Anemias en pediatra diagnstico diferencial

Anemia
Reduccin de la masa de los eritrocitos circulantes. Disminucin de la concentracin de Hb 2 DE por debajo de los niveles fisiolgicos determinados para edad, sexo, raza y lugar donde habita.

Valores de Hb

HE MOGLOBINA E dad N acimiento 1 -3 das (capilar) 1 semana 2 semanas 1 mes 2 meses 3 -6 meses 6 -24 meses 2 -6 aos 7 -12 aos 3,5 2,5 2 1,5 1,5 1 ,5 1 0,5 1 1 1 1,5 4 6,5 7,5 8,8 6,5 edia M mite Inferior 1 3,5 1 4,5 1 3,5 1 2,5 1 0 1

Valores Normales
HE MATOCRITO M mite Inferior 5 2 5 5 5 2 5 9 4 1 3 8 3 9 3 3 3 4 4 5 HE VC MATES M L edia 1 1 1 6 1 4 1 1 1 3 9 5 9 5 1 6 1 7 1 0 L edia 4 ,7 4 ,3 4 ,1 3 ,9 3 ,2 2 ,8 2 ,8 3 ,5 3 ,6 3 ,6 M L mite edia Inferior 4 ,9 5 3 08 4 08 3 07 3 05 3 04 2 6 3 1 3 8 3 1 4 6 M mite Inferior 1 8 1 5 1 8 1 6 1 5 9 7 9 4 7 0 8 5 8 7 L edia 9 4 9 4 8 4 8 4 8 4 7 0 7 0 7 7 7 7 7 8

H CM M L mite edia Inferior 3 1 3 1 3 8 3 8 3 8 3 6 3 5 2 3 2 4 2 5 3 3 3 3 2 3 2 3 2 3 2 3 2 3 2 3 2 4 2 4

CH M mite inferior 3 0 3 9 3 8 3 8 3 9 3 9 3 0 3 0 3 1 3 1

CM

5 ,9 4 ,6 4 3 ,7 3 ,1 4 ,7 4 ,9 4

Clasificacin
Disminucin de la Produccio n del Glo bulo Rojo 1. Falla de la Mdula
Aplasia medular eritrocitaria Congenita Adquirida Invasion medular 1. Malignidad Osteopetrosis

3. Anormalidades de maduracion citoplasmatica

Deficit de hierro. Talasemias. Intoxicacin por plomo.

Falla produccion de eritropoyetina

Insuficiencia renal cronica Hipotiroidismo

3. Anormalidades de maduracion nuclear

1. Dficit de cido flico. Deficit de Vit B12.

Clasificacin
Alteracio n por Prdidas o Aumento de la Destruccin de los Eritrocitos 1. Anemias secundarias a hemorragia. 2. Anemias Hemolticas
Corpusculares: Defectos de la Hemoglobina: Talasemia. Defectos de la Membrana GR: Microesferocitosis Familiar. 1. Defectos metabolismo del GR: Dficit de G6PD, de piruvato cinasa. Extracorpusculares: Inmunes (Coombs +) Isoinmune. Politransfusional . Eritroblastosis fetal. Autoinmunes. IgG: VEB, CMV. IgM: Micoplasma, Sfilis. Hemoglob. Parox. Noct. No inmunes (Coombs -) Secundarias a frmacos. Microangiopticas. SHU, PTT, CID.

Diagnstico
Historia clnica. Examen fsico. Laboratorio:
Bsico: Hemograma completo con rec ento retic locitario. !rotis sang neo. Especfico: Coombs. !ragilidad osmtica.

Diagnstico
Anamnesis
Antecedentes Maternos:
"nemia. #edicamentos. "ntecedentes del parto $complicaciones%.

Antecedentes Familiares:
*a'a. "nemia. Coag lopatas. +ctericia. Necesidad de transf siones. Esplenomegalia.

