ESTUDIO DEL PACIENTE CON ICTERICIA

DANIELA HERNNDEZ SNCHEZ JOSE GIOVANNI CHAVEZ BIBRIEZCA SECCIN 02 TERCER AO

Sndrome Ictrico

Coloracin Amarilla de la Piel y las Mucosas con cambios de coloracin de la orina y las heces, producida por aumento de bilirrubina circulante mayor a 2 mg/dL.

 Pigmentacin de tejidos ricos en elastina como conjuntivas o mucosa del paladar.

Intensidad de coloracin variable, dependiendo de la concentracin de bilirrubina circulante.

Carotenodermia
Tratamiento con clorhidrato de quinacrina (atebrina) o en contacto con dinitrofenol o cido pcrico.

Metabolismo de la bilirrubina

MRP2 MRP3

Flora de la luz intestinal

Heces

reabsorcin

 La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, se filtra por el rin y su aumento produce una coloracin oscura de la orina. La bilirrubina no conjugada es liposoluble, por lo que su aumento no ocasiona coluria. La falta de pigmentos biliares provoca despigmentacin completa (acolia) o incompleta (hipocolia) de las heces. El exceso de eliminacin fecal de bilirrubina conjugada ocasiona hiperpigmentacin fecal (pleiocroma).

Clasificacin
CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA

A. Prehepticas
Produccin excesiva: hemlisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorcin de grandes hematomas. Disminucin del aporte de bilirrubina: insuficiencia cardaca congestiva grave B. Hepticas Alteracin de la captacin: sndrome de Gilbert Disminucin en la conjugacin: ausencia o deficiencia de glucuroniltransferasa. Hereditaria: sndrome de Crigler-Najjar Adquirida: frmacos, hepatopata grave Inmadurez transitoria: ictericia neonatal

II. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA A. HEPTICAS Trastornos hereditarios de la excrecin: sndrome de DubinJohnson y Rotor Por lesin hepatocelular: hepatitis viral, por frmacos o alcohol, cirrosis Por colestasis intraheptica:
Aguda: frmacos, sepsis, embarazo, postoperatorio Crnica: cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primara, sarcoidosis, linfomas, colestasis recurrente benigna

B. POSHEPTICAS
colestasis extraheptica: Coledocolitiasis, neoplasias (de cabeza de pncreas, de los conductos biliares, de la ampolla de Vater)

Clasificacin etiolgica

Trastornos hemolticos
HEMLISIS
La hemlisis produce un incremento en la produccin de bilirrubina; cuando se supera la capacidad heptica de captacin y conjugacin se produce una hiperbilirrubinemia en la que predomina la fraccin no conjugada. Salvo en casos de hemlisis aguda intensa, la ictericia por hemlisis raras veces cursa con valores de bilirrubina superiores a 4 mg/dL.

 Se asocia a anemia, reticulocitosis, hipersideremia, disminucin de los niveles plasmticos de haptoglobina y de la vida media eritrocitaria.
En casos de hemlisis de larga evolucin, aumenta la incidencia de litiasis biliar de bilirrubinato clcico, con riesgo de ictericia obstructiva.

 Eritropoyesis ineficaz
La destruccin intramedular de precursores eritrocitarios incrementa la bilirrubina no conjugada, con anemia e hipersideremia, pero sin disminucin de la vida media eritrocitaria.

 Dficit en la captacin heptica

La rifampicina, el probenecid y los contrastes radiolgicos pueden ocasionar una leve hiperbilirrubinemia indirecta de resolucin espontnea en 1-2 das, probablemente por competicin en su captacin por los hepatocitos.

