JANER F. MARTINEZ R.

GINECOLOGIA XI -UNIMETRO

la ausencia de menstruacin perodos superiores a los 6 meses.

En algunos perodos de la mujer son fisiolgicas, como en la infancia, el embarazo, el puerperio, la lactancia y la menopausia.

Clasificacin de la SEGO

Clasificacin de la SEF

Clasificacin de Mashchak.
CATEGORA I. Ausencia de mamas y presencia de tero.

CATEGORA II. Mamas presentes y tero ausente

CATEGORA III. Mamas ausentes y tero ausente

CATEGORA IV. Mamas presentes y tero presente

La amenorrea primaria puede ser causada por anormalidades

mllerianas gonadales hipofisiarias Hipotalmicas adrenales y tiroideas

Incidencia menor a 0.1%

Causas ms frecuentes
Agenesia mulleriana (10) Insensibilidad a los andrgenos (9) Septum vaginal (2) Himen imperforado (1)] Retraso constitucional (8)

Con Desarrollo Mamario (30 %)

Sin Desarrollo Mamario con FSH (40%)

46 XX (15) 46 XY (5) Anormal (20)

Sin Desarrollo Mamario con FSH (30%)

Retraso constitucional (10) Prolactinomas (5) Sndrome Kallman (2) Otras alteraciones del SNC (3) Stress, Prdida de peso, anorexia (3) SOP (3) Hiperplasia adrenal congnita (3) Otras (1)

Causas ms frecuentes
el Sndrome de Turner .

La segunda causa ms frecuente de amenorrea Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser.

insensibilidad a los andrgenos, sndrome de feminizacin testicular completa o Sndrome de Morris.

Clasificacin segn la causa

Congnita: mas frecuentes se deben a alteraciones cromosmaticas o genticas
Adquiridas: funcionales o orgnicas Anatmica: cuando la causa esta localizada en el rgano efector Endocrinas: alteracin funcional u orgnica en el eje hipotlamo - hipfisis- ovario

Clasificacin de Mashchak
CATEGORA I. AUSENCIA DE MAMAS Y PRESENCIA DE TERO
Falla hipotalmica: (secrecin inadecuada de GnRH) Secrecin insuficiente de neurotransmisores Sntesis inadecuada a GnRH idioptica asociada a talasemia mayor Defectos anatmicos congnitos Ausencia de la silla turca con encefalocele anterior

 Neoplasia como craniofaringioma sndrome de kallmann

Sndrome de prader-labahrt-willi (deleccion del brazo largo del cromosoma 15.)

Sndrome de Laurence-Moon-Biedl (talla baja, retinitis pigmentosa, sordera..)

Sndrome de Frolich (talla baja, obesidad, retardo mental)

 FALLA HIPOFISIARIA: (inadecuada respuesta a LH y FSH al realizar estimulacin con GnRH) Insuficiencia aislada a gonadotrofinas Encefalitis Hipotiroidismo prepuberal FALLA GONADAL: Sndrome de Turner Sndrome de Bonnevie-ullrich Sndrome de Noonan Anomalas estructurales del cromosoma x

DIAGNOSTICO DE LAS PACIENTES EN LA CATEGORIA I

Se puede enfocar de acuerdo a la talla, retardo mental y obesidad

CATEGORA II. Mamas presentes y tero ausente

Insensibilidad andrognica (feminizacin testicular completa):
Pacientes con cariotipo 46xy Testculo y fenotipo femenino Ausencia de vello pbico y axilar Ligado al cromosoma X recesivo o dominante con penetracin incompleta Los ovarios, utero y trompas estan ausentes

 Ausencia congenita de utero:

Ovarios presentes, vagina ausente

DIAGNOSTICO DE LAS PACIENTES DE LA CATEGORIA II

CATEGORA III. Mamas ausentes y tero ausente

Agonadismo: (testculo fantasma)
Deficiencia de 17-alfa-hidroxilasa con cariotipo XY:(presentan hipertension pero no presentan utero)

Sindrome de frasier (neuropatia progresiva, infantilismo sexual, falla renal y gonadas primitivas

DIAGNOSTICO DE LAS PACIENTES DE LA CATEGORIA III

CATEGORA IV. Mamas presentes y tero presente

Galactorrea
Prolactina elevada Anormalidad de la tomografa en la silla turca compatible con adenoma hipofisiario

DIAGNOSTICO DE LAS PACIENTES DE LA CATEGORIA III

Se solicita niveles de prolactina y hormona tiroestimulante (TSH)

Agenesia mlleriana
Se produce por la ausencia total de los conductos de Mller.
Su prevalencia es baja, slo del 5-10%. Son pacientes con ausencia de tero y en muchas ocasiones dficit de tercio superior de vagina (vagina corta).