Antecedentes Personales:
&remat re'. Hiperbilirr binemia. "limentacin. &atologas crnicas( infecciones. #edicamentos. "ntec. de )emorragias o sangrado fcil

recuento de reticulocitos, cuyo valor puede expresarse en Recuento de Reticulocitos porcentaje (valor relativo) o en concentracin de nmero (C) por litro de sangre (valor absoluto) El resultado expresado como valor relativo viene siempre re!erido a una concentracin normal de eritrocitos, y nunca tiene en cuenta la salida prematura de reticulocitos desde

Recuento de Reticulocitos

Vol men corp sc lar medio

Microctica Hipocrmica
VCM: CHCM: < 78 fl. < 31%

Normoctica Normocrmica
VCM: CHCM: 78 98 fl. 31 - 34%

Macroctica Normocrmica
VCM: CHCM: > 98 fl. 32%

Dismin cin de la &rod ccin +* , -.

Microctica Hipocrmica
Carencia de hierro. Talasemias. Intoxicacion por plomo. Inflamacion cronica. Intoxicacin por plomo

Dismin cin de la &rod ccin +* , -.

Normoctica Normocrmica
Infeccion o inflamacion cronica. Hemorragias. Insuficiencia renal cronica. Hipofuncion endocrina. Hipoplasia o aplasia medular. Leucemias y sustituciones medulares. Anemias hemoliticas. Mesenquimopatas.

Dismin cin de la &rod ccin +* , -.

Macroctica Normocrmica
Carencia de acido folico. Carencia de vitamina B12. Hemorragias. Dano hepatico. Hipotiroidismo. Drogas (antoconvulsivantes, inmunosupresores).

" mento de la Destr ccin +* / -.

Anemias Hemolticas Adquiridas
Alteracin extracorpuscular.

Anemias Hemolticas Congnitas

Alteracin intracorpuscular.

Laboratorio
Reticulocitos. Hiperplasia eritroide medular. Hiperbili indirecta. LDH aumentada. Hemoglobinuria. Hemosiderina en orina

"nemia en el *N
Hemorragias
Accidentes Obstetricos. Malformaciones de la placenta y cordon umbilical. Hemorragia oculta intrauterina.
Feto-materna Feto-fetal

Anemia Hemoltica
Isoinmunizacion. Infecciones. Accion de drogas y toxinas. Microangiopaticas. Defectos intrinsecos del GR. Miscelaneas (Galactosemia).

Hemorragia interna del RN peri o post parto

Cefalohematoma. Intracraneana.

"nemia en el Lactante menor de 0 meses

1. Anemia fisiologica. 2. Anemia neonatal tarda. 3. Anemia del prematuro. 4. Anemia hemolitica. 1. Anemia por falla produccion.

"nemia en Lactantes de 0 meses a - a1os

1.Anemia carencial: ferropnica. 2.Anemia secundaria a procesos infecciosos. 3.Anemia hemolitica.

"nemia en &reescolares 2 Escolares

1. Secundarias a infeccin o inflamacin crnica. 1. Hemorragias. 2. Anemia hemoltica. 3. Anemia aplsica o por infiltracin.

Est dios de Laboratorio

Estudios Bsicos
Hemograma completo y recuento de reticulocitos.

Anemia Microctica Hipocrmica

Cintica de fierro, protoporfirina libre eritrocitaria, hemorragia oculta en deposiciones.

Anemia Macroctica Normocrmica

Niveles B12 srico, niveles cido flico srico, Test de Schilling, Estudio de mdula sea.

Est dios de Laboratorio

Sospecha Anemia Hemoltica
Bilirrubina, conteo reticulocitos, test de Coombs

Sospecha Aplasia Medular

Mielograma, biopsia mdula sea, radiografa.

Otros
Serologa viral, Ac antinucleares, urea, creatinina, biopsia de piel ganglio.

Morfologa Eritrocitaria: Anomalas de Forma

Esferocitos: esfricos y pequeos, con alto contenido de Hb sin claro halo
central. Se caracterizan por un aumento en el metabolismo (bomba Na-K) por alteracin de los lpidos de membrana. Esferocitosis hereditaria, incompatibilidad ABO, anemia hemoltica, postransfusional, hiperesplenismo, gran quemado, hipofosfatemia severa.

