La PC I es una enfermedad no progresiva que presenta

varias etiologas,con lesiones del sistema nervioso central, que ocurren en elperodo perinatal y conllevan a un compromiso motor delnio. Su incidencia es alrededor de 2:1000 nacidos vivos y aumenta en nios prematuros o de bajo peso al nacer

ETIOLOGIA
Hipoxia perinatal (6%)
En RN prematuros generalmente se debe a

leucomalacia periventricular secundaria a hemorragia Lesin isqumica intrauterina que puede ser causa de parto prematuro y de lesion de sustancia blanca En los pacientes de peso normal la causa principal es la encefalopata hipxica-isqumica Causas post-natales se destacan meningitis, encefalitis viral, trauma, oclusin de vasos enceflicos as como lesiones quirrgicas

 La PC se clasifica de acuerdo con el compromiso

neuromuscular en: Espstica (70%) Discintica (que incluye las formas coreoatetoide y distnica) Atxica Hipotnica Mixta

 Puede haber enfermedades crnicas (ortopdicas,

respiratorias y gastrointestinales) que suelen ser secundarias al problema principal. Puede estar asociada con sordera, disartria y sialorrea. Puede haber problemas convulsivos en 25-30% de los nios afectados (ms frecuente en la hemiplejia espstica).

EVALUACIN PRE-OPERATORIA
SISTEMA GASTROINTESTINAL enfermedades asociadas y medicacin usada pueden tener influencia decisiva en el manejo de estos pacientes El reflujo gastroesofgico es comn Alteraciones de la motilidad esofgica: tono en el cardias y deformidad de columna Fundoplicatura, gastrostoma y dilatacin del esfago por estenosis por esofagitis son la segunda causa de procedimientos qx en estos pacientes

SISTEMA RESPIRATORIO Complicaciones respiratorias son la causa mas frecuente de muerte en nios con PC: aspiracin pulmonar, infeccin respiratoria y enfermedad pulmonar crnica. escoliosis puede llevar a neumopata restrictiva y compromiso cardiopulmonar, posibilidad de displasia broncopleural con traqueomalacia, irritabilidad de la va area y enfermedad pulmonar obstructiva asociada a prematuros

 EPILEPSIA
Ocurre en cerca de30%de los pacientes con PC. Es ms

frecuente en la hemiplejia espstica. Convulsiones tnico-clnica generalizadas o parciales son frecuentes. La terapia anti-convulsivante debe sermantenida hasta el da de la ciruga y reiniciada lo antes posible

PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS MS COMUNES EN NIOS CON PC

Cirugas Ortopdicas: ciruga de escoliosis puede

comprometer en forma aguda la funcin respiratoria.Abordaje toracoscpico para disminuir la morbilidad. perdidas de sangre son casi 7 veces mas Ciruga para el reflujo gastroesofgico: procedimiento laparoscpico es de eleccin

 Herniorrafia Inguinal: causa mas frecuente de ciruga

en el recin nacido con PC durante los primeros das de vida, sobre todo < 2000 grs Otros procedimientos quirrgicos: cirugas odontolgicas, gastrostoma y traqueostoma

MEDICAMENTOS USUALES EN PACIENTES CON PC

anti-convulsivantes
anti-espasmo muscular anti-colinrgicos,

anti-cidos y anti-reflujo, laxantes

anti-depresivos. Prcticamente todos deben ser mantenidos en el

perodo perioperatorio

MEDICACIN PRE-ANESTSICA
Los benzodiazepnicos deben ser considerados por sus

propiedades ansiolticas y miorrelajante. Anticidos, gastrocinticos, antiemticos y drogas que reducen secreciones pueden estar indicados

MANEJO PERIOPERATORIO
La monitorizacin bsica (presin arterial no-invasiva,

oxmetro de pulso, eletrocardioscopio y capngrafo) deber ser realizada en todos los pacientes. En pacientes mas graves puede ser necesaria la monitorizacin invasiva

 La sialorrea puede dificultar la induccin inhalatoria.

