Enfermedad de Hirschsprung

Drs. Francisco Saitua Luis De la Torre

Dic 14, 1830 Abr 11, 1916

Diagnstico de Enfermedad de Hirschsprung

Sospecha clnica Estudio de constipacin con ampolla rectal vaca Enema Baritado Manometra Anorectosigmoidea Biopsia Rectal

Enfermedad de Hirschsprung

Biopsia de Recto
Qu buscamos? Clulas ganglionares Troncos nerviosos Acetilcolinesterasa Dnde los buscamos? Plexo submucoso Plexo mientrico Cmo los buscamos? Biospsia

Biopsia de Recto
Cmo la tomamos? Transanal
-succin -insicional

Laparotoma
Hasta dnde la tomamos? Mucosa-submucosa Sero-muscular Espesor Total

Biopsia de Recto
Transanal

mal

bien

Epitelio Lamina Propia

Muscularis Mucosae

} Mucosa

Submucosa

Capa Interna
(circular)

Capa Externa
(longitudinal)

Mucular Externa

Serosa

Biopsia de Recto - Laparotoma

Mal

Bien

Biopsia de Recto o Colon

Transanal o Laparotoma
Epitelio Lamina Propia
Muscularis Mucosae

} Mucosa

Espesor total

Submucosa

Capa Interna
(circular)

Capa Externa
(longitudinal)

Mucular Externa

Serosa

Enfermedad de Hirschsprung

Tratamiento Mdico

Enfermedad de Hirschsprung
Inicialmente la colostoma fue el tratamiento con mejores resultados. (Hasta hoy) 1964 Soave describe el descenso endorectal, con colostoma previa 1980 Henry So describe este descenso en 20 RN sin colostoma previa 1995 Georgeson realiza descenso laparoscpico con mucosectoma transanal 1998 De la Torre - Mondragn describe el descenso transanal endorectal.

Enfermedad de Hirschsprung ultracorto

Manometra Anorectal con ausencia de Reflejo recto anal + biopsia con clulas ganglionares presentes Divulsin anal Esfinterotoma anal Esfinteromiomectoma

Enfermedad de Hirschsprung

70- 80%

5 - 10%

Enfermedad de Hirschsprung Tratamiento quirrgico

Tcnicas

Swenson

Procto-colectoma
Duhamel

Colectoma y recto en Hartmann

Soave

Colectoma y mucosectoma rectal

Rebhein Colectoma y anastomosis colorectal

Tcnicas quirrgicas abiertas

Manejo Preoperatorio

Preparacin de Colon, antibiticos.

ORVAR SWENSON

Principios quirrgicos
1. Reseccin del segmento aganglinico 2. Descenso de segmento normoganglinico 3. Anastomosis prxima a la lnea pectnea

RESECTION OF RECTUM AND RECTOSIGMOID WITH PRESERVATION OF SPHINCTER FOR BENIGN SPASTIC LESIONS PRODUCING MEGACOLON

by

Orvar Swenson
from Chicago, USA

1948

Procto-colectoma Anastomosis trmino-terminal

1956

Colectoma + Recto en Hartmann Anastomosis trmino-lateral retro-rectal

1960

Colectoma + Mucosectoma rectal Anastomosis trmino-terminal endorrectal

1995

Enfermedad de Hirschsprung: Tiempo laparoscpico

1998

Drs. De la Torre y Saitua

Descenso Colnico Endorectal Transanal

Indicado en Enfermedad de Hirschsprung rectal y colon sigmoides (75 a 86 %) A menor edad probablemente los resultados sern mejores Ciruga mnimamente invasiva: Menor dolor, menor diseccin, no genera adherencias intraperitoneales, excelente resultado esttico. Costos menores

Descenso Colnico Endorectal Transanal

Descenso Colnico Endorectal Transanal

COLECTOMA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL

Mucosectoma Rectal Transanal

Descenso Colnico Endorectal Transanal

Mucosectoma rectal desde 1 cm sobre lnea dentada hasta 7 cm (variable segn edad) de ella. Se conserva manguito muscular rectal.

COLECTOMA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL

Mucosectoma Rectal Transanal

COLECTOMA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL

Funda Muscular

Descenso Colnico Endorectal Transanal

Confirmar histolgicamente el segmento normoganglinico.

Descenso Colnico Endorectal Transanal

Descenso Colnico Endorectal Transanal

Anastomosis colnica al margen de la lnea dentada.

Descenso Colnico Endorectal Transanal

Descenso Colnico Endorectal Transanal

Descenso Colnico Endorectal Transanal

Potenciales inconvenientes de la tcnica: sangramiento intraoperatorio en un campo estrecho, dao a la inervacin rectal y vesical si falla la mucosectoma. No permite biopsiar todo el Colon en el pre operatorio. En todos los casos en que se logre descender adecuadamente el segmento ganglinico nos parece innecesario adicionar otro procedimiento como la Laparoscopa Complicaciones a mediano y largo plazo similares a las otras tcnicas descritas.

Aganglionosis colnica total

Aganglionosis colnica total