Acantocitos: GR con espculas de longitud y posicin irregular.

Enfermedad heptica, CID post esplenectoma o hipoesplenismo, dficit vitamina E, hipotiroidismo, malabsorcin, mielofibrosis, por altas dosis de heparina, anemia hemolitica .

Equinocitos: GR con espculas cortas, distribuidas regularmente.

Uremia,dficit de K, deshidratacin, enfermedad heptica, dficit piruvato quinasa, enfermedad pptica.

Morfologa Eritrocitaria: Anomalas de Forma

Eliptocitos: forma elptica y oval. Normal: 1%
Eliptocitosis hereditaria, dficit de hierro, talasemia mayor, infeccin bacteriana severa, malaria, anemia megaloblstica, reaccin leucoeritroblstica, mielofibrosis.

Estomatocitos: GR con invaginacin central en forma de boca. Son discos

unicncavos. Estomatocitosis hereditaria, enfermedad heptica, alcoholismo, enfermedad maligna.

Esquistocitos: GR fragmentados, pequeos 2 3 um, formados por

estrangulacin de filamentos de fibrina o por fragmentacin mecnica. CID, anemia hemoltica severa (dficit G6PD), anemia hemoltica microangioptica, SHU, vlvulas cardiacas, prpura fulminante, cirrosis heptica, uremia, HTA maligna, gran quemado.

Morfologa Eritrocitaria: Anomalas de Forma

Dianocitos: GR planos, forma de sombrero mexicano, con centro densamente
teido rodeado por un halo palido, sin pigmentar, en torno al cual aparece a su vez una banda oscura irregular (imagen de diana). Hemoglobina S, C, D y E, Talasemia, enfermedad heptica, post esplenectoma, dficit severo de hierro.

Dacriocitos: GR con una sola prolongacin alargada en forma de raqueta de

tenis o de lgrima. Talasemia

Drepanocitos: GR con forma de hoz y con menor vida (10 20 das). Pueden
obstruir y romper los vasos sanguneos Anemias de clulas falciformes.

Morfologa Eritrocitaria: Anomalas de Tamao

Anisocitosis: coexistencia en una misma muestra de sangre de GR de distintos
tamaos. Transfusiones.

Macrocitos: aumento en el tamao, con dimetro > 9 um y volumen > 100 um 3.

Eritropoyesis con eritrocitos nucleados ms grandes con asincrona de maduracin entre ncleo y citoplasma por velocidad de mitosis disminuida por falta de material hematopoytico como Vit B12 o cido flico. Megalocitosis: dimetro > 11 um.

Microcitos: disminucin del tamao, con dimetro < 6 um y volumen < 80 um 3.

Con eritropoyesis microctica: clulas rojas nucleadas en mdula sea ms pequeas con citoplasma ms basfilo. Anemias por dficit de hierro, anemias hemolticas esferocticas y algunas talasemias.

Morfologa Eritrocitaria: Anomalas de Contenido

Hipocroma: GR plidos con aumento de la claridad central. Por disminucin de
la cantidad de Hb. Disminucin de la CHCM. Dficit de hierro, parasitosis, desnutricin.

Hipercroma: GR intensamente coloreados por aumento de la Hb. Aumento de

la CHCM. Esferocitosis hereditaria

Policromasia: GR con coloracin ligeramente basfila: Reticulocitos.

Morfologa Eritrocitaria: Anomalas de Contenido

Cuerpos de Howell - Jolly: grnulos densos, aprox 1 um, azul rojizo o
violeta, ubicados excntricamente, nicos o dobles, pequeos y redondos. Son restos de ncleo e indican inmadurez eritrocitaria. Anemia severa, anemia hemoltica, esplenectomizados, malabsorcin.

