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Loyana Teresa Tefilo Lima Silva Camila Hitomi Nihei Raquel Maria de Arajo Maia

Nefrologia HCFMUSP Setembro 2011

Glomerulonefrite rapidamente progressiva uma situao clnica em que a injria glomerular to aguda e severa que deteriora a funo renal em dias ou semanas.

Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition

Fig. 1 - A leso histolgica da glomerulonefrite rapidamente progressiva a formao de crescentes


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Inicialmente, a crescente se forma aps citocinas e fatores de crescimento atravessarem a membrana basal glomerular(GBM) para iniciar a proliferao das clulas epiteliais parietais. Pequenas fissuras na GBM ocorrem secundria leso de oxidantes e proteases dos neutrfilos e macrfagos, permitindo assim que o macrfago, ao entrar no espao de Bowman, possa se proliferar. Rupturas na cpsula de Bowman secundria inflamao periglomerular tambm ocorrem, permitindo a entrada de mais clulas inflamatrias, bem como os fibroblastos. A proliferao de clulas parietais e viscerais e macrfagos associada deposio de fibrina, lentamente sufocando o tufo glomerular at filtrao se torna impossvel. Nos estgios finais, o crescente torna-se fibrtico . Alternativamente, em casos menos graves, a restituio completa do tufo glomerular pode ocorrer.
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Tab. 1 Doenas glomerulares que se apresentam como glomerulonefrite rapidamente progressiva.


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A glomerulonefrite rapidamente progressiva se classifica patologicamente em:


Doena do anticorpo anti-GBM Deposio de imunocomplexos Pauci-imunes ou ANCA-relacionadas

Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 11641177

Tab.2 - Comparao dentre as formas de GNRP quanto caractersticas epidemiolgicas de idade, sexo e raa

Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 11641177

Em se tratando de GNRP, estatiscamente a forma mais provvel GN pauci-imune, exceto na faixa etaria de 1-20anos.

Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 11641177

A glomerulonefrite anti-GBM a forma mais agressiva dentre as glomerulonefrites com a maior frequncia de insuficincia renal e formao de crescentes ao diagnstico.
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 11641177

Desordem auto-imune rara, com hemorragia pulmonar em alguns casos e auto-Ac contra membrana basal glomerular e pulmonar, especificamente o domnio NC1 (no colagenoso) da cadeia alfa 3 do colgeno tipo IV Representa 3% das glomerulonefrites rapidamente progressivas
J. Biol Chem 262:1997

Quadro clnico compatvel com glomerulonefrite rapidamente progressiva associado a deteco do anticorpo anti-GBM por radioimunoensaio Para aumentar a especificidade do teste, pode-se usar o mtodo de Western-Blott

J. Biol Chem 262:1997

Entre 50% e 75% dos pacientes apresentam sintomas agudos de hemorragia pulmonar e j so encontrados com um estado avanado de insuficincia renal. Os sintomas so normalmente limitados s semanas anteriores ou meses, mas a progresso muito rpida (durante o dia) ou progresso mais lenta (durante muitos meses) podem ocorrer. A falta de sintomas sistmicos, com exceo das relacionadas com a anemia, tpico
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Fig2. Glomrulo de um paciente com doena de Goodpasture mostrando crescente celular recente

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Fig. 3 Imunofluorescncia direta mostrando deposio linear de IgG ao longo da membrana basal glomerular (GBM). O tufo glomerular ligeiramente comprimido por proliferao celular, formando um crescente (setas) .

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Tab 5. Regime de tratamento para Doena de Goodpasture aguda

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Principais causas:
GN ps-estreptoccica GN ps-infecciosa Prpura de Henoch-Scholein Nefropatia de IgA GN membranoproliferativa Nefrite lpica

J. Am Soc Nephrology 17: 1224 1234 2006

O quadro clnico e laboratorial so variveis a depender da doena de base A bipsia mostra glomerulonefrite crescntica e imunofluorescncia com deposito de imunocomplexos. Os achados geralmente auxiliam no diagnostico etiolgico O tratamento deve ser direcionado a doena precursora da glomerulonefrite rapidamente progressiva

J. Am Soc Nephrology 17: 1224 1234 2006

Fig.4 Glomerulonefrite pos-estreptoccica. A, Glomerulonefrite proliferativa difusa e exsudativa

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Fig5. Imunofluorescencia de glomerulonefrite psestreptoccica mostrando em mesngio (B), starry sky (C), and garland (D) patterns.
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Fig.6 - Patologia renal na nefropatia por IgA. A, microscopia ptica mostra hipercelularidade mesangial difusa. B, Imunofluorescncia: depsitos de IgA mesangial difuso. Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition

Fig. 7 -Patologia de GN membranoproliferativa. A, Microscopia ptica mostra hipercelularidade glomerular com acentuada arquitetura lobular e crescentes celulares. B, Imunofluorescncia usualmente mostra discreto deposito de IgG e C3 pericapilar e ocasionalmente depsitos de IgM, C1q e C4

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Conjunto de doenas com caractersticas histolgicas renais semelhantes e ausncia de anticorpos pela imunofluorescncia 80% associado ao ANCA: anticorpo dirigido contra pronteina3 (anti-PR3) e mieloperoxidase (anti-MPO) presentes no citoplasma de neutrfilos e moncitos Glomerulonefrite mais comum no adulto, especialmente nos idosos

J. Am Soc Nephrology 17: 1224 1234 2006

Doenas associadas
Granulomatose de Wegener Poliangete microscopica Vasculite limitada ao rim

J. Am Soc Nephrology 17: 1224 1234 2006

Fig. 8 Possvel patognese de vasculite ANCArelacionada


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Tab. 5 Envolvimento sistmico das vasculites

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Quadro clinico e laboratorial Pesquisa de ANCA Antomo-patolgico

J. Am Soc Nephrology 17: 1224 1234 2006

Fig. 9 A. Arterite necrotizante na arteria interlobular de uma paciente com vasculite ANCA relacionada. B. Necrose glomerular segmentar e formao de crescentes em uma paciente com vasculite ANCA relacionada
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Fig. 10 - A, Anticorpo dirigido contra proteinase3 (anti PR3). B, Anticorpo dirigido contra mieloperoxidase (antiMPO)

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J. Am Soc Nephrology 17: 1224 1234 2006