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Definicin
1. 14 aos No menstruacin Ausencia de crecimiento Ausencia de caracteres sexuales secundarios.
Definicin
2. 16 aos No menstruacin Independiente de crecimiento normal O desarrollo de caracteres sexuales secundarios normales
Definicin
3. Mujeres ya menstruando. Ausencia de periodos: 3 ciclos previos o 6 meses de amenorrea.
Bases
Genitales integros. Vagina, canal vaginal y endocervix. Endometrio. Hormonas esteroideas. Ovario.
Bases
FSH y LH. GnRH Informacin bioqumica y biofsica: niveles hormonales, factores autcrinos y parcrinos y reacciones celulares.
Bases
6-8 semanas: multiplicacin rpida mittica. 6-7 millones en la semana 20. Decrece hasta los 50 aos. Anomalas cromosmicas aceleran la prdida celular (45,X)
Evaluacin de amenorrea
Evidencia disfuncin psicolgica o stress. Historia familiar de anormalidades genticas. Signos de problemas fsicos: estado nutricional. Anormalidad en crecimiento.
Evaluacin de amenorrea
Presencia de genitales normales. Evidencia de enferemedad el SNC. Galactorrea: Secreciones hormonales usualmente vienen de conductos mltiples en contraste con descargas patolgicas se deben a conducto nico
PASO 1
PASO 1
Progesterona parenteral (200 mg) Progesterona micronizada VO (300 mg) Acetato de Medroxiprogesterona (10 mg diarios
PASO 1
PASO 1
Una prueba de sangrado por supresin de progesterona positiva, ausencia de galacotorrea y prolactina normal excluyen la presencia de un tumor significativo a nivel de hipfisis
PASO 1
Produccin ectpica de prolactina: Carcinoma broncogenico Carcinoma de celulas renales Gonadoblastoma. Amenorrea e hiperprolactinemia debido a prolactinoma en la pared de un quiste dermoide de ovario o teratoma.
PASO 2
PASO 3
PASO 3
Tumores productores de gonadotropinas: Ca de pulmn. Deficiencia de una gonadotropina: mutaciones homocigoticas. Adenoma hipofisiario secretor de gonadotropinas: no se asocian con hipogonadismo.
PASO 3
Decremento de inhibina. Sx. De ovario resistente o insensible. Falla ovrica prematura: enfermedad autinmune. Sx poliglandular extenso (hipoparatiroidismo, insuficiencia adrenal, tiroiditis y moniliasis). Miastenia grave, PTI, artritis reumatoide, vitiligo, anemia hemoltica autinmune.
PASO 3
Galactosemia:autosmico recesivo: deficiencia de galactosa-1-fosfato uridil transferasa. Deficiencia de 17-hidroxilasa. Deficiencia de aromatasas.
PASO 3
PASO 3
Cariotipo: mujeres menores de 30 a. Y: Excisin de reas gonadales: gonadoblastomas, disgerminomas, tumores del saco de Yolk y coriocarcinoma. 30% no virilizacin.
PASO 3
Ya que un individuo con mosaico (X0/XX) puede desarrollar un desarrollo puberal normal, menstruaciones y hasta embarazo antes de una menopausia prematura, es apropiado realizar un cariotipo, independiente de su patrn menstrual, en una adolescente o mujer jven que mida menos de 1.60m
PASO 3
PASO 3
Gonadotropinas normales: Hormonas glicoproteinicas. Elevado el ac. Sialico en porcin carbohidratad: molculas alteradas y bolgicamente inactivas. Desorden sntesis gonadotropinas. Falla del SNC-hipfisis.
PASO 3
Hipogonadismo: Hipfisis (Compartimento III), o Hipotlamo (Compartimento IV). Tomografa o Resonancia. Problemas visuales o cefalea. Amenorrea, sin galactorrea y estudios de imagen normales: amenorrea hipotalmica.
PASO 3
Amenorrea hipotalmica: supresin de secrecin pulstil de GnRH. Diagnstico de exclusin. Identificar posibles causas: anorexia y prdida de peso. No manipular ni medir ni hacer pruebas.