Clulas Rojas Nucleadas:

Neonatos, hipoxia, anemia hemoltica grave, anemia megaloblstica, infecciones congnitas, anemia diseritropoytica.

Punteado Basfilo: grnulos finos, redondos, dispersos, de color azul, debidos

a precipitacin patolgica de ribosomas. Anemias crnicas, talasemia, intoxicacin por metales pesados, anemia ferropnica, hemoglobinas inestables, leucemias.

Morfologa Eritrocitaria: Anomalas de Contenido

Cuerpos de Heinz: precipitados de Hb, pequeas granulaciones en la periferia,
de color prpura. Dficit de G6PD, inestabilidad de Hb por medicamentos (sulfamidas, antipaldicos, antipirticos, analgsicos), por habas (precipitacin de Hb oxidada).

Cuerpos de Pappenheimer o Grnulos Siderticos: acmulos de

hemosiderina unida a protenas, basfilos. Esplenectomizados, sobrecarga de Fe.

Anillo de Cabot: anillo de color prpura oscuro, circular, helicoidal o en forma

de ocho. Pueden ser microtbulos que persisten del huso mittico o restos de membrana nuclear o lisosomas tras la exposicin a agentes hemolticos. Anemias severas, anemia megaloblstica.

"nemia !errop3nica
Anemia microctica hipocroma secundaria a carencia de hierro necesario para la sntesis de hemoglobina

En general puede presentarse desde los 6 meses en RNT y desde los 3 meses en RNPT. Reservas de RN normal cubren requerimientos hasta 4 6 meses de edad.
Reservas provienen del aporte de Fe materno intrauterino y por la destruccin eritrocitaria por envejecimiento durante primeros 3 meses de vida.

"nemia !errop3nica

"nemia !errop3nica
Causas
Falta de Aporte Falta de Absorcin Aumento Requerimientos Aumento Prdidas

Transfuci Sd. n feto - materna malabsorcin

Enferme Crecimie dades nto rpido hemorrgicas

Desnutri Hemorra Parasitos Hemorra cin en gias placentarias is intestinal gia digestiva rcuperacin Ligadura Reseccio prematura del nes intestinales ncia cordn extensas Prematur ez Dieta Adolesce Parasitos is intestinal

"nemia !errop3nica
Clnica
Manifestaciones no hematolgicas: Anorexia. Irritabilidad. Pica. Esplenomegalia rara Disminucion velocidad de crecimiento. Alteraciones del desarrollo psicomotor. Alteraciones de la inmunidad celular.

"nemia !errop3nica
Laboratorio
Hemograma:
VCM < 78 80 fl. CHCM < 30 32%.

Reticulocitos generalmente en rango normal. Frotis:

Microcitosis e hipocroma, ovalocitosis, policromatofilia, punteado basfilo.

Puede haber trombocitosis.

Cintica del Fierro:

Ferremia baja. Ferritina srica baja. Capacidad total de combinacin de hierro (TIBC) aumentada. Porcentaje de saturacin de transferrina disminuida.

"nemia !errop3nica
Profilaxis
Dieta rica en hierro. Suplementacin de Hierro: RNPT: 2 mg/kg/di a desde los 2 meses (o al duplicar peso nacimiento) hasta el ano. RNT: 1 mg/kg/di a desde los 4 meses si frmula y 6 meses si LME hasta el ano.

"nemia !errop3nica
Tratamiento
Dieta rica en hierro. Suplementacin de Hierro: 3 5 mg/kg/di a por 3 a 6 meses (1 a 2 tomas). Buena respuesta Aumento 1 gr/dl HB por mes.

Mantener 1 mes despus de normalizada Hb y desaparicin de microcitosis e hipocroma (aprox 3 meses) No responde: Adherencia a tratamiento?? Otra causa de anemia??

"nemia #egaloblstica
Disminucin de la sntesis del ADN con detencin de la maduracin que compromete las tres lneas celulares de la mdula sea (glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas).