Agenesia mlleriana
En ocasiones hay dficit de uno de los dos riones, esto ltimo por el origen embriolgico comn entre conductos de Mller y mesonfricos (de los que derivan los riones).

Agenesia mlleriana
Las malformaciones renales incluyen: agenesia renal, rin plvico, rin en herradura, hidronefrosis u duplicacin ureteral.

Agenesia mlleriana
Puede existir el tercio inferior de la vagina, que puede consistir en simplemente una pequea depresin entre los labios, o tener una longitud de hasta 5 a 6 cm.

Agenesia mlleriana
El tratamiento hormonal es innecesario ya que la produccin de estrgenos es normal. La reproduccin asistida, mediante estimulacin ovrica, aspiracin de ovocitos y tero subrogado es factible.

Agenesia mlleriana
La edad promedio al diagnstico es de 15 a 18 aos.

Importancia de un examen ginecolgico cuidadoso

Agenesia mlleriana
Resonancia Magntica

Elevada sensibilidad y especificidad (100%), la desventaja es su elevado costo.

Anormalidad gentica
El Sndrome de Turner: es el ms frecuente de este grupo.

Es la primera causa de amenorrea primaria.

Tiene una frecuencia de 1-2000 a 1-7000 nacidos vivos.

Se caracteriza por ausencia de uno de los cromosomas X (45 X,0)

Las caractersticas clnicas asociadas con este sndrome son: Baja estatura

Cuello membranoso
Paladar ojival Micrognatia.

Enfermedad cardaca congnita

Anomalas renales Desrdenes autoinmunes como la tiroiditis y la enfermedad de Addison.

En el 50-60% de los casos se demuestra una monosoma o ausencia completa de un cromosoma X.

En un 20% de casos se encuentran alteraciones estructurales en un cromosoma X (monosoma parcial) como deleciones mayores, microdeleciones, isocromosomas o cromosoma en anillo.

El diagnstico de ST se basa en la demostracin de la alteracin citogentica mediante la prctica de un cariotipo.

TRATAMIENTO DE AMENORREA PRIMARIA

El tratamiento es multidisciplinario ( pediatra, endocrinlogo, genetistas, cardilogos, nefrlogos, otorrinos, cirujanos, oftalmlogos, gineclogos, psiclogos y ortopedas)

Tratamiento de la baja talla (estrgenos) Tratamiento del hipogonadismo Tratamiento psicolgico

Tratamiento del hipogonadismo

El fallo ovrico ocurre en la mayora de las pacientes. Un 20% presentan signos de pubertad espontnea.

Los objetivos del tratamiento estrognico son el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, la adquisicin de un pico de masa sea adecuado y mejorar sus capacidades mentales y de relacin social.

Estrogenoterapia

Corroborar hipogonadismo primario (FSH )

El tratamiento debe ser iniciado con dosis bajas (10-20 ng/kg/da de etinilestradiol oral )

Se debe aumentar la dosis gradualmente (cada 3-6 meses)

Estrogenoterapia

Se debe aadir un progestgeno en la segunda fase del ciclo cuando se inicien las metrorragias, o en todo caso, una vez pasados 2 aos tras el inicio del tratamiento.

El tratamiento se debe continuar durante la edad adulta.

Causas ms frecuentes
FSH o (66%)
Falla gonadal FSH (12%)

PRL (13%)

Anatmico (7%)

Estados hiperandrognicos (2%)

Peso / Anorexia Disfuncin hipotalmi ca Anovulaci n crnica (SOP) Hipotiroidi smo Sndrome de Cushing Tumor pituitario, silla turca vaca, Sndrome Sheehan

46 XX Cariotipo anormal

Prolactin oma

Sndrom e Asherma n

Tumor ovario Hiperplasia adrenal congnita no clsica Idioptica

Historia Clnica
Antecedentes obsttricos y ginecolgicos. Mtodos anticonceptivos o medicacin utilizada.
Existencia de otras enfermedades endocrinolgicas o sistmicas. Sintomatologa de sofocos, galactorrea, hirsutismo, aumento o disminucin de peso, etc..

Antecedentes de menopausia precoz.

Antecedentes de anomalas genticas. Historia de traumatismos craneoenceflicos. Infecciones, tumores del SNC. Tratamientos con RT o QT. Tratamientos actuales: corticoides, psicofrmacos, antihipertensivos

Historia Clnica
Valorar la normalidad de los genitales externos e internos, existencia o ausencia de galactorrea o hiperandrogenismo.