 Alteracin en la conjugacin de la bilirrubina

El sndrome de Crigler-Najjar se debe a un dficit de UDP-GT. En el sndrome de Gilbert existe un dficit parcial de UDP-GT. disminucin de la captacin heptica de bilirrubina

Ictericia Neonatal: 50% RN variedad ms frecuente de hiperbilirrubinemia no conjugada. 5-6 mg/dL, 5% puede superar 15 mg/dL por escasa actividad UDP-GT

 Sndrome de Crigler-Najjar
Es una forma de ictericia familiar, por dficit congnito de UDP-GT. Segn su gravedad, existen dos tipos :

TIPO I: mutaciones homocigotas en el gen UGT1A1que codifica la UDP-GT

bilirrubinemia superior a 20 mg/dL.

Aparece en perodo neonatal y permanece toda la vida. La biopsia heptica es normal. La fototerapia o la plasmafresis pueden evitar la afeccin neurolgica. En la pubertad la fototerapia puede perder su efectividad.

 TIPO II: (Sndrome de Arias) mutacin en ambos alelos del gen UGT1A1. uno de ellos codifica una protena con muy escasa actividad enzimtica hiperbilirrubinemia no conjugada oscilante entre 6 y 20 mg/dL. biopsia heptica es normal. Aspirado duodenal: cantidades apreciables de bilirrubina, aunque predominae la forma monoglucuronizada. fenobarbital disminuye la hiperbilirrubinemia al menos un 30%. La fototerapia tambin es efectiva.

 ENFERMEDAD DE GILBERT

2%-7% de la poblacin
ligera hiperbilirrubinemia no conjugada crnica e intermitente, habitualmente de 2-4 mg/dL. Aumenta con el ayuno, estrs. Ejercicio fsico, menstruacin. Se asocia a una mutacin homocigota en el gen promotor de la UDPGT, disminuye la actividad de esta enzima al 30%- 50% de lo normal.

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
A) ALTERACION DE LA EXCRECION INTRAHEPATICA POR DESORDENES FAMILIARES O HEREDITARIOS.
DENTRO DE LAS MAS IMPORTANTES SE INCLUYEN AL SINDROME DE DUBIN-JOHNSON, SINDROME DE ROTOR, COLESTASIS INTRAHEPATICA RECURRENTE BENIGNA, ICTERICIA COLESTASICA DEL EMBARAZO, SINDROME DE ALAGILLE, ENFERMEDAD DE BYLER.

 B) ALTERACION

EN LA EXCRECION INTRAHEPATICA POR DESORDENES ADQUIRIDOS.

HEPATITIS VIRALES FARMACOS COMO ISONIACIDA, FENITOINA, PROPILTIOURACILO. ISQUEMIA HEPATICA CIRROSIS

 C) OBSTRUCCION BILIAR EXTAHEPATICA

LAS CAUSAS SE DIVIDEN EN MALIGNAS Y BENIGNAS. MALIGNAS: COLANGIOCARCINOMA, CANCER DE CABEZA DE PANCREAS, CANCER DE VESICULA BILIAR, AMPULOMA. BENIGNAS: COLEDOCOLITIASIS, COLANGITIS ESCLEROSANTE, QUISTES DEL COLEDOCO, ATRESIA BILIAR Y COMPRESIONES EXTRINSECAS.

DIAGNSTICO

DIAGNOSTICO
El diagnstico de ictericia es eminentemente clnico, por la informacin que da el paciente y al examinarlo. Se confirma con el examen de bilirrubinas sricas en las cuales se puede determinar si se trata de una ictericia por hiperbilirrubinemia directa o indirecta

 Para determinar la causa de la ictericia se recurre a un conjunto de exmenes auxiliares.

LABORATORIO A) ESTUDIOS HEMATOLOGICOS B)ESTUDIOS BIOQUIMICOS: LA ELEVACIN DE LA BILIRRUBINA ES VARIABLE DEPENDIENDO DE LA NATURALEZA Y SEVERIDAD DE LA ENFERMEDAD. EN PACIENTES CON HEMLISIS Y FUNCIN HEPTICA NORMAL RARA VEZ EXCEDE 4 MG/DL., EN OBSTRUCCIN BILIAR POR CLCULOS EST ELEVADA HASTA 10 MG/DL., EN OBSTRUCCIN BILIAR POR TUMOR SE ELEVA HASTA 30 MG/DL. Y SE ENCUENTRAN VALORES MAYORES CUANDO HAY ADEMS INSUFICIENCIA RENAL O HEMLISIS.