Compartimento I
Sx. Asherman: sinequias uterinas. Tuberculosis. Esquistosomiasis. Infecciones plvicas (DIU). 70-80% embarazo
Compartimento I
Anomalas Mullerianas: Himen imperforado, obliteracin del orificio vaginal. Hematocolpos, hematometra o hematoperitoneo.
Ciruga
Compartimento I
Agenesias Mullerianas: Sx de MayerRokitansky-KusterHauser. (1 en 4000 nac) Ausencia o hipoplasia de vagina, y usual ausencia de tero y trompas. Crecimiento y desarrollo normales.
Compartimento I
Insensibilidad a andrgenos (feminizacin testicular): Hay vagina pero no tero. Pseudohermafroditismo masculino. Cariotipo XY Fenotpico femenino Falla en la virilizacin
Insensibilidad a andrgenos
Gen recesivo ligado al X. 1.Una nia con hernias inguinales. 2.Amenorrea primaria y ausencia de tero. 3.Ausencia de vello corporal. Aspecto eunucoide. Deben ser reamovidas las gnadas. Deficiencia de 17B-hidroxisteroide. deshidrogenasa: sensibilidad incompleta a los andrgenos.
Compartimento II
30-40% disgenesias gonadales: amenorrea primaria y desarrollo anormal. 50% 45 X, 25% Mosaico, 25% 46 XX Amenorrea secundaria: 46 XX, Mosaicos (45 X/46 XX), Deleciones en X, 47 XXX, 45 X
Compartimento II
Sx Turner: Estatura baja, cuello alado Amenorrea primaria Hipoestrogenismo hipergonadotrpico. Mosaicismo: Y excisin de areas gonadales.
Compartimento II
Sx. Swyer: Femenino, cariotipo XY, sistema Mulleriano, niveles de testosterona femeninos normales y falta de desarrollo sexual. Agenesias gonadales. Sx resistencia ovrica. Falla ovrica primaria. Radiaciones y quimioterpia.
Compartimento IV
Hipogonadismo hipogonadotropico. Niveles normales de prolactina. Evaluacin normal por imagen de silla turca. Prueba de supresin progesterona -.
Compartimento IV
Prdida de peso, anorexia, bulimia: Estado hipgonadotrpico. Ejercicio. Estrs. Amenorrea postpldora. Sx Kallman.
Anorexia nerviosa
Comienzo entre los 10 y 30 aos. Prdida de peso del 25% Actitudes especiales: Negacin Imagen corporal distorcionada Acumulacin o manipulacin inslitas de alimentos.
Anorexia nerviosa
Al menos uno de lo siguiente: Lanugo Bradicardia Hiperactividad Episodios de atracones (bulimia) Vmitos, que pueden ser autoinducidos
Anorexia nerviosa
Amenorrea Ninguna enfermedad orgnica conocida Ningn otro trastorno psiquitrico Otras: estreimiento, hipotensin, Diabtes inspida.
Hipogonadismo Hipogonadotrfico
Eugonadismo
M. Mllerianas Sx. insensibilidad a los andrgenos M. retroalimentacin Virilizacin???
Hipogonadismo Hipergonadotrfico
Cariotipo
O. Hipotalmico
Orgnicas: Dficit congnito de GnRH Tumores: hipotlamo medio y anterior y la regin del tallo Granulomas, craneofafingiomas Sx. Prader Willi Lawrence-Moon-Biedl Funcional: Prdida de peso Ejercicio Fsico Anorexia nerviosa Psicgena Retardo fisiolgico de la pubertad
O. Hipofisiario
Sx. de silla turca vaca Adenomas: Prolactinomas* Productor de GH/PRL* Productor de ACTH* Productor de gonadotrofinas No productores* Plurihormonales Iinfecciones: Tuberculosis Histiocitosis X Granuloma esosinfilo Sarcoidosis Traumatismos craneales Antec. De Qx o RT previa