Cirrosis heptica

Definicin
OMS: Proceso difuso caracterizado por fibrosis y la conversin de la estructura normal en una disposicin nodular anormal que se presenta como etapa final de diversas enfermedades hepticas de distinto orgen.

 Caracterstica histolgica Perdida de la estructura normal del hgado Necrosis Ndulos de regeneracin

Epidemiologia
Causas: alcoholismo y hepatitis C En el ao 2000 fue la 4 de 10 causas de muerte En el grupo de 35 a 55 aos fue la 2 causa de muerte Existan 100 000 a 200 000 cirrticos.

Factores de riesgo
Ingestin de alcohol Reactivacin de una hepatitis crnica (virus) Procesos infecciosos Hemorragia digestiva Frmacos Ciruga/anestesia Hepatocarcinoma

Fisiopatologa.
Normal
Epitelio porcin mas abundante Hepatocitos Clulas endoteliales que recubren a los sinusoides Macrfagos tisulares (kupffer) Clulas perisinusoidales del hgado

Lipocitos del 5 8 % almacenan vitamina A

Activados

Metaplasia

Miofibroblastos

Matriz extracelular cambia

Disminuye: albumina, desintoxicacin de frmacos y factores de la coagulacin

Fases de activacin de los lipocitos

Preinflamatoria o de reposo. Cambios genticos
Perpetuacin estimulacin autocrina y paracrina, remodelacin rpida de la matriz extracelular Resolucin de la actividad de las clulas estrelladas

 Lipocitos Sntesis y deposito de colgena

Clulas que intervienen en la fibrosis y cirrosis

Clulas endoteliales Fibronectina y conversin del TGF-beta en su forma activa

Clulas de kupffer Sntesis de matriz extracelular, proliferacin celular y liberacin de retinoides Secrecin de metaloproteinas 9

TGF-beta Aumenta colgena y los radicales libres de oxido ntrico Balance de radicales libres de O2

Neutrfilos radicales libres de O2 Sntesis de colgena

Linfocitos TCD4
IL 4, 5, 3 Y 6 favorecen la fibrogenesis

Estmulos de fibrosis
Estrs oxidativo

Radicales libres de oxigeno

Alcohol saturacin de enzima deshidrogen asa alcohlica

Induccin de enzimas del citocromo P-450

Infiltracin de linfocitos

Riesgo segn extensin de la inflamacin y elevacin de la transaminasa Factor de necrosis tumoral alfa

Paracrina con clulas estrelladas

Clasificacin
Etiologa Anatoma Patolgica Micronodular Macronodular Mixta Clasificacin funcional: Child-Pugh y Meld

Etiolgica
Alcohol (30-50 %) Virus C (35 %) Virus B, D (10 %) Biliar (Cirrosis Biliar Primaria, Colangitis Esclerosante Primaria) Hemocromatosis, Enfermedad de Wilson, A1-AT, Autoinmune Wilson, hemocromatosis, dficit de A1AT Vascular (Budd-Chiari, EVH) Esteatohepatitis no alcohlica de origen indeterminada (criptogentica) (< 10 %)

Cuadro clnico
Piel fina, menos tejido adiposo, masa muscular Araas vasculares (spiders), telangiectasias, eritema palmar, ictericia, lesiones por rascado, prpura, hematomas, leuconiquia Abdomen: semiologa ascitis, estras, edema de pared, circulacin colateral, hernia umbilical Hipertrofia parotdea, contractura Dupuytren, dedos en palillo de tambor, ginecomastia Edemas perifricos (miembros, escroto,...) Osteoartropata (colestasis)

Estudios de laboratorio y gabinete

Criterios anatmicos: Biopsia heptica Laparoscopia/laparotoma Ecografa Gastroscopia

Clasificacin Chid-Pugh
Puntuacin Ascitis Bi (mg/dl) Alb. (g/dl) TP o INR 0 Ausente </=2 >3.5 1-3 / <1.8 1 Leve 2-3 2.8-3.5 4-6 / 1.8- 2.3 A:5-6 B:7-9 C:>10 2 Severa >3 >2.8 >6 / >2.3

Encep

No

Grado 1-2

Grado 3-4

A:5-6: enfermedad bien compensada B:7-9: compromiso funcional significativo C:>10: enfermedad descompensada

METAVIR
FO Normal F1 fibrosis portal F2 tabiques fibroticos escasos F3 numerosos tabiques F4 cirrosis

Exploracin fsica
Acmulo de liquido en cavidad peritoneal Complicacin del cirrtico grave, muy frecuente y precoz 75 % de los cirrticos ingresados 40 % supervivencia en 2 aos Precede complicaciones como Ascitis Refractaria

Complicaciones
Hipertensin portal Ascitis Sndrome hepatorrenal Encefalopata heptica Coagulopata Sndrome hepatopulmonar Feminizacin Alteracin del metabolismo de frmacos Osteodristrofia heptica

Complicaciones
Ascitis
Acmulo de liquido en cavidad peritoneal Complicacin del cirrtico grave, muy frecuente y precoz 75 % de los cirrticos ingresados 40 % supervivencia en 2 aos Precede complicaciones como Ascitis Refractaria

Tratamiento
Tratamiento etiolgico Nutricin: dieta, no alcohol Vacunacin hepatitis Evitar AINEs, sedantes y frmacos hepatotxicos Tratamiento correcto de las descompensaciones (ascitis, encefalopata, hemorragia digestiva)

 Acabar con la causa primaria Tratamiento viral con ribavirina, interferon y lamivudina Transplante hepatico Agentes antiinflamatorios como esteroides y antagonistas del TNF alfa Antioxidantes tocoferol alfa