Adenocarcinoma de Rinon

Carcinoma de Celulas Renales

Adenocarcinoma Renal
Hipernefroma Carcinoma de Celulas Claras Carcinoma Alveolar
Controversia acerca del origen histologico del CCR 1960 Overling y Cols. Demostraron la similitud entre celulas del tubulo renaln proximal y el CCR

Generalidades
Se diagnostican 27000 casos nuevos 11000 Muertes

Representa el 3% de todos los canceres en el adulto. Y cerca del 85% del los tumores primarios del rin.

 Mas comun entre la 5 y 6 decada de la vida

Relacion Varones / Mujeres 2:1 Es similar en negros y blancos

Mas comn en latinos.

En Mxico ocupa el 11 lugar en incidencia y el 15 en mortalidad.

Al Momento del Diagnostico

30% pueden tener enfermedad metastsica

25% con enfermedad localmente avanzada

45% con enfermedad rgano confinada

Etiologia

Condiciones asociadas: Exposiciones

Aberraciones cromosmicas

Se presentan con tumores de clulas inusualmente claras por el citoplasma rico en glucgeno y lpidos.
El patron de herencia es autosomico dominante, con una traslocacion genetica entre el brazo corto del cromosoma 3 y el largo del cromosoma 8.

 2 rinones y al azar en el polo superior e inferior CCR la corteza crecen hacia el tejido periferico, causa efecto de masa su deteccion en E. de Imagen De 7 a 8 cm y pueden crecer al retroperitoneo Su color va del amarillo al naranja

Patologia

ETAPAS Y GRADOS DEL TUMOR

 Elegir el tratamiento mas adecuado Informacion util para el pronostico

Historia clinica Biometria hematica. Examen de orina. Rx. Torax, pelvis. T.A.C. Func. Renal y hepatico. Gammagrafia osea

Flocks & Kadesky 1958

Sistema de clasificacion basado en las caracteristicas fisicas macroscopicas del tumor

Robson 1969
Grado de lesion vascular

T
tamao del tumor primario
Tx: Tumor primario no puede evaluarse. T0: No hay evidencia de tumor primario T1: rgano confinado, mide <7cm

a: mide 4cm b: >4 - 7 cm

T2: >7 cm pero, rgano confinado.

a: >7 - <10cm b: >10cm

Ndulos
Nx: ndulos linfticos regionales no pueden evaluarse. N0: no se ha propagado a ganglios adyacentes. N1: Cncer se ha propagado a ganglios cercanos.

Metstasis
Mx: no puede evaluarse M0: no hay propagacin a ganglios linfticos distantes o a otros rganos M1: hay presencia de metstasis distante y / o a otros rganos (pulmn, hueso, hgado o cerebro)

CUADRO CLINICO

Sntomas asociados
Crecimiento del tumor Hemorragia Sndromes paraneoplsicos Metstasis

Triada clsica
Dolor Hematuria Macroscpica Masa palpable

Sndromes Paraneoplsicos
Hipercalcemia: Produccin de hormona smil a Paratohormona Produccin de sustancia estimuladora de eritropoyesis Produccin de ACTH smil Produccin de gonadotrofina, lactgeno placentario Produccin de renina

Policitemia:
S. De Cushing: Ginecomastia: Hipertensin Arterial :

Menos frecuente produce reacciones leucemoides, polineuropata y amiloidosis sistmica, eosinoflia

Con frecuencia se observan:anemia,hematuria, e ndice de sedimentacin elevada

La TAC es la tcnica primaria contra la cual se comparan los dems mtodos.

La presentacion clnica es la que determina, en gran medida, el metodo diagnostico apropiado

Los pacientes con hematuria requieren urografa excretora como evaluacin radiolgica inicial. Los paciente con sospecha de masa renal tras un ultrasonido o urografa excretora por otras indicaciones son candidatos a evaluacin con TAC

 tiene un ndice de precisin del 75 % y se necesitan estudios adicionales para su confirmacin

La calcificacin alrededor de la sombra renal, es un hallazgo diagnostico importante, pues su presencia aumenta de manera significativa, la probabilidad de cncer El 87% de masas renales son de calcificacin central y el 20 % ,con calcificacin perifrica son malignas

 Es una tcnica no invasiva, econmica, capaz de delinear una masa renal . Tiene una precisin aproximada del 98% en la definicin de quistes simples, evita la necesidad de biopsia en los pacientes

 Es capaz de demostrar neovascularidad y fistula arteriovenosa asi como extension del tumor hacia venas renales o vena cava, pero e utilidad limitada en alrededor del 10 %de los pacientes en los cuales los tumores no son hipervasculares

Imgenes con radionclidos

Evaluar el rion
No en VIU

Rastreo seo con radionclidos Confirma con Rx de reas anmalas Deteccin de estas reas contraindica IQ

Resonancia Magnetica
No requiere medio de contraste Mejor que la TC para Vena Cava Equivalente para clasifica

