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Servio de Medicina 1
Chefe de Servio - Prof. Doutor Braz Nogueira Director - Prof. Doutor Luciano Ravara
Identificao
Caucasiana
Estudante de Arquitectura Natural de Lamego, residente em Lisboa
Doena Actual
Novembro 2002
Dezembro 2002
Rash malar e periorbitrio Febre vespertina (38-39C) Sudao nocturna Astenia/ adinamia
Teraputica suspensa !
Doena Actual
Dezembro 2002 (final)
Persistncia das queixas Generalizao do rash Consultas de Infecto Medicina R/ Deflazacort e Cloroquina
Melhoria clnica
Internamento HSM
Antecedentes
Antecedentes pessoais irrelevantes
Internamento
Exame Objectivo
Rash malar, tronco (decote) e MS Hemodinamicamente estvel Discreta Hepatomegalia Ausncia de adenomegalias Ausncia de sinais inflamatrios articulares
Hipteses de Diagnstico
Toxidermia
Exames Complementares
Anlises
Hb - 10,5 g/ dL NN VS 94 mm; PCR 12 mg/dL
Exames Complementares
Bipsia cutnea - Dermatite reactiva a infeco viral? D. autoimune?
S. hipersensibilidade? Dermatose paraneoplsica?
TC toracoabdominal - Ligeira hepatoesplenomegalia Ecocardiograma - Espessamento moderado da vlvula mitral Mielograma - Medula hipercelular com plasmcitos (10% celularidade);
hiperbasfilo raros elementos da linhagem linfide, com citoplasma (clulas linfoma ?)
Evoluo Clnica I
Maio 2003
(6 meses aps incio sintomas)
Diagnsticos
- Lupus Eritematoso Sistmico (LES) - Infeco viral (Parvovrus) - Sndrome Antifosfolpido ?
Evoluo Clnica II
Agosto de 2003 SU do HSM
(Iniciou ACO em Julho)
Exame Neurolgico:
Hemiparesia esquerda PBE queda de 3cm (MS esq.) Mingazinni instabilidade do MI esq. ROT hiperreflexia esquerda RCP sem resposta esquerda
2 Internamento HSM
Imagiologia
RM-CE
Pequena hiperintensidade em T2, pednculo cerebral esquerdo.
TC-CE
Sem alteraes
Hb 10,7 g/dL NN ANA 1/640 Anti-DNAds 100 U/mL C3, C4, CH50 VR; Ac. anti-Sm, SSA, SSB, RNP neg. VDRL e TPHA, serologias virais neg. Ac anticardiolipina - IgG +, IGM Anticoagulante Lpico neg. TP, APTT, antitrombina III, Prot. C e S - VR
Diagnstico(s)
Lupus Eritematoso Sistmico (neurolupus) Sndrome Antifosfolpido Secundrio
Evoluo
Teraputica
- Varfarina (5mg/dia); Prednisolona (20mg/dia), - Azatioprina (100mg/dia); Omeprazol (20mg/dia)
Internamento HSM
Observao
Hipteses de Diagnstico
Exames Complementares
Laboratrio
Hb 10,7 g/dL
Leucocitos 10.400 (N 70,1%) VS 22 mm PCR 0,5 mg/dL
Teraputica e Evoluo
Flucloxacilina (1g 6/6h) EV Prednisolona (40mg/dia) PO Azatioprina (100mg/dia) PO Bacitracina tpica
Neurolupus
Questes Fundamentais
Origem das Manifestaes ?
- Primrias (Lpicas) - Secundrias (dfice orgnico, infeces, iatrogenia) - Natureza trombo-emblica (SAP)
Neurolupus
Fisiopatologia
- Manifestaes Centrais / Neuro-psiquitricas
Focais isqumicas (ac. antifosfolpido)
2 vezes mais frequentes em presena de SAP
- Manifestaes neurolgicas
Perifricas
Neurolupus
Manifestaes Neuro-psiquitricas
- Vasculite Cerebral - encefalite, cefaleias, confuso, convulses, delrio e coma
-hipocomplementemia, DNAds PL pleocitose, hiperproteinorrquia, IgG - acs anti-neuronais (50%)
Neurolupus
Manifestaes Neurolgicas Perifricas - Mononeuropatia mltipla sensitiva
- Pares cranianos
Oftalmoplegia Nevrite ptica retrobulbar (EM) Nevralgia do trigmio Paralisia facial
Neurolupus
Avaliao Neuro-psiquitrica
- Clnica
Neurolupus
Teraputica
Imunossupresso
Metilprednisolona - 0,5-1g/dia, pulsos de 3dias
Ciclofosfamida (?) - 750mg-1g/ms, 6 meses;
trimestralmente, 2 anos
Azatioprina
S. Antifosfolpido
O sndrome antifosfolpido uma afeco tromboflica, relativamente recente e sempre actual em consequncia das mltiplas questes que coloca, tanto de natureza epidemiolgica, diagnstica, fisiopatolgica como teraputica.
Pierre-Yves Hatron
1990 2-glicoproteina 1
S. Antifosfolpido
Fisiopatologia
- Inibio da produo de PGI
S. Antifosfolpido
Classificao
Primrio Secundrio
Doenas auto-imunes (LES 20-30%!)
Neoplasias Infeces Frmacos
S. Antifosfolpido
Manifestaes clnico-laboratorias
- Ac anti-fosfolpido
Anti-cardiolipina (IgG + IgM) Anti-B2 Glicoproteina 1 Anticoagulante lpico (2 determinaes c/ intervalo mnimo de 6 semanas)
- Trombocitopenia; anemia hemoltica autoimune - Valvulopatias (insuf. mitral, vegetaes, endocardite Liebman Sacks) - Livedo reticularis (20%)
S. Antifosfolpido
Teraputica
1 - Ac. Antifosfolpido (preveno primria)
antiagregao com AAS (100-150mg/dia)
2 - Manifestaes trombticas
agudas anticoagulao (heparinas)
manuteno antic oagulao (varfarina -INR 2-3)