La intubacin traqueal debe ser siempre hecha como

en pacientes con antecedentes de reflujo gastroesofgico. Recordar que son px vulnerables a aspiracin dentro de la va area durante la intubacin o extubacin traqueal

 Por deformacin de columna puede ser necesario el

auxilio de la fibrobroncoscopia para la intubacin traqueal La laxitud de ligamentos en columna cervical, la subluxacin atlanto-axial o la estenosis del gran foramen pueden predisponer a compresin de la mdula con riesgo de cuadriparesia durante la intubacin

 pueden tener obstruccin en la va area por

laringoespasmoo por espasmodel msculomasetero nios con PC suelen ser pequeos para la edad pero el tamao del tubo traqueal seleccionado debe ser el correspondiente a la edad. Laextubacin traquealdebeser con el paciente despierto y normotrmico

 CAM reducida de agentes inhalatorios Puedehaber resistencia a bloqueadores

neuromusculares no despolarizantes con o sin uso de anticonvulsivantes. El sevoflurano aparentemente tiene mayor capacidad epileptognica que el isoflurano en pacientes con epilepsia La mayora de los agentes anestsicos es anticonvulsivante y puede ser usado en anestesia en nios con PC. Enflurano,ketamina y etomidato deben ser evitados

MANEJO POST-OPERATORIO
demora para recuperarse de la anestesia. Esto puede

ser por hipotermia, principalmente en los que est alterada la regulacin trmica. sialorrea puede dificultar el mantener permeable la va area por lo que es necesario aspirar con frecuencia. Mayores cuidados en px con parlisis seudo-bulbar por el riesgoderegurgitacin y aspiracin.

 Agitacin al despertar de la anestesia es frecuente.

Eliminar causas coadyuvantes y excluir etiologas como dolor o retencin urinaria.

Enfermedad Neuromuscular.
Clasificacin Anatmica: En funcin del lugar del defecto en la unidad motora
Clula Asta Anterior
-Atrofia muscular espinal -Poliomielitis -Enf de la neurona motora

Fibra Nerviosa
-Atrofia muscular peronea -Polirradiculoneuropata -Miopata txica. -Sndrome de Guillain-Barr

Unidad Motora

Unin neuromuscular
-Miastenia gravis -Sndrome de Lambert-Eaton

Fibra Muscular
-Distrofia musculares (De Duchenne) -Miopatas (congnitas, mitocondriales, etc) -Trastornos del metabolismo de lpidost/o almacenamiento de glucgeno.

Enfermedad Neuromuscular.
Otras Clasificaciones. Segn:
Aguda Por su evolucin Crnica Progresiva Regresiva

Infecciosa Etiolgica Txica Metablica

General
Por extensin del compromiso Focal Difusa

Enfermedad Neuromuscular. Diagnstico.

Aspectos Clnicos. Antecedentes del embarazo, del recin nacido y de la primera infancia. Deteccin de portadoras de origen gentico: Definida, probable y posible. Exmen fsico.

Exmen de laboratorio. Ej: aumento de las enzimas sricas: CPK

Electromiografa (EMG).

Biopsia muscular o histoqumica.

Bioqumica muscular (sospecha de causa metablica)

Distrofia muscular de Duchenne

Es un trastorno hereditario degenerativo que afecta al tejido muscular, caracterizado inicialmente por disminucin de la fuerza muscular en los miembros inferiores y la pelvis, que progresa rpidamente y llega a afectar todo el cuerpo.

DISTROFIA DE DUCHENNE-BECKER.

Historia Natural.
Distrofia ms frecuente (1 : 3.500 nios) Herencia recesiva ligada al X (slo sexo masculino) Afecta formacin de protena distrofina Inicio en infancia temprana, debilidad progresiva proximal en piernas y brazos (signo de Gower) Pantorrillas pseudohipertrficas 70% tienen compromiso miocrdico Requieren silla de ruedas 12 aos Muerte 20 aos Distrofia Becker: curso ms benigno (Debuta 12a,muerte a los 40 50 aos)

DISTROFIA DE DUCHENNE-BECKER

SIGNO DE GOWER

 La lengua tambin sufre la transformacin de sus

msculos que al infiltrarse produce un aumento de su masa (macroglosia)

CONSIDERACIONES ANESTESICAS
Cuando los pacientes con distrofia muscular son

expuestos a la anestesia general, un cierto numero de problemas serios pueden surgir. Son los padres, quienes tienen que estar completamente informados sobre estos riesgos relacionados a la anestesia

 Las complicaciones relacionadas a la Anestesia en

personas con distrofia muscular, se pueden subdividir en categoras generales y especificas.

Generales
La distrofia muscular no solamente afecta los

msculos de las extremidades, mientras avanza la enfermedad se ven afectados el corazn y los msculos respiratorios.