Aspiracin con Aguja fina

Enfermedad metastasica Tx no Qx Diferenciar metastasis de C.R.P. Valoracion en Px con rion unico

Tratamiento

MEDIDAS ESPECIFICAS

Enfermedad localizada
Extirpacin Qx, etapas tempranas parcialmente curativo Embolismo de la A. R.
Bario Gelfoam Blon desprendible Espirales de acero

 Complicaciones del embolismo

Dao al rin contra lateral por:
Desplazamiento del espiral Uso excesivo del material

Lesion a miembros inferiores

Enfermedad diseminada
30% de los Px Nefrectoma radical Tx paliativo
Hematuria Dolor Sx paraneoplasicos

Regresin en menos de 1%
Lesiones del parnquima pulmonar

 Radioterapia
Radiacin con haz externo dolor por hematuria

Quimio terapia
Muy resistente

Modificadores de la respuesta biolgica

Solo se ha aprobado el uso de IL-2 Carga tumoral mnima

Seguimiento
Cada 3 meses
Detectar metastasis

Interrogatorio Examen fisico Rx de Torax BH

QS funciones hepaticas y renal

Pronostico
Esperanza de vida a 5 aos
T1
88 100%

T2 T3a
60%

T3b
15 20 %

NEFROBLASTOMA
Tumor de Wilms Tumor slido renal ms comn en la infancia 5% cnceres infantiles 460 casos nuevos al ao

 Edad mxima de aparicin 3 aos Relacin entre sexos es 1:1 El tumor es unicntrico

5% de los casos es bilateral

 Se presenta con patrones

Familiar No familiar

El grupo NWTS verific incidencia del tumor de Wilms familiar en casi 1% de los casos

 El tumor de Wilms se relaciona con anomalas congnitas:

Anomalas genitourinarias
Criptorquidia hipospadias

Aniridia hemihipertrofia

ETIOLOGA
Puede ser familiar o espordico Nios con variante familiar representan del 15% al 20% de todos los pacientes
Tumores multicntricos bilaterales

Herencia de la forma familiar es autosmica dominante con penetrancia variable

PATOGENIA Y ANATOMA PATOLGICA

Origen en el blastoma metanfrico Tumor de Wilms clsico contiene:
Blastmicos Epiteliales Estromatosos

Se han descrito tumores compuestos de blastoma y estroma o slo blastoma

 Macroscpicamente el tumor de Wilms es:

Grande Multilobular Color gris o canela reas focales de hemorragia y necrosis Cpsula seudofibrosa

 El tumor puede diseminarse por:

Extensin directa a travs de la cpsula renal Va hematgena siguiendo las venas renales y cava Propagacin linftica

 La enfermedad metastsica est presente en el momento del diagnstico en el 10 al 15% de los pacientes

Los sitios afectados con mayor frecuencia son:

Pulmones (85 a 95%) Hgado (10 a 15%)

Metstasis a hueso y cerebro son poco frecuentes

ETAPAS DEL TUMOR

El sistema de etapas del NWTS es el ms utilizado
Datos quirrgicos histologa

ETAPA I
Tumor limitado a rin y extirpado por completo Superficie de cpsula renal intacta Tumor no se rompe antes o durante extirpacin No hay residuos tumorales aparentes ms all de los mrgenes de la reseccin

ETAPA II
Tumor extendido hacia fuera del rin, pero fue extirpado por completo Hay extensin regional del tumor
Penetracin en la superficie externa de la cpsula renal y hacia los tejidos blandos perirrenales

Vasos infiltrados o contienen trombos tumorales Pudo practicarse biopsia del tumor o hay propagacin local del tumor localizada en flanco No hay tumor residual aparente en o ms all de los bordes de la extirpacin

ETAPA III
Tumor residual localizado en abdomen sin diseminacin hematgena Puede tener una o ms de las siguientes caractersticas:
La biopsia de ganglios linfticos muestra invasin de los ubicados en el hilio, cadenas periarticas o ms lejos Contaminacin peritoneal difusa por el tumor debida desbordamiento de los lmites del mismo antes o durante la ciruga o por crecimiento tumoral que penetra a travs de la superficie del peritoneo

 Implantacin del tumor en la superficie del peritoneo Tumor extendido a simple vista o microscpicamente por fuera de los bordes quirrgicos Tumor no extirpado por completo debido a infiltracin local de estructuras vitales

ETAPA IV
Metstasis hematgenas Depsitos tumorales ms all de la etapa III por ejemplo, pulmn, hgado, hueso y cerebro

ETAPA V
Ambos riones afectados en el momento del diagnstico Debe intentarse clasificar cada lado de acuerdo con los criterios anteriores, segn la extensin de la enfermedad antes de la biopsia

CUADRO CLNICO
Descubrimiento de masa no acompaada de sntomas Sntomas ms comunes:
Dolor Distensin abdominal Anorexia Nuseas Vmito Fiebre Hematuria Hipertensin (25 a 60%) por aumento en concentracin de renina