 Hipoalbuminemia se ver en cirrosis, en malnutricin severa, en cncer y en enfermedad heptica asociada a sndrome nefrtico como en amiloidosis o hepatitis B.
Las transaminasas, alanina aminotransferasa ALT y aspartato aminotransferasa AST estaran elevadas por encima de 4000UI en hepatitis viral aguda.

 C) ESTUDIOS ESPECIALES: SEROLOGIA DE HEPATITIS VIRAL A, B, C, EPSTEIN-BARR, COXSACKIE. CUANTIFICACION DE INMUNOGLOBULINAS: IgG EN HEPATITIS AUTOINMUNE, IgM EN CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Y COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA, IgA EN ENFERMEDAD HEPATICA ALCOHOLICA. ANTICUERPO MITOCONDRIAL ELEVADO EN CIRROSIS BILIAR PRIMARIA. ANTICUERPO ANTINUCLEAR Y ANTI MUSCULO LISO EN HEPATITIS AUTOINMUNE ELEVACION DE FERRITINA Y SATURACION DE TRANSFERRINA SUGIERE HEMOCROMATOSIS

ESTUDIOS POR IMAGEN

Despus de hacer los anlisis de laboratorio necesarios se procede con estudios por imgenes en los cual hay una significativa variedad de posibilidades.

 A) ECOGRAFIA ABDOMINAL
Es probablemente la ms utilizada por ser no invasiva, no usar radiacin ni agentes de contraste, poder hacerse el estudio en la cama del paciente y su relativo bajo costo. La calidad del estudio depende del operador. La mayor utilidad en pacientes ictricos es en determinar si hay obstruccin biliar, determinada por la dilatacin de los conductos biliares

 B) TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADA (TAC)

Pueden determinar dilatacin de los conductos biliares con una sensibilidad de 63-96% y una especificidad de 93-100%. A diferencia de ecografa la tomografa es ms exacta en determinar el lugar y la causa de la obstruccin y se puede estudiar bien el extremo distal del conducto biliar.

 C) RESONANCIA MAGNETICA
Pueden determinar dilatacin de los conductos biliares con una sensibilidad de 82-100% y una especificidad de 92-98%

 D) COLANGIOGRAFIA PERCUTANEA TRANS-HEPATICA.

Este procedimiento invasivo es realizado por el radilogo intervencionista, bajo fluoroscopia. Se introduce una aguja a travs de la piel y tejido subcutneo al parnquima heptico y se avanza hasta ingresar a un conducto biliar intraheptico. La sensibilidad para diagnosticar obstruccin es de 98-100% y la especificidad de 89100%

 E) COLANGIOPANCREATOGRAFIA ENDOSCOPICA RETROGRADA

Este procedimiento realizado por los gastroenterlogos es un procedimiento invasivo realizado bajo sedacin y guiado por fluoroscopa. . Teraputicamente se puede realizar una esfinterotoma, dilatacin de estenosis, extraccin de clculos del coldoco, colocacin de stents de plstico o metlicos expansibles. El xito del procedimiento es mayor a 90%

TRATAMIENTO
El tratamiento se basa en tratar la enfermedad de fondo, los alcohlicos, deben dejar de tomar, en hepatitis B se usa interfern, lamivudina o adefovir, en hepatitis C se usa interfern pegilado mas ribavirina y as sucesivamente.

 El manejo del prurito es parte fundamental en el tratamiento de estos pacientes. Sede un conjunto de frmacos en los cuales se incluye a la colestiramina (4-6 gm. 30 minutos antes de alimentos), fenobarbital (120 mg. diarios), cido ursodeoxiclico (13-15 mg/kg/da) y rifampicina (300 mg. Dos veces al da).