 - La mayora de los anestsicos disminuyen la capacidad contrctil del corazn. Muchas personas con distrofia muscular presentan problemas en la funcin cardiaca (cardiopata). Una aspiracin y exhalacin prolongada de manera espontnea durante laanestesia, podra resultar en una ventilacin inadecuada de los pulmones, lo cual incrementa los niveles de bixido de carbono en la sangre. Esto de hecho puede causar serios disturbios del ritmo cardiaco,

 Posteriormente a la anestesia general,

algunos problemas pueden surgir cuando el paciente recobra el control de su funcin respiratoria. Este control se ve disminuido como resultado de efectos residuales del medicamento, facilitando el que ocurran problemas para toser y aspirar. Debido a esto, es importante (y obligatorio en operaciones quirrgica mayores) que se realice una extensiva valoracin preoperatoria, la valoracin puede incluir estudios cardiacos de ultrasonido, electrocardiograma, y pruebas de funcin pulmonar, as como anlisis sanguneo de gases.

Especficas
Las membranas de las fibras musculares y/o los receptores de las clulas musculares pueden alterarse como resultado de la enfermedad, y ambos tienen cierto numero de funciones. la administracin de relajantes musculares de tipo despolarizantes, tales como la succinilcolina*, puede resultar en la liberacin de grandes cantidades de iones de potasio por las clulas musculares hacia el flujo sanguneo.

 Este

efecto de los relajantes musculares despolarizantes, causa que los msculos se contraigan brevemente antes de relajarse. El sbito aumento de los niveles de potasio en la sangre, puede ser amenaza para la vida al empeorar el ritmo cardiaco.

 los relajantes musculares no despolarizantes,

tales como el vecoronium, el atracuriumn o el mivacurium*, no inician el efecto de contraccin muscular. Es por esto, que su uso no acarrea el riesgo descrito anteriormente.

 El uso de la succinilcolina y anestsicos inhalados,

tales como el halotano*, puede aumentar la posibilidad de que se produzca un serio dao muscular conocido como, rabdomiolosis. Este dao muscular, conduce a que se liberan grandes concentraciones de potasio, CK y miogloblina en la circulacin sangunea.

 De forma adicional, el uso de succinilcolina y anestsicos inhalados, puede resultar en un sndrome llamado hipertermia maligna.
La succinilcolina y los anestsicos inhalados son particularmente conocidos por causar este sndrome. La hipertermia maligna ocurre con relativa frecuencia en pacientes con distrofia muscular.

Conclusin
La anestesia general est acompaada de un

nmero importante de riesgos. Cuando la anestesia general sea requerida para la realizacin de un procedimiento quirrgico especifico, la succinilcolina* y los anestsicos inhalados deben ser evitados.

REANIMACION CARDIOPULMONAR EN PEDIATRIA

La causa ms frecuente de RCP esta dada por enfermedades que producen insuficiencia respiratoria o circulatoria que progresa a la falla cardiorrespiratoria, produciendo hipoxia grave que conduce al paro cardaco sin pulso.

 Entre stas hay que destacar: Insuficiencia respiratoria aguda (IRA) asfixia por inmersin Bronconeumonas sndrome de muerte sbita politrauma con compromiso de va area sofocacin por cuerpo extrao inhalacin de gases txicos

 El reanimador debe evaluar con rapidez la extensin

de las lesiones y si el paciente esta consciente. Si el paciente no esta consciente pero respira, se debe dejar en posicin de recuperacin (fig 1) y activar el SMU.

Si el paciente no respira, se debe

iniciar la secuencia del ABC de la reanimacin cardiorrespiratoria peditrica.

 La primera maniobra ser colocar al nio en decbito

supino sobre una superficie lisa y firme, manejando con sumo cuidado la cabeza y la columna cervical. Se inclinar la cabeza y se levantar el mentn (posicin de olfateo), observando si hay movimientos del trax, escuchando si hay ruido de respiracin y sintiendo el aliento (look, listen and feel). Si se sospecha dao cervical, se movilizarn cabeza y cuello en bloque, traccionando la mandbula hacia adelante, sin extender el cuello para despejar la va area.

Respiracin
Si el paciente comienza a respirar, se le dejar en posicin de recuperacin y se activar el SMU. Si el paciente NO respira, se deber iniciar de inmediato respiracin artificial, boca a boca o boca a boca-nariz o boca a nariz en el lactante.
Se proceder entonces a dar dos respiraciones lentas de 1 a 1,5 segundos de duracin que determinen una adecuada expansin del trax.

 Se debe recordar que:

1. La respiracin asistida es la maniobra ms importante para recuperar al nio en PCR. 2. El volumen de aire a insuflar es aquel que expande el trax del nio en una respiracin similar a la normal. 3. Las insuflaciones deben ser lentas, para evitar que entre aire al estmago y lo distienda (riesgo de vmitos y aspiracin).

