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AVC em Doente Jovem

Servio de Medicina 1
Chefe de Servio - Prof. Doutor Braz Nogueira Director - Prof. Doutor Luciano Ravara

Hospital de Santa Maria


R. Lemos Silva, M. Ferreira Gomes, I. Castro Estreves, S. Carmo Pereira, G. Vinhas Sousa

Identificao

PS, sexo feminino, 22 anos

Caucasiana
Estudante de Arquitectura Natural de Lamego, residente em Lisboa

Doena Actual
Novembro 2002

Acne / Dermatite seborreica


R/ Roaccutan + Diane35

Artralgias com ritmo inflamatrio


( punhos, interfalngicas, joelhos, tornozelos)

Dezembro 2002

Rash malar e periorbitrio Febre vespertina (38-39C) Sudao nocturna Astenia/ adinamia

Teraputica suspensa !

Doena Actual
Dezembro 2002 (final)
Persistncia das queixas Generalizao do rash Consultas de Infecto Medicina R/ Deflazacort e Cloroquina

Melhoria clnica

Janeiro/Fevereiro 2003 Recorrncia:


rash maculopapular da face, MS e tronco febre elevada (38,5) sudao nocturna Astenia, adinamia, perda peso 1

Internamento HSM

Antecedentes
Antecedentes pessoais irrelevantes

Internamento
Exame Objectivo
Rash malar, tronco (decote) e MS Hemodinamicamente estvel Discreta Hepatomegalia Ausncia de adenomegalias Ausncia de sinais inflamatrios articulares

Hipteses de Diagnstico

Doena do Conectivo - LES? S. Lupus-Like ?

Infeco viral / bacteriana


Doena Linfoproliferativa

Toxidermia

Exames Complementares
Anlises
Hb - 10,5 g/ dL NN VS 94 mm; PCR 12 mg/dL

Fibrinognio 586 mg/dL


Ferro 21 mcg/dL; Ferritina 236 ng/mL; CTFF 228 mcg/dL 2 microglobulina - 6,0 mg/L LDH 625 U/L

Gamaglobulina - 37,4 g/L


ANA - 1/ 40 C3, C4, CIC e CH50 VR Ac antifosfolpido IgG e IgM + Ac anticardiolipina - IgG + Serologias e marcadores virais - negativos

Exames Complementares
Bipsia cutnea - Dermatite reactiva a infeco viral? D. autoimune?
S. hipersensibilidade? Dermatose paraneoplsica?

TC toracoabdominal - Ligeira hepatoesplenomegalia Ecocardiograma - Espessamento moderado da vlvula mitral Mielograma - Medula hipercelular com plasmcitos (10% celularidade);
hiperbasfilo raros elementos da linhagem linfide, com citoplasma (clulas linfoma ?)

Bipsia ssea com

Alteraes de tipo reactivo ? Linfoma ? (medula normocelular


agregados de cl. histiocitrias e cl. Linfides T)

Evoluo Clnica I
Maio 2003
(6 meses aps incio sintomas)

Melhoria clnica (Deflazacort e Cloroquina) Laboratrio


ANA 1/ 640 Ac. anti-DNA ds 476 U/ml Serologia Parvovrus IgG e IgM +

Diagnsticos
- Lupus Eritematoso Sistmico (LES) - Infeco viral (Parvovrus) - Sndrome Antifosfolpido ?

Evoluo Clnica II
Agosto de 2003 SU do HSM
(Iniciou ACO em Julho)

Exame Neurolgico:
Hemiparesia esquerda PBE queda de 3cm (MS esq.) Mingazinni instabilidade do MI esq. ROT hiperreflexia esquerda RCP sem resposta esquerda

2 Internamento HSM

Imagiologia
RM-CE
Pequena hiperintensidade em T2, pednculo cerebral esquerdo.

TC-CE
Sem alteraes

Exames Complementares (cont.)


ANGIO-RM ; DTC / TRIPLEX SCAN; PL - Sem alteraes

Hb 10,7 g/dL NN ANA 1/640 Anti-DNAds 100 U/mL C3, C4, CH50 VR; Ac. anti-Sm, SSA, SSB, RNP neg. VDRL e TPHA, serologias virais neg. Ac anticardiolipina - IgG +, IGM Anticoagulante Lpico neg. TP, APTT, antitrombina III, Prot. C e S - VR

Diagnstico(s)
Lupus Eritematoso Sistmico (neurolupus) Sndrome Antifosfolpido Secundrio

Evoluo

- Recuperao parcial da hemiparsia esquerda Fisioterapia

Teraputica
- Varfarina (5mg/dia); Prednisolona (20mg/dia), - Azatioprina (100mg/dia); Omeprazol (20mg/dia)

Evoluo Clnica III


Setembro de 2003
- Eritema macular vesico-bolhoso, exuberante, disseminado, com descamao periferia - Herpes labial