95% de las veces causada por deficiencia de Vitamina B12 y Acido flico. Otras causas:
Sd. mielodisplsico y mielofibrosis, Leucemias. Trastornos hereditarios. Medicamentos (quimioterpicos, anticonvulsivantes).

"nemia #egaloblstica
Etiologa
Multifactorial: 1. 2. 3. Ingesta inadecuada Defectos de su absorcin Incremento de los requerimientos Uso de frmacos

"nemia #egaloblstica
Fisiopatologa
Hematopoyesis ineficaz por sntesis defectuosa del DNA con sntesis de RNA y protenas normales. Clulas con morfologa anormal: en MO y periferia:
Megaloblastos: mayor aumento de la masa y maduracin citoplasmtica respecto al ncleo. Alteracin morfolgica en 3 lneas celulares de MO y en las no hematopoyticas con alto recambio celular: piel, mucosas, epitelio gastrointestinal.

"nemia #egaloblstica
Vitamina B12 o Cobalamina Coenzima en sntesis ADN y maduracin celular y sntesis de lpidos neuronales. Aportada por la dieta: organismo humano incapaz de sintetizarla. Carnes, leche y derivados, huevos, pescados. Requerimientos mnimos diarios aprox. 2 ug. Reservas corporales y la circulacin enteroheptica generan un importante ahorro de la vitamina. Cubriran requerimientos diarios luego de un periodo de 3 a 4 aos con dficit en el aporte vitamnico.

"nemia #egaloblstica
Acido Flico
Vitamina hidrosoluble del complejo B sintetizada por bacterias de la flora intestinal. Aportada en pequeas cantidades por los alimentos (frutas, verduras, lcteos, cereales, algunas vsceras animales). Se absorbe fundamentalmente en el yeyuno y es convertido en poliglutamatos, lo que garantiza su permanencia en el interior de las clulas.

"nemia #egaloblstica
Acido Flico
Esencial para la sntesis de ADN y ARN Necesidades diarias mnimas: 50 100 ug Reserva de folatos es escasa por lo que la deficiencia tarda 4 meses en desarrollarse cuando hay carencia de aporte.

"nemia #egaloblstica
Cuadro Clnico
Sntomas Generales:
Palidez, astenia, taquicardia, soplos cardacos.

Especficos Anemia Megaloblstica:

Trada: palidez flavnica, glositis y parestesias. Piel seca y amarillenta. Ictericia leve. Glositis atrfica. Ulceraciones. Alteraciones de la percepcin del gusto. Diarrea. Dispepsia.

"nemia #egaloblstica
Cuadro Clnico
Especficos de Deficiencia Vit B12: Manifestaciones neurolgicas: Parestesias, disminucin de la sensibilidad superficial y profunda, deambulacin inestable, incoordinacin, signo de Romberg positivo, prdida de la fuerza muscular, hiperrreflexia, espasticidad, clonus y signo de Babinsky bilateral. Manifestaciones psiquitricas: Irritabilidad, olvidos, demencia y psicosis franca, depresin, mana, psicosis paranoidea, alucinaciones visuales y auditivas.

"nemia #egaloblstica
Laboratorio
Eritrocitos:
Macrocitosis, VCM > 100 fL. CHCH elevada. Ovalocitos, dacriocitos, cuerpos de inclusin: Howell- Jolly y anillos de Cabot.

Leucocitos:
Leucopenia en casos severos. Signo precoz es la hipersegmentacin de los Neutrfilos.

Plaquetas:
Puede haber trombocitopenia severa.

"nemia #egaloblstica
Tratamiento
Intimamente ligado a la causa. Objetivos:
Corregir la anemia Corregir los trastornos epiteliales. Prevenir y disminuir los trastornos neurolgicos. Normalizar los depsitos hsticos de cobalamina.

"nemia #egaloblstica
Tratamiento
Vit B12 50 150 mg da. Suplementos de cido flico por va oral de 1 a 2 mg/da hasta la normalizacin hematolgica y la comprobacin de los niveles adecuados Eventual transfusin.

