INTERNA: CINTHIA OLIVA FALEN

La esclerosis sistmica (ES) es una enfermedad generalizada del tejido conectivo de etiologa desconocida que se caracteriza por engrosamiento y fibrosis de la piel y que compromete a rganos internos como el tracto gastrointestinal, pulmn, corazn y rin. La evolucin es crnica y progresiva; casi siempre origina minusvalidez, y en ocasiones lleva a la muerte

H/M 1;21;3

Blancos
Cualquier edad Dur de enf 3-6 aos Remision clinica de la enfermedad

Desconocida.( genticos, ambientales, inmunolgicos)

Genticos Gen fibrina 1 en cromosoma 15 asociado a antgenos clase II HLA HLA DR2.Adems de 17 regiones cromosmicas mas asociadas. PTPN22, R620W asociado a anticuerpos especficos.

Ambiente: slicio, asbesto, bleomicina, l-triptofano, adems de los mdios de contraste usados en estudios. Interacciones con otros mecanismos: vasculopatas, fibrosis, inflamacin son responsables del dao

1. Acrosclerosis. 2. Sndrome de CREST (calcinosis, fenmeno de Raynaud, fibrosis esofgica, esclerodactilia, telangiectasias) o de Thiebierge-Weissenbach. 3Esclerosis sistmica difusa. Dichas clases corresponden a los tipos I, II y III de Barnett, en ese orden.is sistmica difusa.

El sndrome CREST es l forma limitada da esclerodermia. O el termino se usa como um acronimo para las cinco patologias principales:
Generalmente, solo 2 de 5 sntomas del sndrome CREST son necesarios para ser diagnosticado con la enfermedad.

Esclerodermia
Localizada Morfea Lineal SSc limitada Calcinosis Raynaud Dismotilidad esofgica SSc difusa Esclerosis sistmica

Pulmn
Rin Corazn Extensa esclerosis de piel

Esclerodactilia
Telangiectasia

+
Hipertensin pulmonar

ESCLERODERMIA SISTMICA
DIFUSA
Compromiso de piel Fenmeno de Raynaud Compromiso Orgnico Extremidades distal y proximal, cara, tronco Comienzo dentro de 1 ao o al tiempo de los cambios cutneos Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva renovascular); gastrointestinal; cardiaco

LIMITADA
Distal de los codos, cara Puede preceder la enfermedad drmica por aos Gastrointestinal; hipertensin arterial pulmonar despus de 10-15 aos de enfermedad en <10% de pacientes; cirrosis biliar

Capilares ungueales Anticuerpos Antinucleares

Dilatacin y prdida capilar Anti-topoisomerasa 1

Dilatacin sin significativa prdida capilar Anticentrmero

 Palidez

Cianosis
Fenomeno d Raynaud: Es una manifestacin inicial >90% Alteracin del flujo sanguineo o a estmulos fros Los dedos se observan gruesos y edematosos

Parestesias Dolor de dedos afectados Isquemia en casos avanzados Microinfartos en pulpejos

Telangectasias
Calcicosis + en manos Mialgias , artralgias Con el tiempo: atrofia muscular

Meses o aos
Rigida Hipo/hiperpigmentacin

 SISTEMA GASTROINTESTINAL: El rgano que mas se afecta es el esfago, est disminuida su motilidad y a veces tambin la del intestino. Los sntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vmitos, tos, distensin despus de las comidas, prdida de peso, diarrea estreimiento y/o malabsorcin. CORAZN: Episodios de taquicardia. Pueden aparecer latidos cardiacos anormales. La afectacin cardaca se traduce en miocardiopata, arritmias, pericarditis y las manifestaciones cardiacas propias de la hipertensin arterial pulmonar.

 AFECTACIN PULMONAR: Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensin arterial pulmonar y cor pulmonale. Hay dificultad para respirar normalmente, especialmente al realizar algn esfuerzo. Tos persistente, sin otros sntomas de catarro. AFECTACIN RENAL: Se produce afectacin renal frecuentemente, resultante en HTA. La denominada crisis renal de la esclerosis sistmica se manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemoltica microangioptica.

 AFECTACIN MSCULO-ESQUELTICA La afectacin msculo-esqueltica se caracteriza por rigidez matutina, sinovitis no erosiva, tenovaginitis estenosante, debilidad muscular por miositis. Se evala, sobre todo, de forma clnica.

ARTICULACIONES: Dolor, y rigidez especialmente en manos de dedos y en las rodillas

Deterioro de la movilidad

AFECTACIN CUTNEA. Aparece prcticamente en el 100% de los pacientes El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a las articulaciones metacarpofalngicas o acroesclerosis proporciona el diagnstico definitivo en el 90% de los casos; En los pacientes con formas difusas progresa rpidamente durante meses, desde manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco.

FASES 1.- Edematosa

2.-Indurativa o esclertica 3.- Atrfica

La evaluacin de la piel puede mostrar tensin, engrosamiento y endurecimiento. Los tratamientos y las dosis se aplican considerando lo siguiente: .capiloroscopia++ eritrosedimentacion + Factor reumatoideo + Anticuerpos antinucleares+ ana +fan+anti scl70.+anti sm.+anti dna+ Anlisis de orina Radiografa de trax Estudios de la funcin pulmonar Biopsia de piel Tipo de Esclerodermia Peso, talla y edad del paciente Tiempo de evolucin de la enfermedad Grado de Secuelas causadas por la Esclerodermia

1. 2. 3.

Drigidos a tratar de modificar el complejo patognico Los que disminuyen los sintomas de la enfermedad No hay tratamiento especifico

a)

MANIFESTACIONES CUTANEAS

Prednisona a dosis de 0.5 mg/kg/dia Prednisolona a dosis 4 mg/kg/dia

b) MANIFESTACIONES REUMATOLOGICA
Reposo articular Gimnasia de mano Indometacina a dosis 25 mg/6h Prednisona a dosis 10 mg/dia

c) MANIFESTACIONES PULMONARES Oxigenoterapia Prednisona 1mg/kg/dia d) MANIFESTACIONES DIGESTIVAS Omeprazol 20 mg/dia Sucralfato 1 gr. e)MANIFESTACIONES RENALES Enzimas conversiva de la angiotensina (IECA) Antagonista de calcio f) MANIFESTACIONES CARDIACAS Restricion de diureticos Prednisona 1 mg/kg/dia D penicilamina

TRATAMIENTO FISIOTERAPUTICO
Para el tratamiento de la esclerodermia, empleamos: -Hidroterapia -Baos de parafina Cinesiterapia: - Ejercicios respiratorios dirigidos - Movilizaciones asistidas - Masaje - Estiramientos - Ejercicios activos - Autoestiramientos - Bicicleta