HIPERTENSIN

PULMONAR
CLNICA DE APARATO RESPIRATORIO

EM: Aguilar Sandoval Francisco Alberto

Definicin:

HAP se define como un grupo de enfermedades caracterizadas por el aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar que conduce a la falla del ventrculo derecho y a la muerte prematura.

Presin media en la arteria pulmonar (PAPm) mayor de 25 mmHg en reposo o de ms de 30 mmHg durante el ejercicio.

Valores normales en Arteria Pulmonar:

Presin

sistlica 25 mmHg (18-25 mmHg) Presin diastlica 8 mmHg (6-10 mmHg) Media = 14 mmHg (12-16 mmHg)

Incremento anormal de la tensin de la arteria pulmonar.

Puede ser resultado del:

Aumento de la presin de llenado de la mitad izquierda del corazn en presencia de resistencia normal de los vasos pulmonares. Enfermedad vascular o parenquimatosa pulmonar con incremento de la resistencia vascular del pulmn.

Es un estado fisiopatolgico ms que una enfermedad. Se presenta en las etapas avanzadas de gran parte de las enfermedades cardacas y pulmonares

Epidemiologia

Se estima que, en todo el mundo, su incidencia anual en la poblacin general es de 1-2 casos/milln de habitantes. La mayor prevalencia se da en la tercera y cuarta dcadas de la vida (edad media en el momento del diagnstico, 36 aos), aunque hasta un 9% de los casos afectan a pacientes > 60 aos de edad. La distribucin racial es homognea. Afecta con ms frecuencia a mujeres, tanto en la forma de presentacin en adultos como en nios.

Clasificaci n:

Grupo 1: existe afectacin exclusiva del rbol arterial pulmonar con resistencias arteriales pulmonares elevadas y presiones de llenado del ventrculo izquierdo normales (HAP). Grupo 2: el problema radica en presiones de llenado del ventrculo izquierdo elevadas que generan hipertensin venosa pulmonar, ya sea por disfuncin sistlica, diastlica o valvulopata. Grupo 3: caracterizado por enfermedad pulmonar, el problema clave es un desequilibrio de ventilacin/perfusin (V/Q). Grupo 4: corresponde a enfermedad tromboemblica crnica. Grupo 5: agrupa causas miscelneas, en donde el mecanismo puede ser multifactorial, poco claro o no establecido (por lo que no se muestra).

Clasificacin:

La HTP se clasifica en :
Primaria

Secundaria

Causas

Asociadas

HTP primaria (precapilar):

Se caracteriza por tener una presin de capilar pulmonar venoso normal. Es de causa desconocida y el diagnstico se hace por exclusin. Es el tipo de hipertensin pulmonar en la cual no se halla una causa metablica, pulmonar o cardiaca.

HTP secundaria (postcapilar):

Se caracteriza por tener una presin de capilar venoso aumentada y una causa que explique la HTP precapilar.

Tromboembolia pulmonar aguda y crnica. Enfermedades venocapilar. Tumores arteriales. Coartacin aortica. HAS de larga evolucin.

Causas asociadas (precapilar):

Con caractersticas histolgicas, clnicas, hemodinmicas y pronstico semejante a la HTP primaria. Enfermedades del tejido conectivo, VIH, cirrosis + hipertensin portal, y en relacin al uso de anorexgenos y cocana.

Fisiopatologa:

Obstruccin al flujo RVP

Hipertrofia, sobrecarga Fallo VD

Fisiopatologa:

Aumento de la presin de la arteria pulmonar, con presin de capilar venoso normal. Ante la presin de arteria pulmonar aumentada, el ventrculo derecho reacciona desarrollando hipertrofia de sus paredes.

A medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar el ventrculo derecho claudica desarrollando disfuncin sistlica.

Aumento de la presin de fin de distole.

Apareciendo las manifestaciones clnicas de insuficiencia cardaca derecha.

Fisiopatologa:

El ventrculo izquierdo no est afectado por la enfermedad vascular pulmonar. La dilatacin progresiva del ventrculo derecho dificulta el llenado ventricular izquierdo. Produciendo elevacin modesta de las presiones de final de distole y de capilar pulmonar.

Aumento de sustancias vasoconstrictoras Proliferacin de msculo liso y del endotelio y posterior trombosis microvascular.

Esta alteracin de la homeostasis de sustancias vasculo-efectoras es la responsable de la lesin y disfuncin endotelial.

La hipoxia induce vasodilatacin sistmica; sin embargo, en los vasos pulmonares induce vasoconstriccin.

Sntomas:

Disnea de esfuerzo Angina Sncope o presncope Astenia Edema perifrico Fenmeno de Raynaud Insuficiencia cardiaca derecha

La disnea y fatiga se deben a la dificultad para intercambiar oxgeno durante actividad fsica. La angina se produce por isquemia ventricular derecha, por flujo coronario reducido, y presiones sistlicas y diastlicas elevadas.

El sncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un dbito muy disminuido, con cada del flujo cerebral.

La insuficiencia cardaca derecha por claudicacin del ventrculo derecho.