ANLISIS DE LABORATORIO
EGO revela hematuria Puede haber anemia, sobre todo en pacientes con hemorragia subcapsular Pacientes con metstasis hepticas muestran anomalas en la qumica sangunea

IMGENES RADIOGRFICAS

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Masa en el flanco de un nio debe diferenciarse:
Hidronefrosis Rin qustico Neuroblastoma intrarrenal Nefroma mesoblstico Sarcomas (raros)

 US confirma hidronefrosis y evala presencia de riones qusticos Neuroblastoma y tumor de Wilms se diferencian histologicamente
No se distinguen por RX Neuroblastoma siempre cruza lnea media Tumor de Wilms se presenta en un solo lado del abdomen Tumor de wilms es una masa intrarrenal , rara vez causa cambios en el eje renal

 El neuroblastoma puede causar puede causar desplazamiento hacia fuera o hacia dentro del rin (lirio cado) Nios con neuroblastoma mayor probabilidad de presentar metstasis Neuroblastoma produce varios marcadores de tumor (AVM) Los nefromas mesoblsticos son hamartomas benignos y no se pueden distinguir antes de la operacin del tumor de wilms, se ven en periodo neonatal, se identifican en estudio histopatolgico despues de nefrectoma

TRATAMIENTO
Objetivo:
Curacin con la morbilidad ms baja posible relacionada con el tratamiento

NWTS: Multiples modalidades teraputicas

Ciruga Radioterapia quimioterapia

MEDIDAS QUIRRGICAS
Rin rescatable Nefrectoma radical (incisin transabdominal) Diseccin de ganglios linfticos retroperitoneales no recomendable Biopsia de linfticos regionales (hilio renal y pararticos) Examen de rin opuesto y del resto del abdomen etapas y pronsticos

 Pacientes con tumor cuya HF

quimioterapia preoperatoria ciruga renal conservadora

Pacientes con tumor cuya HD

ciruga radical quimioterapia Radiacin

RADIOTERAPIA
Tumor de Wilms es radiosensible Puede provocar trastorno del crecimiento Efectos txicos sobre:
Corazn Pulmones Hgado

 Combinaciones quimioteraputicas sustituyen a la radioterapia en etapa preoperatoria

Se recomienda radiacin posoperatoria en pacientes con HD en cualquier etapa

QUIMIOTERAPIA
Tumor de Wilms neoplasia sensible a quimioterapia, responde a:
Actinomicina D Vincristina Doxorrubicina Ciclofosfamida Cisplatino reduce riesgo de recada

RECOMENDACIONES TERAPEUTICAS SEGN LA ETAPA Y HALLAZGOS HISTOLGICOS, NWTS

ETAPA I HF/HD
quimioterapia con actinomicina D y vincristina durante 6 meses Sin radioterapia

ETAPA II HF
Quimioterapia con actinomicina D y vincristina durante 15 meses Sin radioterapia

ETAPA III HF
Radioterapia posoperatoria con 1000 cGy seguida de actinomicina D, vincristina y doxorrubicina durante 15 meses

ETAPA IV HF
2000 cGy al flanco, 1200 cGy a pulmones luego de la operacin y despus actinomicina D, vincristina y doxorrubicina durante 15 meses

ETAPA II a IV HD
Continan los estudios por NWTS Evalan beneficios de aadir ciclofosfamida a la actinomicina D, vincristina y doxorrubicina despus de radioterapia posoperatoria

ETAPA V HF/HD
Tratamiento individualizado

PRONSTICO
ndice de supervivencia libre de recadas 85% ndice de supervivencia 92.4% Mal pronstico (subtipos HD):
Sarcoma de clulas claras Rabdoide Tumores anaplsicos

SARCOMA DE RIN
Sarcoma primario de rin es RARO Incidencia: 1 y 3% de todas las neoplasias malignas de rin Aparece entre la 5ta y 6ta dcada de la vida

Predominio de sexo masculino

 Sntomas ms frecuentes:
Dolor en flanco Prdida de peso

El leiomiosarcoma 50% de todos los sarcomas renales

Predominio 2:1 en mujeres

 Fibrosarcomas, liposarcomas, hemangiopericitomas 40 a 50% El sarcoma renal se origina en la cpsula renal Tendencia a propagacin local agresiva con metstasis distantes a pulmn e hgado

 Nefrectoma radical para enfermedad localizada nico tratamiento eficaz

TUMORES RENALES SECUNDARIOS

Rin sitio frecuente para propagacin metastsicas de tumores slidos y procesos malignos hematolgicos

Sitio primario de cncer ms frecuente

Pulmn 20% Mama 12% Estmago 11%

 Las metstasis a parenquima renal mostraron: Invasin capsular y estromatosa Respeto de pelvicilla renal

Bilateral 50%

 Albuminuria y hematuria son comunes en pacientes con metstasis renal secundaria Dolor e insuficiencia renal son raros