Si se considera necesario, puede completarse con la prctica de una ecografa.

Existencia de disfuncin psicolgica, estrs, u otros trastornos.

Test hormonal de orientacin diagnstica.

La realizacin de los tests clnicos no excluye la necesidad de solicitar anlisis basal de FSH, LH, PRL

Test de Gestgenos
Valora si el nivel de estradiol endgeno es suficiente para proliferar el endometrio y producir una hemorragia por deprivacin si el tracto genital esta intacto.

Se administra un ciclo de progestgeno (progesterona natural micronizada 200-400 mg/dia o acetato de medroxiprogesterona 10 mg/dia, 5 dias)

Test de Gestgenos
En los 2-7 das siguientes a la interrupcin del progestgeno, la paciente sangra (test positivo) o no (test negativo).

Test de gestgenos positivo

Se establece con fiabilidad y seguridad un diagnostico de anovulacin.

Con ello se establece una funcin mnima del ovario, la hipfisis y el sistema nervioso central.

Se confirma la presencia de una va de salida funcional y un endometrio reactivo suficientemente preparado por los estrgenos endgenos.

Con determinaciones hormonales normales, no seria necesario continuar con la evaluacin.

Test de gestgenos negativo

Es necesario continuar con la evaluacin. La causa puede ser un canal genital alterado o una insuficiente proliferacin endometrial debido a una alteracin central o gonadal severa.

Test de estimulacin de GnRH

Tiene como objetivo descartar una lesin hipofisaria como causa del hipogonadismo hipogonadopo.

Test de estimulacin de GnRH

Se administran 100 g de GnRH en bolo endovenoso determinando la respuesta de FSH y LH a los 30 y 60 minutos.

- Test positivo: Se doblan los niveles de gonadotropinas tras el estimulo. Se confirma con ello la integridad hipofisaria.

- Test negativo: Se confirma que la causa del hipogonadismo radica en la hipfisis.

Test de estimulacin de GnRH

La utilidad del test es controvertida, ya que la alteracin pura de la hipfisis es poco frecuente y existe una tasa considerable de falsos negativos, debido a que la hipfisis precisa para su correcto funcionamiento la impregnacin previa de GnRH y estrgenos.

FSH o Anovulacin crnica

El sndrome de ovarios poliqusticos (SOP) es una de las alteraciones endocrinas ms comunes en la mujer ya que afecta al 510% de las mujeres en edad reproductiva,
Es la principal causa de infertilidad por anovulacin. Es la causa ms frecuente de amenorrea secundaria.

FSH o Anovulacin crnica

La presentacin clsica del SOP es un sndrome heterogneo caracterizado por:

Amenorrea anovulatoria, oligomenorrea o ciclos irregulares. Signos de exceso de andrgenos como acn, hirsutismo y alopecia.

TRATAMIENTO

Las opciones de tratamiento del SOP en la adolescente incluye:

Prdida de peso en las adolescentes obesas. Tratamiento sintomtico del SOP. Correccin metablica de la resistencia insulnica. Fomentar un estilo de vida saludable con reduccin de los riesgos de secuelas a largo plazo del SOP. Tratamiento quirrgico.

Se ha demostrado que una prdida de peso del 5 al 10%da lugar a una reduccin de la testosterona, a un aumento de la SHBG, a la reanudacin de las menstruaciones.

El uso de metformina en chicas adolescentes obesas y no obesas con SOP ha demostrado la recuperacin de las menstruaciones en el 91 a 100% de las pacientes.

El tratamiento quirrgico actual es la perforacin ovrica laparoscpica

Esta tcnica reduce la testosterona plasmtica y la LH y recupera la ovulacin espontnea en entre el 50 y el 100%de las pacientes.

Comprende aquellas condiciones caracterizadas por la precoz desaparicin de la funcionalidad ovrica.

hipoestrogenismo y elevados niveles de gonadotropinas antes de los 40 aos de edad. FSH mayores de 40 UI/L obtenidos dos veces a intervalo de un mes en una mujer de edad menor a los 40 aos.

Afecta al 1% a 5% de las mujeres.

aumento en el riesgo de tumores gonadales.

Una vez diagnosticada la falla ovrica prematura, esta condicin clnica representa una clara indicacin para la TRH a largo plazo aun en ausencia de los sntomas por dficit de estrgenos.

En las pacientes tratadas por carcinoma endometrial existe acuerdo en contraindicar la prescripcin de la TRH

Hipogonadismo Hipogonadotrpico