Sndrome Nefrtico

Internado Pediatra 2005

Sndrome Nefrtico
Enfermedad crnica presenta recadas Mas frecuente en nios (as) entre los 2 y 8 aos Incidencia 2 / 100.000 < 15 aos Prevalencia 15 / 100.000 nios Congnito: desde el nacimiento hasta 3 meses Infantil: entre los 3 y 12 meses
Descartar infecciones connatales (Sfilis, infeccin por VIH o Citomegalovirus) y enfermedades hereditarias.

Etiologa
Primaria Enfermedad por cambios mnimos o nefrosis lipoidea 80% Glomeruloesclerosis focal y segmentaria ms frecuente Secundaria Infecciosa Lupus eritematoso sistmico Prpura de Shenlein Henoch Diabetes mellitus Frmacos (captopril, AINES, rifampicina) otras.

en adolescentes
Nefropata membranosa Glomerulonefritis membranoproliferativa

Alteracin en la permeabilidad glomerular

PROTEINURIA

Albmina

HIPOALBUMINEMIA

Hgado

sntesis

LIPOPROTEINAS
LDL y VLDL

Presin onctica

Intravascular Intersticial

Retencin Na y H2O

EDEMA

Clnica
Suele aparecer luego de un cuadro respiratorio alto Cuadro infeccioso concomitante Edema Blando insidioso - no doloroso - inicialmente palpebral y matinal anasarca

Dolor abdominal
Oliguria orina espumosa Palidez cerosa

Hipertensin y Hematuria: Impuro

Exmenes de Laboratorio
Proteinuria en orina de 24 horas
Albuminemia Perfil lipdico

Proteinuria/creatininuria
Hemograma Pruebas de coagulacin

Funcin renal

Diagnostico
Edema Proteinuria de 24 hrs. en rango nefrtico Hiperlipidemia Hipoalbuminemia

Diagnostico
Proteinuria en rango nefrtico 40 mg/m2/hora (tomada en orina de 24 horas) o >50 mg/kg/da (VN: 150 mg/ da)

Relacin proteinuria/creatinuria >2 (VN: <1)

Hipoalbuminemia: < 2,5 gr/dl

Manejo general
Hospitalizacin Debut y Complicaciones Reposo absoluto Hidratacin a libre demanda Dieta hiposdica (2,5 gr/mt2/da)- Normoproteica Normocalrica

Control de diuresis presin arterial - peso

Corticoides en altas dosis Alta: disminucin progresiva y constante de protena, paciente orinando

normal, sin edema

Tratamiento
Corticoides en altas dosis

Resultados al da 15
Prednisona por 3 meses Primeras 6 semanas: 60 mg/m2/da v.o. 2 dosis diarias 2/3 en la maana 1/3 en la noche 6ta a 12ava semana: 40 mg/m2/da v.o

1 dosis diaria
das alternos

Tratamiento
En edema invalidante y anasarca Albmina 0,5 a 1 gr/kg/dosis i.v en 4 a 6 horas + furosemida 2 mg/kg/dosis i.v 50% volumen normal, 10% volumen elevado, 30% volumen disminuido En albuminemia < 2,0 gr/dl Aspirina 2 a 5 mg/kg/da

Clasificacin segn respuesta a corticoides

Cortico-resistente: no hay respuesta a corticoides luego de 4 semanas cortico-dependiente: proteinuria reaparece al bajar la dosis o durante las dos semanas que siguen a su suspensin Recaedor frecuente: remisin satisfactoria de la proteinuria y un numero de recadas igual o mayor de 2 en los primeros seis meses Recada: protenas en rango nefrtico por ms de 3 das

Tratamiento recadas
Corticoides en altas dosis Prednisona 60 mg/m2/da v.o.

2 dosis diarias
2/3 en la maana 1/3 en la noche Hasta 3 das consecutivos s/proteinuria Prednisona 40 mg/mt2/da v.o una dosis diaria das alternos

4 semanas

Complicaciones
Infecciones
peritonitis aguda primaria, sepsis, celulitis y erisipela Trombosis

Retardo del crecimiento

Hipertensin Alteraciones psicolgicas

Derivacin y Biopsia
15 das con corticoides sin respuesta Complicaciones Biopsia renal menor de 1 ao o mayor de 9 Cortico resistente - Cortico dependiente - Recaedor frecuente SN + hematuria o hipertensin arterial persistente SN + insuficiencia renal

En resumen
El sndrome nefrtico es e la principal causa de sndrome edematoso no alrgico en el nio. Su principal etiologa es la enfermedad glomerular por cambios mnimos. El diagnstico debe ser planteado frente a edema facial asociado a proteinuria masiva, hipoalbuminemia y dislipidemia. El pronstico desde el punto de vista renal es favorable, pero depende de la respuesta inicial al uso de corticoides.