Retinoblastoma

Jess Manuel Chvez Aguirre

Retinoblastoma
Tumo slido que se origina de la retina y se deriva del tejido neuroectodrmico

EPIDEMIOLOGA

En Mxico es el tumor slido ms frecuente despus de las neoplasias del SNC

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Los estados que Su incidencia es de son: 11 reportan ms casos nuevos casos / Edo. De Mxico, 1,000,000 de nios Tlaxcala, Guerrero, menores de 5 aos Oaxaca, Chiapas, Quertaro, Guanajuato, Jalisco y San Luis Potos Aparece antes de los 2 Se presenta en < 4 aos aos de edad y 95% se (inclusive desde el diagnostica antes de los nacimiento) 5 aos.

No hay predominio de genero Puede ser uni o bilateral

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Etiologa

Qu es el gen supresor RB1?

Se produce a causa de una mutacin de un gen supresor de tumores denominado RB1

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Ojo rojo Edema palpebral Eritema palpebral

Cuadro Clnico

Hifema Leucocoria Heterocroma Estrabismo Glaucoma Datos inflamatorios Sndrome vertice orbitario

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Diagnstico
Ultrasonido (identificar Historia clnica calcificaciones) completa y exploracin IRM (evaluar posible fsica que incluya el invasin al nervio examen ocular. ptico)

Bsqueda del reflejo No biopsia rojo

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Madre refiere una mancha blanca en fotos caceras Leucocoria Estrabismo que persiste despus de los 6 meses de edad Inflamacin de prpados persistente Aumento de tamao progresivo de uno o ambos ojos.

Sospecha

Paciente <4 aos que acude al consultorio:

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Clasificacin
Dada por International Classification of Retinoblastoma
Grupo C: Tumor Grupo E: Grupo A: tumor retiniano con mnima siembra presencia de pequeo, vtrea o mm algun hallazgo: menor de 3 subretiniana D: tumor Grupo Glaucoma B: Tumor con siembra a 3 mm. mayor Hemorragia vtrea o macular Tumor Tumor que subretiniana a la la fovea lente 3 afecta mmmasiva de

Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al.: The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113 (12): 2276-80, 2009.

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Clasificacin
El Grupo Mexicano de Retinoblastoma Clasificacin de Reese - Elisworth Grado Grado II: Grado I: IV: Muy Grado V: Psimo Grado III: Dudoso Desfavorable Favorable favorable
A: Tumor Tumores A: Tumores que Tumor A: Cualquier solitario menor algunos mayores afectan ms solitario 4-10 de 4 discos dede lesin anterior de 10 dd la ddmitad de la diametro Cualquier retina tumor B: B: Tumores tumores lesin que se mltiples solitario mayor B: siembras en mltiples 4-10 extienda en la ninguno mayor 4 de 10 dd vtreo dd ora dd serrata

Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al.: The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113 (12): 2276-80, 2009.

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Tratamiento
El objetivo principal es conseguir la curacin; el secundario es conservar la visin

Enucleacin Quimioterapia

Determinado por el tamao y localizacin del tumor

nica indicacin para enucleacin es la afectacin del nervio ptico

Crioterapia Fotocuagulacin Termoterapia Radioterapia

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Pacientes candidatos a preservacin ocular

Tumor que ocupa menos de la tercera parte de la cavidad vtrea Sin siembras vtreas Sin evidencia de invasin al nervio ptico Visin conservada No debe existir desprendimiento total de retina

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Terapia Sistmica (preservacin)
Medicamentos (dosis totales por ciclo): Ciclofosfamida 900 mg/m2 (en casos de tumores grandes susceptibles de preservar o de tumores que no reduzcan con slo Carboplatino + Etopsido) Vincristina 1.5 g/m2 (en los casos en que no se obtenga control con lo anterior)

Carboplatino 450-600 mg/m2 Etopsido 300mg/m2

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Terapia Local (preservacin)
Fotocoagulacin Para tumores localizados detrs del ecuador, incluyendo a los prximos al NO

Crioterapia transescleral
Para tumores perifricos

Radioterapia Para pacientes quienes haya fallado la terapia local. Pacientes con siembras vtreas

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Terapia en casos no preservables

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Terapia en casos no preservables
Etapa I, II

Solo Enucleacin

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Terapia en casos no preservables
Etapa II C y II D Etapa III

Quimioterapia adyuvante con Carboplatino, Vincristina 4 ciclos

Quimioterapia 2 a 3 ciclos Cirugia (enucleacin) Radioterapia orbitaria Quimiterapia 3 a 4 ciclos

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Terapia en Tumores bilaterales
Se intentar preservacin de ambos ojos, cuando se cumplan los criterios. En caso de que uno o ambos ojos no cuenten con criterios de preservacin, se har la enucleacin del ojo ms afectado y se aplicarn los lineamientos para salvamento del otro ojo.

En caso de tumores avanzados, se seguirn los protocolos de quimioterapia. Radioterapia a rbita: debe evitarse en la medida de lo posible, pero deber emplearse en Etapas III.

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Metstasis ocurren frecuentemente dentro del primer ao de diagnostico
La sobrevivencia con enfermedad metastsica es limitada y la muerte generalmente ocurre dentro de los 6 meses posteriores al diagnostico

Pronstico

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La Academia Americana de Pediatra

Prevencin

Establece realizar examen de los ojos a partir del perodo neonatal y en todas las visitas del nio sano.

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Vigilancia

Despus del ao el paciente se citar cada 4 meses por 2 aos.

Se har cada 2 meses el primer ao para todas las etapas con TAC de crneo

Gracias
Bibliografa: Morn Vzquez Jos scar, diagnstico y tratamiento en pediatra, manual moderno 2008, p. 701 705. Kliegman Robert y et al. Nelson Tratado de Pediatra, edicin 18 ELSEVIER MASSON, 2008 p. 2151 2153. S. Hanquinet, Imagen Peditrica Prctica, ELSEVIER MASSON, 2009, 72 74. Artculos: CENETEC, Diagnostico y Manejo de Retinoblastoma, Gua Rpida, Secretaria de Salud, Gobierno Federal Mxico 2010. Marco A Ramirez Ortiz, Costo del tratamiento del retinoblastoma en Mxico, Rev Mex Oftalmo; Enero Febrero 2007 21 24. Prez Jos, Caractersticas clnicas y tratamiento del retinoblastoma, Rev Mex Oftalmo; Julio Agosto 2005, 206 210 Danielle E. Novestky, Published International Classification of Retinoblastoma (ICRB) Definitions Contain Inconsistencies, Informma Healthcare USA, Inc., 2009, 40 44. www.censia.salud.gob.mx : Curso Taller para el diagnstico oportuno de Cncer en menores de 18 aos, Junio 2009