"nemia de Enfermedades Crnicas

Anemia de lento desarrollo (al menos 1 mes). Leve a moderada, en general, con niveles de Hb entre 7 y 12 g/dl En su patogenia hay una alteracin en el metabolismo del hierro, por bloqueo en su uso.

"nemia de Enfermedades Crnicas

Fisiopatologa
1. Disminucin de la eritropoyesis. 2. Disminucion de la sobrevida del eritrocito. 3. Aumento de citoquinas inflamatorias.

"nemia de Enfermedades Crnicas

Laboratorio
Es normocitica o levemente microcitica hipocroma. Fe srico bajo y TIBC baja o normal baja. Ferritina elevada o normal. Depositos normales. Hipoproliferativa con reticulocitos bajos.

Tratamiento
De la enfermedad de base. Eventual uso de EPO y transfusiones.

"nemia Hemoltica
Destruccin acelerada y prematura de glbulos rojos, que excede la capacidad de produccin medular

Puede ser: Aguda. Crnica - Congnita - Adquirida - Intrnseca. - Extrnseca.

"nemia Hemoltica
Acortamiento Vida Media Eritrocito

Defectos de membrana

Defectos enzimticos

Destruccin inmune

Hiper esplenismo

Injuria mecnica

Hb anormales

"nemia Hemoltica
Clnica
Anemia. Fiebre. Escalofros. Dolor lumbar, abdominal o de miembros. Fenmeno de Raynaud. Ictericia colrica. Heces hipercoloreadas.

"nemia Hemoltica
Clnica
Signos de Hiperdestruccin
Palidez e ictericia. Espleno y hepatomegalia. Heces hipercoloreadas. Anemia. Hiperbilirrubinemia indirecta. Hemoglobinemia. Hierro srico elevado. Haptoglobina disminuida. LDH aumentada. Urobilingeo aumentado. Hemoglobinuria y hemosiderinuria GR de sobrevida disminuida

Signos de Hiperrregeneracin
Febrculas Alteraciones seas Metabolismo basal aumentado Expansin del espacio medular seo. Reticulocitosis Hiperplasia eritroblstica medular Deficiencia de folatos

"nemia Hemoltica
Laboratorio
Signos de destruccin eritrocitaria:
- Hiperbilirrubinemia indirecta. - Aumento de deshidrogenasa lctica.

- Signos de hemlisis intravascular:

- Hemoglobinemia alta. - Hemoglobinuria. - Excrecin urinaria de hierro (hemosidenuria).

Signos de eritropoyesis acelerada:

- Reticulocitosis. - Eritroblastos circulantes - Hiperplasia eritroide.

"nemia Hemoltica
Tratamiento
Dependiente de la causa de la anemia: Acido flico. Transfusin. Corticoides. Esplenectoma.

"nemias Hemolticas

Eliptocitosis hereditaria con Poiquilocitosis hereditaria, hay numerosos eliptocitos y menor poiquilocitos, eliptocitos, cantidad de ovalocitos. ovalocitos y fragmentos.

"nemias Hemolticas

Hemlisis aguda en deficiencia de glucosa 6 fosfatodeshidrogenasa (G6PD), con clulas vacuoladas o fantasmas (flecha).

Hemlisis aguda en deficiencia de G6FD con dos clulas blister o en ampolla (flecha), as como macrocitos y clulas contradas irregularmente (cabeza de flecha).

"nemias Hemolticas

Esferocitosis hereditaria caracterizada por numerosos esferocitos (clulas hipercromticas delineadas regularmente).

Eritrocito con punteado basfilo prominente (flecha) como resultado de intoxicacin por plomo.

"nemias #acrocticas

Anemia perniciosa, con anisocitosis, macrocitosis, y neutrfilos hipersegmentados.

Sndrome mielodisplsico, con un blasto (flecha), y dos neutrfilos que tienen nucleos hipolobulados, uno de los cuales es binucleado, y el otro, hipogranular.