. El temblor, sin embargo, disminuye al mantener una postura. Afecta principalmente a manos y pies, aunque tambin afecta con frecuencia a la cara (labios, mueca de conejo), la mandbula y los msculos de la lengua. El temblor de las manos produce la caracterstica cuenta de monedas que se produce por la postura de la mano, con la mueca flexionada, dedos extendidos y pulgar aducido. Suele comenzar por un brazo y posteriormente afectar al brazo contralateral o a la pierna.

Bradicinesia: es el componente ms incapacitante de la enfermedad, afectando principalmente a la cara y los msculos axiales, la cual, en combinacin con el temblor y la rigidez, hace que tareas simples como escribir, vestirse o abrocharse botones se conviertan en imposibles. Se produce un enlentecimiento progresivo de los movimientos voluntarios, particularmente en la iniciacin de determinados movimientos como pasear, girarse en la cama, y de la destreza manual, que conduce a la micrografa. Tpicamente la marcha es a pequeos pasos. La ltima expresin de la bradicinesia es el llamado bloqueo o congelacin, donde el paciente repentinamente se queda enganchado en el sitio, incapaz de dar un paso adelante, como si los pies estuvieran pegados al suelo. Este hecho tpicamente ocurre cuando el paciente se levanta de una silla, intenta cambiar de direccin mientras camina o cambia de una superficie a otra (atravesar puertas).

Rigidez (o hipertona parkinsoniana): en la EP estn rgidos todos los msculos de las extremidades afectadas, produciendo aumento del tono a lo largo de todo el movimiento pasivo de la extremidad, por lo que se ha comparado con la sensacin que se tiene al doblar una barra de plomo (rigidez plstica). En la mayora de pacientes hay una disminucin fsica del tono, produciendo una rigidez en rueda dentada, que se nota mejor cuando se flexiona y extiende pasivamente, o supinando y pronando la mueca del paciente.

Alteracin de reflejos posturales: con la progresin de la enfermedad los pacientes se sienten inestables, y se dan cuenta de los constantes ajustes posturales imperceptibles que normalmente ocurren. Tienen dificultad para mantenerse de pie en posicin recta, y cuando intentan caminar hacia delante la cabeza y el tronco se mueven desacompasados con los pies, que son incapaces de seguirlos para evitar la cada, que puede ser grave al caer los pacientes a plomo al suelo. Cualquier maniobra en espacios reducidos puede terminar en problemas. Entrar y salir de la baera, a menos que haya algo en lo que apoyarse, puede ser completamente imposible.

Trastornos del habla: la disartria del paciente parkinsoniano es hipocintica y se combina con una hipofona. Alteraciones autonmicas: la hipotensin ortosttica, impotencia, estreimiento, seborrea y alteraciones de la regulacin trmica son tambin datos tardos de esta enfermedad. Trastornos del sueo: son muy frecuentes en la EP. Consisten inicialmente en una alteracin del ritmo, pero posteriormente es un insomnio que se debe a diferentes causas: falta de movilidad, depresin, o sndrome de las piernas inquietas. Otros problemas son sueos vvidos, vocalizaciones nocturnas, excesiva somnolencia diurna.

Depresin: aproximadamente un 40% de los pacientes con EP sufren depresin. Desde los primeros momentos puede existir una depresin, a veces ansiedad y ocasionalmente una sensacin de intranquilidad interior, junto con deseo de moverse sin poder estar quieto. Demencia: se produce en un 15-25% de los pacientes con EP, y aunque es clnicamente distinguible de la enfermedad de Alzheimer (EA), en ocasiones la diferenciacin no es fcil. A veces pueden coexistir las dos enfermedades, EP y EA, pues ambas son relativamente frecuentes en los ancianos. El deterioro cognitivo de la EP es subcortical, y se caracteriza por una bradifrenia, o enlentecimiento de los procesos del pensamiento, sndrome disejecutivo, dificultad para cambiar la atencin mental, falta de iniciativa, apata, depresin,

El diagnstico de la EP es esencialmente clnico y los estudios paraclnicos, como la analtica y la neuroimagen, solo sirven para descartar los parkinsonismos secundarios. El diagnstico clnico de la EP se basa, segn criterios convencionales, en: a) La existencia de al menos dos de los cuatro elementos del sndrome parkinsoniano (temblor, bradicinesia, rigidez, y alteracin de los reflejos posturales) y

b). Ausencia de datos incompatibles con el diagnstico de EP y que son propios de enfermedades capaces de causar parkinsonismo secundario. Estos datos incompatibles con EP son: toma de frmacos con efectos parkinsonianos, haber padecido determinadas intoxicaciones, antecedentes de encefalitis, comienzo agudo o curso en escalones, evidencia de enfermedad cerebrovascular, signos autonmicos intensos y precoces, demencia como dato inicial o precoz, signos corticales focales, disfagia o disartria precoces, distona de comienzo por los brazos, y evolucin estacionaria.