 Una vez permeabilizada la va area y practicadas Circulacin

dos insuflaciones se debe evaluar la circulacin. debern buscar adems de signos de circulacin, la presencia de pulsos. En el lactante se debe buscar el pulso braquial y en el nio mayor, el pulso carotdeo

Masaje cardaco
El nio debe estar sobre una superficie lisa y dura, en

posicin supina. La posicin del corazn en el nio es ms baja y la mejor zona de compresin es la mitad inferior del esternn. En el lactante, comprimir con dos dedos (medio y anular), un dedo por debajo de una lnea imaginaria intermamilar, con una profundidad de un tercio a la mitad de la profundidad del trax con una frecuencia de 100 por min. Una tcnica alternativa y preferida en los lactantes dependiendo de su tamao es la tcnica de "dos pulgares con manos rodeando el trax". En sta se busca por el reborde costal el fin del esternn y con un dedo sobre este punto y sobre el esternn se realiza la compresin del trax con los dos pulgares, rodeando el trax con el resto de ambas manos

 En el nio, se debe comprimir tambin en la mitad inferior del esternn, utilizando el taln de la mano hasta una profundidad de la mitad a un tercio de la profundidad del trax con una frecuencia de 100 por min . En el paciente mayor de 8 10 aos se debe usar el mtodo de adultos, que es igual al anterior con la diferencia que los dedos de la mano sobre el esternn debern ser tomados por los dedos de la otra mano

Coordinacin de masaje y ventilacin.

La compresin del trax debe acompaarse de ventilacin artificial con una relacin de 5 compresiones por 1 ventilacin para lactantes y nios, tanto con uno como dos rescatadores.
En pacientes de 8 aos y adultos, tanto para uno y dos rescatadores, se recomienda una relacin de 15:2 hasta que la va area est asegurada. En este punto, se sugiere una relacin de 5:1 compresin y ventilacin.

 El O2 siempre se debe utilizar en la concentracin ms alta

posible, es decir 100%. La administracin de O2 y la ventilacin se entregan a travs de una bolsa de reanimacin (autoinflable o de anestesia) y mascarilla, tubo endotraqueal o mscara larngea segn sea el caso. Para lograr una concentracin cercana al 100% en la bolsa autoinflable se debe agregar un espaciador (cola) que concentra el O2

 Durante la reanimacin avanzada, el mantener la va area

permeable ya no slo se logra con medidas como inclinar la cabeza y levantar el mentn. Existen una serie de coadyuvantes que contribuyen a que esta labor sea ms efectiva: 1. Cnulas orofarngeas (Mayo), si el paciente ventila espontneamente y se encuentra inconsciente.

 2. Mscaras de ventilacin: Son elementos primordiales que realizan la

interfaz entre la bolsa de reanimacin y la cara del nio. Deben ser de un tamao adecuado, transparentes y con borde acolchado para hacer un adecuado sellado

 La intubacin endotraqueal Se debe actuar con calma y seguridad. Ventilar siempre antes, con mascarilla, bolsa de reanimacin y O2 al

100%. No se deben realizar intentos por ms de 30 segundos y no se debe permitir que la frecuencia cardaca baje de 60 latidos/min o la saturacin caiga a niveles inaceptables. Cada vez que se fracase, volver a ventilar con bolsa y O2 al 100%. Antes de intubar se debe aspirar secreciones u otro material de orofaringe utilizando cnulas anchas, rgidas, de grueso calibre y punta curva y roma (Yankauer) que permiten aspirar incluso slidos, si estuvieran presentes (vmitos). Tendremos en cuenta que la lengua del nio es grande y tiende a desplazarse hacia atrs y a ocluir faringe y va area, y que la glotis es alta y toda la va area, estrecha y colapsable.

 Las indicaciones de intubacin endotraqueal incluyen:

Apnea o inadecuado esfuerzo respiratorio Obstruccin funcional o anatmica de la va area

Gran trabajo respiratorio que este determinando fatiga o

agotamiento Necesidad de entregar altos niveles de presin en la va area Prdida de reflejos protectores de la va area Imposibilidad de ventilar a un paciente con bolsa de reanimacin y mascarilla

Defibrilacin y cardioversin
Se entiende por defibrilacin la depolarizacin asincrnica

del miocardio, la que est indicada en caso de fibrilacin ventricular o taquicardia ventricular sin pulso. Se deben aplicar tres choques de energa sucesivos. La dosis de energa es de 2 Joule/kg para el primer choque y 4 Joule/kg para el segundo y tercero. Luego, si no hay respuesta se deber aportar una dosis de epinefrina, para luego entregar tres nuevos choques de 4 Joule/kg cada uno. Si no hay respuesta, se deber administrar algn antiarrtmico como Amiodarona, Lidocana o magnesio si se sospecha torsin de las puntas. La dosis es de 0.5 a 1 joule/k.