Centro Hospitalar Funchal

Teraputica Corticides (60mg/dia) Azatioprina (150mg/dia) ACO Agravamento

Internamento HSM

Observao

Hipteses de Diagnstico

Imptigo LES exacerbado Eritema exsudativo multiforme Penfigo Bipsia Cutnea

Exames Complementares
Laboratrio
Hb 10,7 g/dL
Leucocitos 10.400 (N 70,1%) VS 22 mm PCR 0,5 mg/dL

Gamaglobulina 19,4 g/L


C3, C4, CH50 e CIC VR Anticoagulante lpico - neg Nota: Outros autoanticorpos em curso

Teraputica e Evoluo
Flucloxacilina (1g 6/6h) EV Prednisolona (40mg/dia) PO Azatioprina (100mg/dia) PO Bacitracina tpica

Regresso das Leses ( Imptigo?)

Neurolupus
Questes Fundamentais
Origem das Manifestaes ?
- Primrias (Lpicas) - Secundrias (dfice orgnico, infeces, iatrogenia) - Natureza trombo-emblica (SAP)

Neurolupus
Fisiopatologia
- Manifestaes Centrais / Neuro-psiquitricas
Focais isqumicas (ac. antifosfolpido)
2 vezes mais frequentes em presena de SAP

Generalizadas inflamao(vasculite); aco directa (ac.


antineuronais)

- Manifestaes neurolgicas
Perifricas

Neurolupus
Manifestaes Neuro-psiquitricas
- Vasculite Cerebral - encefalite, cefaleias, confuso, convulses, delrio e coma
-hipocomplementemia, DNAds PL pleocitose, hiperproteinorrquia, IgG - acs anti-neuronais (50%)

- Epilepsia - grande mal, crises focais - Mielite transversa


- Alteraes psiquitricas
- depresso, psicose, demncia

Neurolupus
Manifestaes Neurolgicas Perifricas - Mononeuropatia mltipla sensitiva
- Pares cranianos
Oftalmoplegia Nevrite ptica retrobulbar (EM) Nevralgia do trigmio Paralisia facial

Neurolupus
Avaliao Neuro-psiquitrica
- Clnica

- Laboratorial - Acs anti-neuronais, anti-fosfolpido... - Imagiolgica - RM-CE


- Electrofisiolgica - EEG, EMG

- Testes psicomtricos - memria,


ateno, concentrao...

Neurolupus
Teraputica
Imunossupresso
Metilprednisolona - 0,5-1g/dia, pulsos de 3dias
Ciclofosfamida (?) - 750mg-1g/ms, 6 meses;
trimestralmente, 2 anos

Azatioprina

S. Antifosfolpido
O sndrome antifosfolpido uma afeco tromboflica, relativamente recente e sempre actual em consequncia das mltiplas questes que coloca, tanto de natureza epidemiolgica, diagnstica, fisiopatolgica como teraputica.

1970 - Anticoagulante lpico

Pierre-Yves Hatron

1980 - Doseamento por Elisa de ac. anticardiolipina

1990 2-glicoproteina 1

S. Antifosfolpido
Fisiopatologia
- Inibio da produo de PGI

- Interaco com os inibidores da coagulao (Prot. S e C)


- Alteraes da fibrinlise - Leso endotelial

S. Antifosfolpido
Classificao
Primrio Secundrio
Doenas auto-imunes (LES 20-30%!)
Neoplasias Infeces Frmacos

S. Antifosfolpido
Manifestaes clnico-laboratorias
- Ac anti-fosfolpido
Anti-cardiolipina (IgG + IgM) Anti-B2 Glicoproteina 1 Anticoagulante lpico (2 determinaes c/ intervalo mnimo de 6 semanas)

- Trombocitopenia; anemia hemoltica autoimune - Valvulopatias (insuf. mitral, vegetaes, endocardite Liebman Sacks) - Livedo reticularis (20%)

Sndrome antifosfolpido catastrfico


Insuficincia multiorgnica, insuf. renal oligo-anrica com HTA severa, encefalopatia, insuf. respiratria, manifestaes hepticas e digestivas, necrose cutnea.

S. Antifosfolpido
Teraputica
1 - Ac. Antifosfolpido (preveno primria)
antiagregao com AAS (100-150mg/dia)

2 - Manifestaes trombticas
agudas anticoagulao (heparinas)
manuteno antic oagulao (varfarina -INR 2-3)

3 - Gestao com antecedentes de SAP


anticoagulao antiagregao

FIM AVC em Doente Jovem


Servio de Medicina 1
Chefe de Servio - Prof. Doutor Braz Nogueira Director - Prof. Doutor Luciano Ravara

Hospital de Santa Maria


R. Lemos Silva, M. Ferreira Gomes, I. Castro Estreves, S. Carmo Pereira, G. Vinhas Sousa

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