Una vez se ha realizado el diagnstico de EP, el clnico debe tomar la decisin de tratar o no la enfermedad, y si el tratamiento est indicado, qu drogas usar. Actualmente se puede dividir el tratamiento de la EP en cuatro categoras:

Preventiva Sintomtica Ciruga Restauradora

Preventiva (neuroproteccin): interfiere con la causa de muerte de las clulas de la Sustancia Negra, para intentar evitar o enlentecer la progresin de la enfermedad. Sintomtica: restaurar la funcin dopaminrgica estriatal. Puesto que la EP se produce por una deficiencia de Dopamina en el cuerpo estriado, uno de los objetivos es restaurar los niveles normales de esta sustancia.

Ciruga: a travs de diferentes tcnicas quirrgicas (lesin o estimulacin) se interfiere en los mecanismos fisiopatolgicos de la EP. Restauradora: aporta nuevas clulas o estimula clulas normales o enfermas. A esta funcin se dedican las investigaciones actuales, que intentan estimular las clulas para que produzcan ms DA.

TERAPIA PROTECTORA

La estrategia se dirige a interferir con la causa de la enfermedad o con el mecanismo patofisiolgico de la muerte de la clula ngrica. La posibilidad de que la muerte de la clula nigral est mediada por mecanismos oxidativos es la base para considerar que la terapia antioxidante pueda ser un tratamiento efectivo. Selegilina administrada por va oral, en dosis de 5 mg en desayuno y almuerzo.

TERAPIA SINTOMATICA
Se precisa que se pierdan al menos un 80% de clulas de la SN para que al putamen no llegue la dopamina. El hecho de que en la EP se conserve la clula del estriado en la que se encuentran los receptores dopaminrgicos, permite una teraputica sustitutiva. El objetivo de la terapia sintomtica es mejorar la incapacidad funcional (lentitud en las tareas motoras, dificultad para la marcha).

TERAPIA SINTOMATICA
LEVODOPA AGONISTAS DOPAMINRGICOS

Bromocriptina Pergolide Lisuride Ropinirole Pramipexol Apomorfina

TERAPIA SINTOMATICA
ANTICOLINRGICOS

Trihexifenidil Biperideno Prociclidina

AMANTADINA INHIBIDORES DE LA MAO-B

Selegilina

PSICOTERAPIA

Los pacientes con EP y sus familias deberan ser asesorados sobre la enfermedad. Los grupos de soporte ofrecen beneficios sociales y psicolgicos para ambos. Se ha demostrado que la interaccin con otras personas que han tenido experiencias similares pueden tener un efecto positivo en el bienestar psicolgico y puede reducir el estrs interpersonal. Adems se pueden aportar ideas prcticas de gran valor para abordar problemas especficos. Los pacientes y las familias pueden tener un grado variable de depresin, ansiedad, miedo ante el futuro, estrs o preocupacin.

PSICOTERAPIA

Las necesidades emocionales cambian segn progresa la enfermedad. Las necesidades de los pacientes y familiares pueden ser muy diferentes y deberan ser evaluados separadamente. Las familias habitualmente tienen menos soporte psicolgico que el paciente, pero pueden de hecho estar desesperados y necesitar ayuda debido al impacto de la EP en sus propias vidas. Sus principales problemas son el insomnio, depresin, estrs causado por el cuidado fsico del enfermo, y preocupacin. Un cuidador sano y bien informado es esencial para el paciente con EP, por lo que se necesita un buen entendimiento con l para valorar la actuacin mas apropiada de cara al paciente

PSICOTERAPIA
Los pacientes y sus familias deberan ser interrogados acerca de sus redes de soporte. Si no conocen a otras personas con EP, se les puede presentar a otros pacientes, e informar sobre las asociaciones existentes en la zona. Un problema para los pacientes que comienzan la enfermedad es que los grupos de soporte pueden tener un impacto negativo, y ver a otros pacientes en estadios mas avanzados de la enfermedad puede ser deprimente, por lo que se deben establecer grupos de ayuda especficos y con los pacientes agrupados segn el grado de severidad de la enfermedad.