Signos fsicos:

Segundo ruido reforzado en foco pulmonar Galope ventricular derecho por cuarto tono

Frmito palpable en borde esternal izquierdo

(hipertrofia ventricular derecha) Presin venosa yugular elevada

Signos de insuficiencia cardaca derecha

Galope ventricular derecho por tercer tono

Diagnstico y valoracin de la HAP

Manifestaciones clnicas:

No especificos, incluyen disnea, fatiga, debilidad, angina, sincope y distencin abdominal Sntomas al reposo se encuentran en etapas avanzadas. A la exploracin fsica se presentan:

Incremento componente pulmonar S2 Soplo de regurgitacin tricuspidea

Soplo diastlico insuficiencia pulmonar

Ingurgitacin yugular, Hepatomegalia, edema perifrico, ascitis, Extremidades fras (etapas avanzadas).

Radiografa de trax

Estudio en posicin PA. Puede observar dilatacin de la arteria pulmonar. Dilatacin aurculo-ventricular derecha en casos severos de hipertensin pulmonar (Figura 2). Aspecto de rbol podado

Ampliacin de las arterias pulmonares centrales que causan la prominencia hiliar y la rpida disminucin de las arterias en la periferia pulmonar.

La radiografa de trax muestra: Cardiomegalia global, Aumento de la silueta del botn artico Signos de hiperflujo pulmonar e hipertensin pulmonar, con imgenes sugestivas de hipertensin venocapilar.

Ecocardiograma:

til para demostrar hipertensin pulmonar y descartar patologa estructural que cause la enfermedad. Para el diagnstico de la hipertensin pulmonar, se deben tener en cuenta signos indirectos como:

Dilatacin e hipertrofia de las cavidades derechas Dilatacin de la arteria pulmonar Aplanamiento del tabique interventricular.

Electrocardiograma:

Es til para evidenciar la severidad hemodinmica de la enfermedad.

Se puede encontrar hipertrofia del ventrculo derecho, eje desviado a la derecha y dilatacin auricular derecha La hipertrofia del ventrculo derecho y la desviacin del eje a la derecha, se pueden evidenciar en cerca del 80% de los pacientes con hipertensin pulmonar.

Pruebas de esfuerzo cardiopulmonar

Revelan un patrn de funcin cardaca alterada. Con reduccin del consumo mximo de oxgeno, elevacin de la ventilacin minuto, un umbral anaerbico bajo y un pulso de oxgeno reducido. Es la prueba que mejor evala la situacin funcional en la HP permitiendo realizar una monitorizacin no invasiva de la respuesta al tratamiento. En general, se recomienda realizar una prueba basal y posteriormente durante el seguimiento.

NYHA/WHO Clasificacin del estado funcional (Clase funcional) de los pacientes con Hipertensin Pulmonar Clase Funcional I Descripcin Pacientes con HP quienes no tienen limitacin en la actividad fsica usual; regularmente la actividad fsica no causa incremento de la disnea (asfixia), no causa fatiga (cansancio), dolor en el pecho o pre-sncope (prdida de conciencia). Pacientes con HP quienes presentan una limitacin moderada en sus actividades fsicas. No sienten malestar al reposar o descansar, pero la actividad fsica normal causa aumento de la disnea (asfixia), fatiga, dolor en el pecho o pre-sncope (prdida de conciencia).

II

III

Pacientes con HP quienes tienen una limitacin muy marcada en su actividad fsica. No sienten malestar al descansar o reposar, pero la menor actividad fsica normal causa un aumento de la disnea (asfixia), fatiga (cansancio), dolor en el pecho y pre-sncope (prdida de conciencia).

IV

Pacientes con HP quienes son incapaces de realizar una actividad fsica y al descansar presentan sntomas de falla ventricular derecha. La disnea (asfixia) y la fatiga (cansancio) pueden presentarse al reposar o descansar y los sntomas se incrementan con las ms mnima actividad fsica.

Hoeper M, Oudiz R, Peacock A et al. J Am Coll Cardiol 2004; 43: S48-S55.

Tratamiento:

Se enfoca directamente en las causas de la enfermedad. Mejorar la restriccin en la circulacin pulmonar e incrementar la demanda de oxgeno que empeora progresivamente la hipertensin pulmonar y la falla cardiaca derecha.

Medidas generales:

Mantener peso ideal (IMC 24 y 27 Kg/m2)

Evitar el embarazo Evitar infecciones, especialmente las respiratorias.

Anticoagulacin oral
Oxigeno nocturno Digital y diurtico para Insuficiencia Cardiaca Derecha No fumar No beber alcohol

Frmacos vasodilatadores ms frecuentemente usados: Va de administracin Frmaco Nifedipina Va Oral Dosis 30-240 mg/da

Diltiazem
Adenosina Bosentan

Oral
IV Oral IV

190-900 mg/da
50-200 ng/kg/min Inicio 62.5 mg c/12 hrs Despus 125 mg c/12 hrs. 2-24 ng/kg/min

Prostaciclina (Epoprostenol)

Algoritmo de tratamiento del paciente con hipertensin pulmonar primaria.

Pronostico:

El pronstico de la HPP no tratada es malo. La media de supervivencia tras el diagnstico es de 2.5 aos. Aunque hay pacientes que pueden sobrevivir ms tiempo, particularmente con el uso de los nuevos frmacos.

TABLA 6. Indicadores de mal pronstico en la hipertensin pulmonar primaria

PAPm > 85 mmHg PADm > 20 mmHg IC < 2 I/min/m2 Sat O2 AP < 63% Fenmeno de Raynaud

Bibliografa:

Manual de medicina interna Harrison Fishman, Manual de enfermedades pulmonares www.scielo.org.com

www.hemodinamiadelsur.com.ar
F. Guadalajara Boo, Cardiologa